Systemic lupus erythematosus (SLE) jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, która często początkowo pozostaje nierozpoznana. Wczesne wykrycie tru jest ważne, ponieważ szybkie leczenie może zapobiec wielu poważnym powikłaniom – zwłaszcza uszkodzeniom narządów końcowych. Oto jak odróżnić tru od innych chorób o podobnym obrazie klinicznym i jak rozpoznać powikłania nierozpoznanego tru, które mogą postępować szybko i śmiertelnie.
Tupień rumieniowaty układowy (SLE) jest przewlekłą chorobą zapalną, która może obejmować wiele układów narządowych. Obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) jest częstym markerem tej choroby. W chorobach autoimmunologicznych takich jak tru, układ odpornościowy atakuje komórki zdrowych tkanek w całym organizmie. W patogenezie choroby biorą udział czynniki genetyczne, hormonalne i środowiskowe (np. promieniowanie ultrafioletowe, zakaźne wirusy, a nawet stosowanie niektórych leków).1-3
Szacuje się, że na tru choruje 1,5 miliona osób w Stanach Zjednoczonych i do 5 milionów osób na całym świecie.4. Choroba występuje 9 do 10 razy częściej u kobiet – zwłaszcza w wieku rozrodczym – niż u mężczyzn i częściej u Afroamerykanek, Latynosek i Azjatek niż u kobiet rasy kaukaskiej.1,2,4-6 Rodzeństwo chorych na tru jest 30 razy bardziej narażone na rozwój choroby w porównaniu z osobami nieposiadającymi krewnych dotkniętych tą chorobą.2 Zwiększoną śmiertelność u osób chorych na SLE przypisuje się przyspieszonej miażdżycy, infekcjom, nowotworom złośliwym i uszkodzeniom narządów docelowych, zwłaszcza schyłkowej niewydolności nerek.3 Kobiety w wieku 33-45 lat chore na SLE są w grupie zwiększonego ryzyka (50x większego) wystąpienia zawału mięśnia sercowego spowodowanego przedwczesną miażdżycą niż dobrane wiekowo kobiety w populacji ogólnej.7 Oczekiwana długość życia chorych na tru z uszkodzeniem nerek jest o 23,7 roku krótsza niż w populacji ogólnej.8
Większa świadomość istnienia tru doprowadziła do drastycznej poprawy związanej z nim śmiertelności w ciągu ostatnich pięciu dekad. W latach 50-tych ubiegłego wieku wskaźnik przeżycia wynosił 50% w ciągu 2 lat, podczas gdy obecnie wynosi on około 95% w ciągu 5 lat i około 90% w ciągu 10 lat.3,9 Poprawa ta prawdopodobnie odzwierciedla wcześniejsze rozpoznanie i leczenie przez dobrze poinformowanych klinicystów, jak również skuteczniejsze leczenie.8
MANIFESTACJE CHOROBOWE
Trądzik może dotyczyć każdego narządu w organizmie z szerokim spektrum objawów klinicznych, co sprawia, że jest to choroba o niszczycielskim charakterze. Nasilenie choroby może się różnić w zależności od wieku, zajętych narządów i czasu trwania. Początek choroby może być stopniowy i łagodny lub szybko postępujący z ciężkim zajęciem narządów. Objawy konstytucjonalne, takie jak zmęczenie, utrata masy ciała, anoreksja i niska gorączka, często służą jako początkowe dolegliwości. Cechy te są jednak wspólne dla wielu chorób zakaźnych i zapalnych, co sprawia, że wczesny tru jest łatwy do przeoczenia i często błędnie diagnozowany. 2
Zestaw objawów obejmujących stawy, skórę, jamę ustną, nerki, płuca, serce i układ nerwowy stanowi wskazówkę do rozpoznania tru (patrz tabela 1). Zapalenie stawów jest najczęstszym objawem, występującym w 85% do 90% przypadków tru.1,10 Jest ono zwykle nieerozyjne, zapalne, symetryczne lub asymetryczne, wielostawowe (obejmujące 5 lub więcej stawów) i mogą mu towarzyszyć objawy konstytucjonalne.1,2,11 Najczęściej atakowane są stawy międzypaliczkowe bliższe, śródręczno-paliczkowe (MCP), kolanowe i nadgarstkowe.2 Sztywność poranna jest częstą dolegliwością.1,11 U chorych na tru obserwuje się artropatię Jaccouda, która charakteryzuje się redukowalnymi, nieerozyjnymi podwichnięciami stawów (np. zniekształcenie łabędziej szyi, odchylenie łokciowe, zniekształcenie boutonniere, kciuki w kształcie litery „z”).3 U chorych z objawami stawowymi i konstytucjonalnymi, u których nie stwierdza się innych typowych objawów tru, takich jak wysypka skórna, należy podjąć odpowiednie działania, np. wykonać artroskopię, w celu oceny, czy nie doszło do zakażenia.11
Manifestacje skórne są drugą najczęstszą cechą na początku choroby, z fotowrażliwością i wysypką malaryczną jako najbardziej rozpowszechnionymi.10 U prawie wszystkich pacjentów występują zmiany skórne w pewnym momencie przebiegu choroby.1 Zmiany diagnostyczne lub swoiste dla tocznia można podzielić na trzy typy: ostre, podostre i przewlekłe.
