Free Press

Keywords

Jaw osteosarcoma; Bone malignant tumors; Cytoreduction

Abbreviations

JOS: Jaw Osteosarcoma; OS: Osteosarcoom; CT: Computertomografie; CHT: Chemotherapie; RT: Radiotherapie

Inleiding

Osteosarcomen zijn zeldzame bottumoren met aanwezigheid van kwaadaardige mesenchymale cellen die osteoïd of onvolgroeid bot produceren. Zij vertegenwoordigen 40% – 60% van de kwaadaardige bottumoren en vertonen een snelle groei. De piekincidentie is in het vierde decennium van het leven, en mannen worden vaker getroffen dan vrouwen. Kaakosteosarcoom (JOS) is uiterst zeldzaam en vertegenwoordigt ongeveer 7% van alle osteosarcoom en 1% van alle kwaadaardige tumoren in hoofd en nek. Hoewel het relatief zeldzaam is en vaker voorkomt in lange beenderen, is osteosarcoom nog steeds een veel voorkomende primaire bottumor van de kaak . Klinische manifestaties in de mondholte omvatten pijn, zwelling, verplaatsing en verlies van geassocieerde tanden, spasmen, paresthesie en neusobstructie. De behandeling van JOS moet worden aangepakt met radicale chirurgie, hoewel dit niet als enige behandeling kan worden overwogen. Perioperatieve chemotherapie en radiotherapie moeten worden opgenomen om betere resultaten te bereiken.

Presentatie

Een 55-jarige vrouw zonder medische achtergrond had een extractie van een tandstuk secundair aan tandbeweeglijkheid in de linker onderkaak, gevolgd door een toename van het volume en verlies van gevoel in de linker kin de volgende 4 weken. Na 4 weken medische behandeling zonder volumevermindering werd zij naar maxillofaciale chirurgie gestuurd en werd een biopsie verricht, waarbij mesenchymale maligne neoplasie werd gerapporteerd, compatibel met mandibulair osteosarcoom (Figuur 1). Bij lichamelijk onderzoek een duidelijke gezicht asymmetrie secundair aan linker kaak tumor werd waargenomen, tumor uitbreiding produceren ipsilaterale nasale obstructie en nasobuccal purulente exsudaat, links hemimandibule verlies van gevoeligheid, onmogelijkheid om de mond te sluiten en tong verplaatsing naar rechts zonder luchtwegobstructie, werden geen cervicale knopen gepalpeerd (figuur 2). Een CT-scan van hoofd en hals werd uitgevoerd om de resectabiliteit te evalueren en meldde: bottumor van linker onderkaaklichaam, met afmetingen van 80 × 76 × 33 millimeter die het corticale vernietigt en groeit in latero-craniale richting, met een ovoïde vorm. Halszone II ganglia van 7 mm tot 14 mm worden waargenomen. Zij werd naar de afdeling oncologiechirurgie gestuurd voor disarticulatie van de linker hemimandible, maar de tumor vertoonde in een week tijd een aanzienlijke progressie, waarbij het volume met 70% toenam en de middellijn overschreed, waardoor zij niet kon eten en ademhalingsmoeilijkheden had. Dringende tracheostomie en gastrostomie werden uitgevoerd (figuur 3). Chemotherapie werd gestart voor cytoreductie en 20% volumereductie werd verkregen met één cyclus (figuur 4). Na nog drie cycli werd een volumedaling van 60% waargenomen (figuur 5). Helaas overleed de patiënt na de 4e cyclus chemotherapie.

Discussie

JOS vertegenwoordigt slechts 7% van alle osteosarcomen (OS) en komt vaker voor in lange beenderen. Slechts 10% van de OS komt voor in het hoofd- of halsgebied, en de meest aangetaste botten zijn de boven- en onderkaak. De piekincidentie van OS ligt tussen 10 en 14 jaar en is aanwezig in lange beenderen. In de gevallen van JOS wordt de diagnose meestal twee decennia later gesteld. De meest voorkomende tekenen en symptomen in verband met dit neoplasma bestaan uit plaatselijke zwelling, beweeglijke tanden, aanhoudende pijn en paresthesie. De diagnose moet altijd panoramische röntgenfoto’s omvatten, CT-scan van hoofd en hals om betrokkenheid van corticaal bot en geassocieerde lymfadenopathieën te evalueren. Andere beeldvormende studies moeten magnetische resonantie omvatten om de omvang van de OS in het beenmerg te evalueren. Om de tumor te kunnen stadiëren moet metastase naar andere botten en organen worden uitgesloten, zodat een CT-scan van de borst en de buik en een isotope botscan nodig zijn. Voor een vroegtijdige diagnose en ter voorkoming van misdiagnose als een goedaardige laesie moet de patholoog de klinische toestand van de patiënt evalueren. Aan de hand van de histologische kenmerken kunnen drie grote subtypes worden onderscheiden: osteoblastisch, chondroblastisch en fibroblastisch, en twee andere zeldzame subtypes: telangiectatisch en kleincellig OS . In tegenstelling tot hun tegenhangers hebben OS die het hoofd en de hals aantasten een lagere neiging tot lokaal recidief en zijn ze geassocieerd met een 20% – 30% lager metastatisch percentage . De behandeling van sarcomen verschilt naar gelang van de lokalisatie, het histopathologisch type, de metastatische ziekte en de grootte van de tumor. Het doel in de behandeling is chirurgische tumor eradicatie, reconstructie en uiteindelijk blokken resectie met onmiddellijke reconstructie .

