RESULTS

調査対象者の平均年齢は33.27歳(範囲13-89)であった。 男性が67.7%を占め,年齢層別の性別分布には統計的に有意な差はなかった(P=0.910)。 51.1%が30歳未満、42.9%が30歳から55歳の間、6.0%が55歳以上であった。 全人口の66.9%は農村地域の住民であり,33.1%は都市住民であった。

研究期間中に急性弛緩性麻痺として現れた診断の範囲とその頻度は表1に示すとおりであった。

Table 1

Etiologies of acute flaccid paralysis

この全集団の中で最も多かった病因は神経傍系蛇害で、症例の 51.9% がこれに次いでギランバレー症候群 (33.1%) が占めた。 この2つの病因で全患者の85%を占めた。 低カリウム血症性麻痺(7.5%)と急性間欠性ポルフィリン症(4.5%)もかなりの数で発生した。 その他、ウイルス性髄膜脳炎、早期急性横紋筋炎、ミラーフィッシャー症候群、筋無力症が1例ずつ見られた。

急性弛緩性麻痺はモンスーン期に最も多く見られた(N = 63)。 急性弛緩性麻痺の疫学には,4つの季節で顕著な変化が認められた。 モンスーン期には,神経毒性のヘビ毒による症例が大半を占めた(81.0%). 一方,GBSはモンスーン後期と冬期に多く,それぞれ50.0%と80.0%を占め,蛇毒は20.0%と6.7%と減少した. 夏期にはGBSが40.0%、ヘビ咬傷が37.1%とほぼ同じ頻度で発生している。 急性弛緩性麻痺の病因におけるこの季節変動は、統計学的に有意であった(P = 0.000)。

Seasonal distribution of acute flaccid paralysis

30 才以下の個人では、蛇毒が最も多い病因(60.3%)で、次に GBS(29.4%) であった。 31~55歳では,蛇の刺傷が45.6%を占め,次いでGBS(35.1%)であった。 一方、55歳以上ではGBSが50.0%を占め、より一般的な病因であった。 しかし,本研究では年齢による病因の分布に統計的な有意差は認められなかった. 急性弛緩性麻痺の病因は,農村部と都市部では統計的に有意な差はなかった. しかし,ヘビ毒の患者では,統計的に有意な数(75%)が農村部出身者であった。

発症様式は,上行性運動麻痺が31. 33.8%の患者は、脳神経分布の弱さを最初に示した。 上肢と下肢の同時侵襲は27.1%に認められ,下行性タイプの脱力は6.8%であった。 1名(0.8%)は呼吸困難を初発症状として呈した。 上行性、下行性、嵩上げ性、呼吸性の分布にも統計的有意差はなかった。

上行性麻痺を呈した患者のうち81.0%がLGBSと診断され、下行性麻痺の患者の66.7%もそうであった。 一方,上肢・下肢同時脱力の69.4%,球麻痺・外眼筋脱力の97.8%は蛇毒によるものであった. この分布の違いは非常に統計的に有意であった(P = 0.000)。 また,発症時に呼吸困難を呈した1例は,筋無力症危機と診断された。

Pattern of weakness in different etiologies leading to acute flaccid parals

臨床検査で脳神経分布に弱さを認めたのは33.8%であった. 異常は両側性眼瞼下垂が最も多く,入院中に50.4%に認められ,片側性眼瞼下垂は1例(0.8%)に認められた。 次いで,外眼筋麻痺(24.1%),両側第9・10脳神経麻痺(19.5%),両側顔面神経麻痺(17.3%),片側第9・10脳神経麻痺(6.0%)であった。 また、両側性の第11脳神経(3.0%)と第12脳神経(1.5%)の病変、片側性の顔面神経麻痺(0.8%)も認められました。 頭蓋神経への侵襲は蛇毒患者において最も多くみられた. 眼瞼下垂が最も多い症状で,外眼筋麻痺(眼瞼下垂のみ以外)はすべてヘビ毒で説明された(P = 0.000). 両側眼瞼下垂は蛇毒症例の92.8%にみられたのに対し、GBS症例では2.3%であった(P = 0.000)。 GBS症例では両側顔面神経麻痺が47.7%に認められ、片側顔面神経麻痺は2.3%であった。 急性間欠性ポルフィリン症の2例でも両側性顔面神経麻痺が観察された。 一方,蛇毒やその他の診断名では,顔面神経麻痺は認められなかった(P = 0.000)。 1472>