Ostry skórny toczeń rumieniowaty (ACLE) jest prawie zawsze związany z tru, podczas gdy podostry skórny toczeń rumieniowaty (SCLE) występuje u około 50% chorych na tru.12 ACLE jest zwykle poprzedzony ekspozycją na światło słoneczne i obejmuje klasyczną rumieniową, plamistą, „motylową” wysypkę zlokalizowaną w okolicy malarskiej twarzy, która może utrzymywać się od kilku dni do kilku tygodni.2,12 W ACLE może również wystąpić łysienie plackowate lub rozlane, a także owrzodzenia jamy ustnej pojawiające się w postaci ropnych zmian martwiczych na podniebieniu, błonie śluzowej policzków lub dziąsłach. Uogólnione zmiany rumieniowe, grudkowe lub pokrzywkowe mogą dotyczyć twarzy, ramion, grzbietów rąk lub „V” szyi.12
SCLE ma tendencję do nagłego pojawiania się, ze zmianami pierścieniowymi lub blaszkami łuszczycowymi na górnej części tułowia, ramionach i grzbietach rąk, które często łączą się w zmiany wielopostaciowe.12 Te podostre wysypki są często związane z obecnością przeciwciał anty-SSA/Ro.
Przewlekły skórny toczeń rumieniowaty charakteryzuje się zwykle wyłącznie chorobą skóry.12 Najczęstszym typem jest toczeń dyskoidalny, z okrągłymi, łuszczącymi się blaszkami z rumieniowymi, hiperpigmentowanymi brzegami i zanikowymi, hipopigmentowanymi centrami, które pozostawiają blizny.2,12 W przebiegu tru zajęcie błon śluzowych – zwykle bezbolesne owrzodzenia jamy ustnej lub nosa – występuje u 25% do 45% chorych.2 Zmiany w jamie ustnej najczęściej występują na podniebieniu twardym i błonie śluzowej policzków.3,12
Toczniowe zapalenie nerek, prawdopodobnie najgroźniejsza manifestacja tru, wiąże się z dużym ryzykiem niewydolności narządowej, wyższą śmiertelnością w porównaniu z chorymi bez zajęcia nerek i mniejszą oczekiwaną długością życia.8,11 Nawet u 60% Azjatów, Afroamerykanów i Latynosów w przebiegu choroby dochodzi do rozwoju choroby nerek.8 Dominującą cechą jest białkomocz, któremu zwykle towarzyszy mikroskopowy krwiomocz.2
Neuropsychiatryczna postać tru (NPSLE) jest objawem klinicznym, który jest słabo poznany.13 Szacuje się, że 28% do 40% objawów NPSLE rozwija się przed lub synchronicznie z rozpoznaniem choroby, a 63% pojawia się w ciągu pierwszego roku od rozpoznania.13 Łagodne zaburzenia poznawcze są najczęstszym objawem, występującym u 20% do 30% chorych na tru.2,13 Napady drgawkowe i psychozy występują u 7% do 10% chorych na tru, a psychozy charakteryzujące się halucynacjami lub urojeniami u 3,5%.2
Zaburzenia czynności serca są częste u chorych na tru, szacuje się, że występują u 50% chorych, ale rzadko są objawem klinicznym.14 Zapalenie osierdzia z wysiękiem jest najczęstszą manifestacją kardiologiczną, występuje u 25% chorych na tru.2 Postępująca miażdżyca spowodowana przewlekłym zapaleniem staje się główną przyczyną śmiertelności w późniejszych latach życia chorych na tru.1 W porównaniu z populacją ogólną, częstość występowania zawału mięśnia sercowego u chorych na tru jest pięciokrotnie zwiększona.1 Zapalenie opłucnej jest najczęstszą manifestacją opłucnową w tru.11 Opłucnowy ból w klatce piersiowej z lub bez wysięku w opłucnej występuje u 45% do 60% chorych na tru.2
Kontynuuj diagnostykę różnicową >>