Chirurgie is de hoeksteen in de behandeling en de sleutelfactor om de prognose van de patiënt te wijzigen. Gebaseerd op een brede resectie, werden duidelijke één centimeter marges geassocieerd met een verbeterde overleving van 70%, wat niet eenvoudig te bereiken is door de complexe anatomie van het maxillofaciale gebied . Ook wordt multimodale behandeling met pre- of postoperatieve chemotherapie (CHT) toegespitst in gevallen van hooggradige tumoren, positieve chirurgische marges, laesies groter dan 5 centimeter en onresectabele laesies zoals in het gepresenteerde geval, factoren die een dringende resectie vertragen. Gecombineerde behandeling met chirurgie en chemotherapie geeft een overlevingspercentage van 80% na 5 jaar. Perioperatieve CHT biedt een belangrijk voordeel bij de behandeling van JOS, omdat het minder destructieve chirurgie inhoudt en de kans vergroot om duidelijke marges te verkrijgen, micrometastasen uit te roeien en de detectie van de gevoeligheid van de tumor voor chemotherapie te verbeteren voor een betere lokale en afstandscontrole. De rol van radiotherapie (RT) in de multimodale behandeling van JOS is nog niet duidelijk, maar wordt aanbevolen in gevallen van verre metastasen en positieve marges. De prognose is afhankelijk van verschillende factoren, waaronder het histologische subtype, de graad van maligniteit, de grootte van de tumor, de leeftijd van de patiënt en de respons op chemotherapie.

Conclusie

JOS is een zeer kwaadaardige tumor, een zeer zeldzame entiteit met een agressieve presentatie die onmiddellijk moet worden vermoed en gediagnosticeerd omdat de hoge groeisnelheid botuitbreiding, gezichtsvervorming, luchtwegcompromis en verspreiding kan predisponeren. Vroegtijdige identificatie en behandeling met chemotherapie en radiotherapie preoperatief zou betere resultaten kunnen opleveren.

Ethische overwegingen

Informed consent voor publicatie van deze casus en foto’s werd getekend. Geen belangenconflict bij de presentatie van deze casus.

1. Harazonoa Y, Yamashiroa M, Yoshitakea H, Kayamori K (2015) A case of highly suspected small cell osteosarcoma in the mandible. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, Medicine and Pathology 27: 38-40.
2. Wang S, Shi H, Yu Q (2012) Osteosarcoom van de kaken: Demographic and CT Imaging Features. Dentomaxillofacial Radiology 41: 37-42.
3. Tabatabae SH, Jahanshahi G, Marvasti FD (2015) Diagnostic Challenges of Low-Grade Central Osteosarcoma of Jaw: a Literature Review. J Dent Shiraz Univ Med Sci 16: 62-67.
4. Angiero F, Moltrasio F, Cattoretti G, Valente MG (2011) Clinical and Histopathological Profile of Primary or Secondary Osteosarcoma of the Jaws. Antikankeronderzoek 31: 4485-4490.
5. Lecornu MG, Chuang SK, Kaban LB, August M (2011) Osteosarcoma van de kaken: Factoren die de prognose beïnvloeden. J Oral MaxillofacSurg 69: 2368-2375.
6. Ferrari D, Codecà C, Battisti N, Broggio F, Crepaldi F, et al. (2014) Multimodality treatment of osteosarcoma of the jaw: a single institution experience. Med Oncol 31: 171.
7. Baumhoer D, Brunner P, Castori SE, Smida J, Nathrath M, et al. (2014) Osteosarcomen van de kaak verschillen van hun perifere tegenhangers en vereisen een aparte behandelaanpak, Ervaringen uit het DOESAK-register. Orale oncologie 50: 147-153.
8. Kämmerer PW, Shabazfar N,Makoie NV, Moergel M, Al-Nawas B (2012) Clinical, therapeutic and prognostic features of osteosarcoma of the jaws-Experience of 36 cases. Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery 40: 541-548.
9. Dunfee BL, Sakai O, Pistey R, Gohel A (2006) Radiologic and Pathologic Characteristics of Benign and Malignant Lesions of the Mandible. Radiographics 26:1751-1768.
10. Thariat J, Julieron M, Brouchet A, Italiano A, Schouman T, et al. (2012) Osteosarcoma’s van de onderkaak: Are they different from other tumor sites? Critical Reviews in Oncology/Hematology 82: 280-295.
11. Thariat J, Schouman T, Brouchet A, Sarini J, Miller RC, et al. (2013) Osteosarcomen van de onderkaak: multidisciplinair management van een zeldzame tumor van de jongvolwassene een coöperatieve studie van de GSF-GETO, Rare Cancer Network, GETTEC/REFCOR en SFCE. Annalen van Oncologie 24: 824-831.