RESULTS
Średni wiek badanej populacji wynosił 33,27 (zakres 13-89) lat. Mężczyźni stanowili 67,7% populacji i nie było statystycznie istotnej różnicy w rozkładzie płci w grupach wiekowych (P = 0,910). 51,1% miało mniej niż 30 lat, 42,9% było w wieku od 30 do 55 lat, a 6,0% było w wieku powyżej 55 lat. 66,9% całej populacji stanowili mieszkańcy terenów wiejskich, a 33,1% mieszkańcy miast.
Spektrum rozpoznań, które prezentowały się jako ostre porażenie wiotkie oraz ich częstość w badanym okresie przedstawiono w tabeli 1.
Tabela 1
Etiologie ostrego porażenia wiotkiego
Najczęstszą etiologią ostrego porażenia wiotkiego w całej badanej populacji było neuroparalityczne porażenie przez węża, które było odpowiedzialne za 51,9% przypadków, a następnie zespół Guillain Barre (33,1%). Te dwie etiologie stanowiły 85% wszystkich chorych. Licznie występowały również porażenie hipokaliemiczne (7,5%) i ostra porfiria przerywana (4,5%). Reszta populacji składała się z pojedynczych reprezentacji wirusowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, wczesnego ostrego poprzecznego zapalenia rdzenia, zespołu Millera Fishera i przełomu miastenicznego.
Maksymalna liczba przypadków ostrego porażenia wiotkiego była spotykana w okresie monsunowym (N = 63). Stwierdzono wyraźne zróżnicowanie epidemiologii ostrego porażenia wiotkiego w ciągu czterech pór roku. W porze monsunowej większość przypadków związana była z neurotoksycznym zatruciem wężami (81,0%). Z kolei GBS występował częściej w okresie pomonsunowym i zimowym, stanowiąc odpowiednio 50,0% i 80,0% przypadków, w porównaniu z ukąszeniem węża, których odsetek stopniowo malał do 20,0% i 6,7%. W miesiącach letnich GBS i ukąszenia węży występowały z prawie podobną częstością, odpowiednio 40,0% i 37,1%. Ta sezonowa zmienność w etiologii ostrego porażenia wiotkiego była istotna statystycznie (P = 0,000).
Sezonowa dystrybucja ostrego porażenia wiotkiego
Wśród osób w wieku poniżej 30 lat najczęstszą etiologią było zakażenie wężem (60,3%), a następnie GBS (29,4%). W grupie wiekowej 31-55 lat zarażenie przez węża stanowiło 45,6% przypadków, a następnie GBS (35,1%). Z kolei u osób powyżej 55 roku życia częstszą etiologią było GBS, które stanowiło 50,0% przypadków. Nie stwierdzono jednak istotnej statystycznie różnicy w rozkładzie etiologii w zależności od wieku w tym badaniu. Nie stwierdzono istotnej statystycznie różnicy w etiologii ostrego porażenia wiotkiego między pacjentami wiejskimi i miejskimi. Jednakże, wśród pacjentów z zatruciem wężem, statystycznie istotna liczba (75%) pochodziła z terenów wiejskich.
Rozszerzające się porażenie ruchowe było sposobem prezentacji u 31,6%. U 33,8% pacjentów początkowo występowało osłabienie w zakresie nerwów czaszkowych. Równoczesne zajęcie kończyn górnych i dolnych stwierdzono u 27,1%, a zstępujący typ osłabienia u 6,8%. U jednego pacjenta (0,8%) początkowo wystąpiła niewydolność oddechowa. Nie stwierdzono istotnej statystycznie różnicy w rozkładzie sposobu prezentacji (wstępujący, zstępujący, bulbar lub oddechowy).
Wśród pacjentów z porażeniem wstępującym u 81,0% rozpoznano LGBS, podobnie jak u 66,7% pacjentów z porażeniem zstępującym. W przeciwieństwie do tego, 69,4% pacjentów z jednoczesnym wystąpieniem osłabienia kończyn górnych i dolnych oraz 97,8% pacjentów z osłabieniem kończyn górnych i dolnych było odpowiedzialnych za porażenie przez węża. Ta różnica w dystrybucji była wysoce statystycznie istotna (P = 0,000). U jednego pacjenta, u którego na początku wystąpiły zaburzenia oddychania, rozpoznano przełom miasteniczny.
Sposób występowania osłabienia w różnych etiologiach prowadzących do ostrego porażenia wiotkiego
Słabość w dystrybucji nerwów czaszkowych występowała w badaniu klinicznym u 33,8%. Najczęstszą nieprawidłowością była obustronna ptoza, obserwowana w trakcie pobytu w szpitalu u 50,4%, a jednostronną ptozę zauważono u jednego pacjenta (0,8%). Kolejnymi zaburzeniami były: oftalmoplegia zewnętrzna (24,1%), obustronne porażenie dziewiątego i dziesiątego nerwu czaszkowego (19,5%), obustronne porażenie nerwu twarzowego (17,3%) oraz jednostronne porażenie dziewiątego i dziesiątego (6,0%). Obserwowano również obustronne porażenie nerwów czaszkowych 11 (3,0%) i 12 (1,5%) oraz jednostronne porażenie nerwu twarzowego (0,8%). Zajęcie nerwów czaszkowych było najczęstsze u pacjentów z zatruciem wężami. Ptoza była najczęstszym objawem, a wszystkie przypadki oftalmoplegii zewnętrznej (inne niż tylko ptoza) były tłumaczone zarażeniem wężem (P = 0,000). Obustronna ptoza była obserwowana w 92.8% przypadków ukąszenia węża w porównaniu do 2.3% przypadków GBS (P = 0.000). Obustronne porażenie nerwu twarzowego obserwowano w 47,7% przypadków GBS, a jednostronne porażenie nerwu twarzowego w 2,3%. Obustronne porażenie nerwu twarzowego obserwowano również w dwóch przypadkach ostrej porfirii przerywanej. W przeciwieństwie do tego, nie zaobserwowano porażenia twarzy w przypadku zarażenia wężem ani w żadnym z pozostałych rozpoznań (P = 0,000). Nie było statystycznie istotnej różnicy w dystrybucji porażenia pręcikowego w zależności od etiologii (P = 0,982).
