Abstract
Bilaterale corticale blindheid en Anton syndroom, worden het meest veroorzaakt door ischemische beroerte. Bij deze aandoening hebben patiënten verlies van gezichtsvermogen maar ontkennen hun blindheid ondanks objectieve aanwijzingen van visueel verlies. Wij melden een geval van een patiënt met meerdere cardiovasculaire risicofactoren die een recidiverend bilateraal occipitaal kwabinfarct met Anton syndroom ontwikkelde. Het vermoeden van deze aandoening moet worden gewekt wanneer de patiënt blindheid ontkent in aanwezigheid van klinisch en radiologisch bewijs van occipitale kwabletsel. Behandeling van deze aandoening moet zich richten op de onderliggende oorzaak, waarbij onze patiënt secundaire beroertepreventie en revalidatie nodig heeft.
1. Inleiding
Corticale blindheid verwijst naar verlies van visie veroorzaakt door bilaterale occipitale kwab laesies met aanwezigheid van intacte anterior visuele pathway . Anton syndroom (visuele anosognosia) is een zeldzame complicatie van corticale blindheid met ontkenning van het verlies van visie door de patiënt die niet in staat is om te zien . Zulke patiënten kunnen verwarren tijdens visuele onderzoeken of excuses aanbieden voor hun symptomen of kunnen zichzelf in gevaar brengen om te bewijzen dat ze in staat zijn om te zien . Met schade aan de visuele associatie cortex, zijn patiënten niet in staat om hun visuele tekort te erkennen . Ischemische beroerte is de meest voorkomende oorzaak van corticale blindheid . Wij beschrijven een geval met Anton syndroom secundair aan recidiverend bilateraal occipitaal infarct.
2. Case Presentation
Een 57-jarige man met achtergrond geschiedenis van diabetes mellitus, hypertensie, hyperlipidemie, en bilateraal occipitale kwab infarct 5 jaar geleden presenteerde zich met plotseling bilateraal verlies van het gezichtsvermogen voor een 3-daagse duur geassocieerd met onduidelijke spraak. Het werd voorafgegaan door occipitale hoofdpijn.
Hij had een voorgeschiedenis van bilaterale occipitale kwab infarcten vijf jaar geleden met beide ogen (OU) visie van alleen perceptie van licht (PL). Er waren geen neurologische tekorten, afgezien van slissen van de spraak. Hij had geen symptomen van ontkenning van visuele tekorten op dat moment. CT hersenen toonde meerdere infarcten in beide pariëtooccipitale gebieden. Een maand na ontslag uit het ziekenhuis, bleef zijn gezichtsvermogen op PL OU en het herstelde langzaam. Hij was in staat om televisie te kijken en te lezen met een bril 6 maanden na de beroerte. Sindsdien bleef het gezichtsvermogen stabiel tot de huidige gebeurtenissen. Vóór de eerste beroerte was zijn zicht helder zonder bril. Hij was niet therapietrouw voor zijn medicatie.
Bij aankomst op de spoedeisende hulp tijdens deze episode, was hij volledig bij bewustzijn met een bloeddruk van 124/83 mmHg. Hij was zich bewust van tijd, plaats en persoon. Afgezien van onduidelijke spraak, had hij normale kracht in alle vier de ledematen en intact gevoel. Hij had een ernstige visuele beperking met handbewegingen OU. Pupillen waren reactief; cornea reflexen waren intact met normale fundoscopische bevindingen. Er was geen knipper reactie. Een CT-scan van de hersenen (figuur 1) toonde bilaterale infarcten in de occipitale kwab met verwijde linker laterale ventrikels. Op de afdeling beweerde hij dat hij kon zien, maar niet in staat was om de voorwerpen die hem werden getoond te benoemen. Hij beweerde dat hij de vloer kon zien, maar was niet zeker van de kleur. Hij liep met steun en beweerde dat zijn lichaam zwak was in plaats van verlies van gezichtsvermogen. Visual evoked potential (VEP) werd gedaan en toonde afwezigheid van input potential. Hij werd begonnen met secundaire beroertepreventiemedicijnen. Een week later werd hij ontslagen met OU visie van handbeweging. Bij ontslag ontkende hij geen visuele tekorten meer.
Gecontrasteerde CT-hersenen tonen bilaterale occipitale hypodense laesie met uitgezette linker laterale ventrikels.
3. Discussie
Corticale blindheid met Anton syndroom (visuele anosognosie) wordt gekenmerkt door ontkenning van blindheid door de patiënt die niet in staat is om te zien in aanwezigheid van intacte anterieure visuele paden. Verscheidene case reports werden opgericht om de ziekte te beschrijven geassocieerd met cerebraal vasculair accident, obstetrische bloeding, en gevorderd glaucoom. Neurologische visuele stoornissen als gevolg van hersenbeschadiging omvatten een breed spectrum van verschijnselen zoals corticale blindheid, visuele verwaarlozing, visuele agnosie, ontkenning van blindheid homonieme hemianopsie, gebrek aan gezichtsherkenning, en vertraagde visuele ontwikkeling. Het kenmerk van corticale blindheid omvat (i) verlies van visuele sensaties, (ii) verlies van dreigreflex, (iii) behoud van licht en accommodatie pupillaire reflexen, (iv) een normale fundus, en (v) behoud van oculaire beweging.