四肢脱力発症前に呼吸困難の既往があった1例(0.8%)を認めた. しかし,入院中に75.2%の患者に呼吸器系の病変が認められた. 呼吸器症状を呈した患者のうち,蛇毒が最も多く(66%),次いでGBS(25%),急性間欠性ポルフィリン症(5%),低カリウム血症性麻痺(3%),重症筋無力症(1%)であった. 蛇毒症例の95.7%,ポルフィリン症例の83.3%,GBS症例の56.8%に呼吸器系の病変が認められた。

心血管系の自律神経病変は11.3%に認められ,そのうちLGBSが60.0%,急性間欠性ポルフィリンが20.0%,蛇毒症と重症筋無力症を寄与因子として各6.6%が認められた。 8.3%(11/133) が入院中に下部運動ニューロン型膀胱の病変を認めた。 全体では12.8%(17/133例)に感覚器病変がみられた。 感覚障害はGBSが13/17例と最も多く、全体の76.4%を占めた。

29.3% (39/133) の患者が入院中に何らかの合併症を経験した. 合併症の発生率は診断名に関係なく,全症例に等しく認められた(P = 0.458). 合併症のうち最も多かったのは院内肺炎(15%)であり,気管内挿管された患者のみに認められた. 次いで,不整脈(主にLGBS患者)と急性間欠性ポルフィリン症であった. 急性腎不全は低カリウム血症性麻痺の患者に多くみられた(P = 0.000)。 消化管出血は,蛇咬症の患者でより多くみられた(P = 0.000). その他の合併症の分布には統計的に有意な差はなかった。

表2

急性弛緩性麻痺患者の入院中に遭遇した合併症

暴露性角膜炎。 上気道感染、ステロイドによる高血糖、誤嚥性肺炎、カテーテル関連血流感染、気管・腕頭動脈瘻が各1名ずつにみられた。

急性弛緩性麻痺の全病因の入院期間中央値は6.00日(25パーセンタイル4日、75パーセンタイル12日)であった。 66.2%の症例で機械的換気補助が必要であった。 人工呼吸器の使用期間の中央値は4.00日(25パーセンタイル-3日、75パーセンタイル-8.25日)であった。 全例において,退院時に完全に回復したのは63.2%,改善したが退院時に障害が残存したのは18%,死亡したのは9%,医学的助言に反して退院したのは7%,退院時に筋力の改善が認められなかったのは4例(3%)であった. 様々な病因の間で転帰に統計的に有意な差が認められた(P = 0.000)。 ヘビ毒の88.4%は退院時に完全に回復していたが、LGBS群では同様の転帰は25.0%にとどまった。

Outcomes according to etiologies with patients with acute flaccid parysis

合計12名(9%)が入院中死亡となった。 神経麻痺性蛇咬傷6名,GBS3名,ポルフィリン症,遠位RTA,髄膜脳炎が各1名死亡した. 死亡した患者の83.3%に呼吸器系の病変がみられた. 自律神経病変は16.7%にみられた. 転帰としての死亡に関しては,さまざまな病因の間で統計的に有意な差は認められなかった(P = 0.292)。

心不整脈(P = 0.000),敗血症(P = 0.001),低酸素性虚血性脳症(P = 0.004)は死亡と有意に関連していた. 医療関連肺炎は25.0%,敗血症は33.3%,心不整脈は41.7%,心停止歴は16.7%,急性腎不全,誤嚥性肺炎,気管・腕頭動脈フィステルはそれぞれ死亡前に8.3%存在した. その他の合併症,臨床的・統計的特徴で死亡率と有意に関連するものはなかった

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