Jeden pacjent (0,8%) przedstawił historię zaburzeń oddechowych przed rozwojem osłabienia kończyn. Jednak w trakcie pobytu w szpitalu zajęcie układu oddechowego odnotowano u 75,2% pacjentów z naszej populacji. Wśród pacjentów z zajęciem układu oddechowego najczęstszą przyczyną było ukąszenie węża (66%), następnie GBS (25%), ostra przerywana porfiria (5%), porażenie hipokaliemiczne (3%) i myasthenia gravis (1%). 95,7% przypadków ukąszenia przez węża, 83,3% chorych na porfirię i 56,8% przypadków GBS miało zajęcie układu oddechowego.
Autonomiczne zajęcie układu sercowo-naczyniowego odnotowano u 11,3% populacji, z czego 60,0% miało LGBS, 20,0% ostrą przerywaną porfirię, a po 6,6% miało jako przyczynę zakażenie przez węża i myasthenia gravis. U 8,3% (11/133) w trakcie pobytu wystąpiło zajęcie pęcherza moczowego typu dolnego neuronu ruchowego. Ogółem w 12,8% (17/133) przypadków wystąpiło zajęcie narządów zmysłów. Najwięcej przypadków z zajęciem narządów zmysłów (13/17) dotyczyło GBS, 76,4% wszystkich przypadków. Po jednym przypadku porfirii i ostrego poprzecznego zapalenia rdzenia wystąpiło zajęcie czuciowe.
29,3% (39/133) wszystkich pacjentów miało takie lub inne powikłania podczas pobytu w szpitalu. Niezależnie od rozpoznania etiologicznego, wszyscy pacjenci wydawali się być jednakowo podatni na powikłania (P = 0,458). Najczęstszym powikłaniem było szpitalne zapalenie płuc (15%), występujące wyłącznie u pacjentów zaintubowanych. Następne w kolejności były zaburzenia rytmu serca, głównie u pacjentów z LGBS i ostra porfiria przerywana. Ostre uszkodzenie nerek obserwowano u znacznej liczby pacjentów z porażeniem hipokaliemicznym (P = 0,000). Krwawienie z przewodu pokarmowego występowało częściej u pacjentów po ukąszeniu węża (P = 0,000). Nie było statystycznie istotnej różnicy w dystrybucji innych powikłań.
Tabela 2
Powikłania napotkane podczas pobytu w szpitalu u pacjentów z ostrym porażeniem wiotkim
Zapalenie rogówki po ekspozycji, zakażenie górnych dróg oddechowych, hiperglikemia wywołana steroidami, aspiracyjne zapalenie płuc, zakażenie krwi związane z cewnikiem i przetoka tętnicy tchawiczo-oskrzelowej wystąpiły u jednego pacjenta.
Mediana czasu pobytu w szpitalu dla wszystkich etiologii ostrego porażenia wiotkiego wynosiła 6,00 dni (25 percentyl-4 dni, 75 percentyl-12 dni). Mechaniczne wspomaganie wentylacji było wymagane w 66,2% przypadków. Mediana czasu trwania wspomagania wentylacji wynosiła 4,00 dni (25. percentyl-3 dni, 75. percentyl-8,25 dni). W całej populacji 63,2% całkowicie wyzdrowiało przy wypisie, 18% poprawiło się, ale miało resztkowe deficyty przy wypisie, 9% zmarło, 7% odeszło wbrew zaleceniom lekarskim, a 4 przypadki (3%) nie miały poprawy siły mięśniowej przy wypisie. Stwierdzono statystycznie istotną różnicę w wynikach pomiędzy różnymi etiologiami (P = 0,000). Podczas gdy 88,4% przypadków envenomations węża miało całkowite wyleczenie przy wypisie, tylko 25,0% grupy LGBS miało podobny wynik .
Wyniki według etiologii u pacjentów z ostrym porażeniem wiotkim
W sumie 12 (9%) pacjentów zmarło w szpitalu. Sześciu pacjentów chorowało na neuroparalityczne ukąszenie węża, trzech na GBS, a po jednym na porfirię, dystalne RTA i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Zajęcie układu oddechowego występowało u 83,3% chorych, którzy zmarli. Zajęcie układu autonomicznego występowało u 16,7%. Nie było statystycznie istotnej różnicy między różnymi etiologiami w odniesieniu do śmierci jako wyniku (P = 0,292).
Arytmia serca (P = 0,000), sepsa (P = 0,001) i niedotlenieniowa encefalopatia niedokrwienna (P = 0,004) były istotnie związane ze śmiercią. Zapalenie płuc związane z opieką zdrowotną występowało u 25,0%, sepsa u 33,3%, zaburzenia rytmu serca u 41,7%, wcześniejsze zatrzymanie krążenia u 16,7%, ostre uszkodzenie nerek, aspiracyjne zapalenie płuc i przetoka do tętnicy tchawiczo-oskrzelowej u 8,3% przed śmiercią. Żadne inne powikłania, cechy kliniczne lub demograficzne nie były istotnie związane ze śmiertelnością.