Anton syndroom is meestal geassocieerd met bilaterale occipitale infarcten waar het wordt gevoed door de achterste cerebrale slagaders en deze infarcten betrekken meestal zowel de primaire visuele cortex als het visuele associatiegebied. Ook gebieden van de pariëtale en temporale kwabben kunnen betrokken zijn. De occipitale cortex is gevoelig voor systemische hypoxie door zijn relatief afgelegen ligging van de centrale cerebrale vasculatuur. Er zijn weinig verklaringen voor visuele anosognosie. Ten eerste, ontkenning van blindheid zou verband kunnen houden met geheugenverlies of verwarring. Ten tweede, de visuele monitor, één van de visuele associatie gebieden, zou beschadigd kunnen zijn. Normaal beoordeelt de visuele monitor de input en voorziet andere delen van de hersenen van informatie, zoals het spraakgebied. Wanneer de visuele monitor is vernietigd of losgekoppeld van het spraakgebied, zal de afwezigheid van input de patiënt een antwoord doen verwarren. Een derde mechanisme zou te wijten kunnen zijn aan valse terugkoppeling naar het visuele associatiegebied, dat verbonden is door een tweede visueel systeem dat bemiddeld wordt door de superieure colliculus, pulvinar, en temporoparietale gebieden.
De prognose voor patiënten met corticale blindheid hangt af van de leeftijd, de medische voorgeschiedenis, de oorzaak, de ernst en de duur, alsmede de snelheid van het eerste herstel. Een goed herstel van de visuele functie is waargenomen bij aandoeningen zoals hypertensieve encefalopathie, hartchirurgie, cerebrale angiografie, en infectieuze endocarditis . Aldrich et al. vermeld dat een beter visueel resultaat werd waargenomen bij (i) jonge patiënt (<40 jaar oud), (ii) geen voorgeschiedenis van hypertensie en diabetes, (iii) geen cognitieve, taal, of geheugen stoornissen, en (iv) CVA is niet de oorzakelijke factor.
Zoals bij onze patiënt, had hij twee episodes van beroerte gebeurtenissen, maar hij werd alleen opgemerkt dat blindheid in de tweede episode ontkend werd. Deze patiënt was hersteld met goed zicht na enkele maanden van de 1e aanval. Echter, de meeste van de gevallen van corticale blindheid geassocieerd met een beroerte had gemeld slecht visueel herstel. Gezien de meervoudige risicofactoren voor beroerte en het niet innemen van medicatie, is het recidiverisico voor hem hoog. De snelheid van herstel en visuele verbetering kan traag zijn na de tweede aanval als gevolg van extra factor hierboven vermeld. Niettemin is follow-up op lange termijn nodig om het uiteindelijke visuele resultaat te beoordelen. Er zijn weinig gevallen gerapporteerd als corticale blindheid met Anton syndroom secundair aan cerebrovasculair accident. Misschien is dit de eerste keer dat we Anton syndroom geassocieerd met recidiverend bilateraal occipitaal infarct hebben vastgesteld.
In 1895 beschreef de Australische neuropsychiater Gabriel Anton (1858-1933) een geval van een 69-jarig melkmeisje dat blindheid en doofheid had met gebrek aan zelfperceptie van de tekorten. Hij associeerde deze met een laesie aan haar beide temporale kwabben. In 1914 gebruikte de Frans-Poolse neuroloog Joseph Francois Babinski (1857-1932) de term “anosognosia” om de onwetendheid van het tekort bij patiënten met hemiplegie te beschrijven. CT van de hersenen is nuttig bij de aanwezigheid van gebieden met lage attenuatie in de occipitale kwabben of van hersenoedeem, wat de diagnose van corticale blindheid ondersteunt en helpt bij de uitsluiting van een bloeding of neoplastische etiologie. MRI wordt in sommige literatuur aanbevolen als de diagnostische beeldvormingstechniek bij uitstek. De voordelen van MRI zijn de superieure detectie van subtiel vasogeen oedeem en de gedetailleerde evaluatie van de veneuze sinussen en anterieure visuele tractus. De rol van EEG en VEP bij de evaluatie van corticale blindheid en de prognostische waarde ervan blijft controversieel. Conclusie
Een verdenking van corticale blindheid en Anton syndroom (visuele anosognosie) moet worden opgeworpen wanneer de patiënt blindheid ontkent met bewijs van occipitaal kwabletsel. Onze casus voegt op beperkte verwijzing voor Anton syndroom. Behandeling van deze aandoening moet de nadruk leggen op de secundaire preventie en revalidatie.
Conflict of Interests
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is in de ingediende paper. De patiënt heeft geïnformeerde toestemming gegeven voor de publicatie van de case report.