DISCUSSION
ESSs zijn zeer zeldzame maligne tumoren. Op basis van de status van de tumormarge en de cytologische kenmerken heeft de WHO de endometriale stromale tumor ingedeeld in goedaardige endometriale stromale nodule (ESN) en endometriaal stromaal sarcoom. ESN infiltreren niet in het myometrium. Ze zijn goed begrensd, met een duwende marge. ESS infiltreren in het myometrium en worden gekenmerkt door proliferatie van uniforme kleine cellen die sterk lijken op die van endometriumstroma in het proliferatieve stadium. ESS kunnen worden onderverdeeld in laaggradige en hooggradige tumoren op basis van celmorfologie en mitotisch aantal. Laaggradige ESS komen meestal voor bij de jonge bevolking (gemiddelde leeftijd 39 jaar), in tegenstelling tot de hooggradige ESS (gemiddelde leeftijd 61 jaar). Laaggradige ESS hebben minder frequente mitose (<3 per 10 velden met hoge macht) en ze vertonen geen bloeding en necrose. Sommige auteurs hebben hooggradig endometrium stromaal sarcoom (HGESS) beschouwd als een ongedifferentieerd sarcoom.
De meeste ESS’s betreffen het endometrium, en curettage van de baarmoeder leidt meestal tot de diagnose. De belangrijkste differentiële diagnose van laaggradige ESS omvat ESN, cellulair leiomyoom en cellulaire intraveneuze leiomyomatose. De microscopische kenmerken van ESS en ESN zijn identiek. Infiltratieve marges en kenmerkende groei als wormvormige koorden worden waargenomen bij laaggradige ESS, terwijl de marges goed afgebakend zijn bij ESN. Uitgebreide bemonstering van de tumormarges en opsporing van vasculaire invasie zijn dus uiterst belangrijk om de twee van elkaar te kunnen onderscheiden. Cellulaire leiomyomen bestaan uit cellen met spindelvormige kernen met een fasciculair groeipatroon, dikke spierwandige vaten, spleetvormige ruimten en vertonen focale versmelting met het aangrenzende myometrium. Bij laaggradige ESS infiltreren koorden van tumorcellen tussen gladde spieren en binnen lymfatische ruimten. De neoplastische stromale cellen lijken op die van het prolifererende endometrium, zijn monotoon van uiterlijk en hebben een uniforme grootte en vorm. De kernen zijn rond tot eivormig, met fijn chromatine, en er wordt een kleine nucleoli gezien. Een kleine hoeveelheid cytoplasma is aanwezig en de celgrenzen zijn onduidelijk. De mitotische activiteit is laag (<10/10 high-power fields). Ongeveer een derde tot de helft van de laaggradige ESS heeft extra-uteriene verspreiding op het moment van de diagnose. Wanneer de diagnose tussen ESS en cellulair leiomyoom moeilijk te stellen is, wordt immunoreactiviteit met antilichamen tegen CD10 en gladde spieractine en desmin gebruikt.
Chirurgie is het laatste redmiddel voor diagnose en primaire behandeling van ESS. De preoperatieve diagnose is meestal een uterusmyoom. Echografie en magnetische resonantie beeldvorming geven geen uitsluitsel. Als de diagnose bekend is, wordt de omvang van de operatie gepland op basis van het stadium van de tumor. De FIGO-stagering voor carcinomen van het corpus uteri is toegepast op ESS.
De behandeling is totale abdominale hysterectomie, bilaterale salpingooophorectomie en bekken- en periaortale selectieve lymfadenectomie. Cytologische spoelingen worden verkregen uit het bekken en de buik. Hormoontherapie met medroxyprogesteron, tamoxifen, gonadotropin releasing hormoon (GnRH)-analogen en aromataseremmers wordt voorgesteld voor laaggradig ESS stadium 3-4 en voor recidiverende ziekte.