Free Press

Lang QT-syndroom (LQTS) is een abnormale eigenschap van het elektrische systeem van het hart die kan leiden tot een mogelijk levensbedreigende aritmie die torsades de pointes (uitgesproken als torsad de pwant) wordt genoemd. Torsades de pointes kunnen leiden tot syncope (flauwvallen) of plotselinge hartdood.

Wat gebeurt er tijdens LQTS?

Elektriciteit is wat de hartspier doet kloppen. De elektrische stroom, opgewekt door een chemisch proces in de spiercellen, zorgt ervoor dat het hart samentrekt om bloed te pompen.

De term “lange QT” verwijst naar de elektrische activiteit van het hart zoals die op een elektrocardiogram (ECG of EKG) wordt uitgezet. Artsen noemen de verschillende golven op de ECG-grafiek P, Q, R, S en T. De letters Q tot en met T komen overeen met het “opladen” (repolariseren) van de hartcellen na een spiercontractie. Afwijkingen in de hartcellen kunnen het proces van elektrisch opladen vertragen, waardoor het QT-interval langer wordt, zoals te zien is op een ECG.

Wat zijn de symptomen van LQTS?

Sommige mensen hebben geen symptomen en worden pas gediagnosticeerd als ze om andere redenen een ECG krijgen. Of ze krijgen de diagnose wanneer bij familieleden genetisch LQTS is vastgesteld. Als er symptomen optreden, kunnen deze zijn:

• Palpitaties (een fladderend gevoel op de borst)

• Bevingen-achtige activiteit veroorzaakt door gebrek aan bloedtoevoer naar de hersenen

• Syncope (duizeligheid of flauwvallen)

• Suddende hartstilstand

Wat zijn de complicaties van LQTS?

LQTS kan torsades de pointes veroorzaken, een onregelmatig ritme in de ventrikels – de onderste kamers van het hart. De hartkamers slaan meer dan 200 keer per minuut, wat resulteert in een plotselinge daling van de bloeddruk. Hoewel het vaak vanzelf stopt, kan aanhoudende torsades de pointes leiden tot ventrikelfibrilleren, wat plotselinge hartdood kan veroorzaken.

Wat veroorzaakt LQTS?

LQTS kan worden gecategoriseerd als aangeboren (erfelijk, genetisch) of verworven (veroorzaakt door een aandoening, medicijn of gebeurtenis).

Aangeboren (erfelijke) LQTS

Mensen met aangeboren LQTS hebben een genetische mutatie die de natrium- of kaliumkanalen in het hart aantast. Natrium en kalium helpen bij het opwekken van elektriciteit in de cellen.

Kinderen kunnen op jonge leeftijd of later worden gediagnosticeerd, hetzij omdat ze een aanval of hartstilstand doormaken, hetzij omdat familieleden bekend zijn met de mutatie. Bij baby’s is de diagnose zelfs al in de baarmoeder gesteld. Jongens hebben meer kans dan meisjes om tegen de leeftijd van 15 jaar een gevaarlijke hartaanval door LQTS te krijgen.

Aan de andere kant zijn er mensen van wie familieleden LQTS hebben en die de genetische mutatie delen, maar zelf nooit symptomen hebben. Dit kan komen omdat hun LQTS erg mild is of omdat ze niet zijn blootgesteld aan de “juiste” combinatie van uitlokkende omstandigheden of medicijnen.

Iedereen bij wie de diagnose congenitaal LQTS is gesteld, moet familieleden informeren zodat zij zich kunnen laten testen.

Verworven LQTS

Verworven lang QT-syndroom is het gevolg van omstandigheden, medicijnen of gebeurtenissen die het QT-interval verlengen. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Het stoppen van de medicatie en/of het verhelpen van de aandoening die LQTS veroorzaakt, verhelpt vaak het probleem. Soms worden de symptomen niet door één maar door meerdere triggers veroorzaakt – bijvoorbeeld door een genetische mutatie in combinatie met een medicijn dat het QT-interval verlengt.

Triggerende aandoeningen

Elektrolytenonevenwichtigheden

• Kaliumtekort (hypokaliëmie)

• Magnesiumtekort (hypomagnesemie)

• Tekort aan calcium in het bloed (hypocalcemie)

Andere aandoeningen

• Malnutritie

• Hypothyreoïdie

• Een voorgeschiedenis van hartaandoeningen, waaronder hartfalen, hartaanval, linkerventrikelhypertrofie of bradycardie

• Een voorgeschiedenis van beroerte

Triggerende medicatie

Een grote verscheidenheid aan geneesmiddelen kan het QT-interval verlengen. Als bij u LQTS is vastgesteld, moet u met uw arts overleggen welke geneesmiddelen een risico voor u inhouden. De meest voorkomende soorten geneesmiddelen zijn:

• Antibiotica

• Antifungale middelen

• Antiaritmica

Zelden kan grapefruitsap het risico op een gevaarlijke hartstilstand verhogen wanneer het gecombineerd wordt met een triggerende drug.

Hoe wordt de diagnose LQTS gesteld?

Sommige diagnostische tests vinden plaats op locatie in een dokterspraktijk of ziekenhuis. Bij andere tests wordt u thuis gecontroleerd terwijl u uw dagelijkse routine volgt. Klik op elke methode voor meer informatie.

Diagnostische tests ter plaatse

• Electrocardiogram (ECG of EKG): draden die op verschillende delen van uw lichaam worden geplakt om een grafiek van het elektrische ritme van uw hart te maken

• Sportstress-test: ECG opgenomen tijdens zware inspanning

• Testen van mogelijke triggerende medicatie

• Testen op magnesium, kalium en bloedcalcium tekort (elektrolyten onevenwichtigheden)

• Genetische testen

In-home diagnostische monitoren

• Holter monitor: een draagbaar ECG dat u gedurende één tot zeven dagen onafgebroken draagt om uw hartritmes in de tijd vast te leggen

• Event-monitor: een draagbaar ECG dat u één of twee maanden draagt en dat alleen registreert wanneer het wordt geactiveerd door een abnormaal hartritme of wanneer u het handmatig activeert

• Implanteerbare monitor: een minuscule gebeurtenismonitor die onder uw huid wordt ingebracht en enkele jaren wordt gedragen om gebeurtenissen te registreren die slechts zelden plaatsvinden

Genetisch onderzoek

Als aangeboren LQTS wordt vermoed, kunnen onze genetisch consulenten u helpen met genetisch onderzoek om de onderliggende oorzaak te bevestigen. Als de genetische oorzaak eenmaal is vastgesteld, kunnen risicofamilieleden genetische tests overwegen om te bepalen of zij ook risico lopen.

Hoe wordt LQTS behandeld?

De behandeling van LQTS is afhankelijk van het type en de ernst van de symptomen.

Behandeling van erfelijk LQTS

• Inname van bètablokkers

• Inname van medicijnen om het hartritme te regelen (antiaritmica)

• Het vermijden van triggers zoals zwemmen of intensieve inspanning

• Het inbrengen van een pacemaker

• Het inbrengen van een implanteerbare cardio-defibrillator

Behandeling van verworven LQTS

• Stoppen van eventuele triggermedicijnen

• Behandeling van eventuele onderliggende aandoeningen of gebreken

• Het innemen van medicijnen om het hartritme te controleren (antiaritmica)

• Het plaatsen van een pacemaker of implanteerbare cardio-defibrillator

Lees meer over aritmieën of bezoek de Johns Hopkins Electrophysiology and Arrhythmia Service