Systemic lupus erythematosus (SLE) is een chronische auto-immuunziekte die in het begin vaak niet wordt gediagnosticeerd. Tijdige ontdekking van SLE is belangrijk, omdat snelle behandeling de vele belangrijke complicaties kan voorkomen – met name schade aan de organen. Hier wordt uitgelegd hoe men SLE kan onderscheiden van andere ziekten met een vergelijkbaar ziektebeeld en hoe men de complicaties van ongediagnosticeerde SLE kan herkennen, die snel en fataal kunnen verlopen.
Systemische lupus erythematosus (SLE) is een chronische ontstekingsaandoening die meerdere orgaansystemen kan aantasten. De aanwezigheid van antinucleaire antilichamen (ANA) is een veel voorkomende marker voor deze ziekte. Bij auto-immuunziekten zoals SLE valt het immuunsysteem de cellen van gezonde weefsels in het hele lichaam aan. Genetische, hormonale en omgevingsfactoren (b.v. ultraviolet licht, besmettelijke virussen, en zelfs het gebruik van bepaalde geneesmiddelen) zijn betrokken bij de pathogenese.1-3
Naar schatting 1,5 miljoen mensen in de Verenigde Staten en tot 5 miljoen mensen wereldwijd hebben SLE.4 De ziekte komt negen tot tien maal meer voor bij vrouwen – vooral in de vruchtbare leeftijd – dan bij mannen en komt vaker voor bij Afro-Amerikaanse, Latijns-Amerikaanse en Aziatische vrouwen dan bij Kaukasische vrouwen zonder stamboom.1,2,4-6 Broers en zussen van SLE-patiënten hebben 30 maal meer kans om de ziekte te ontwikkelen dan personen zonder een getroffen familielid.2 De verhoogde sterfte bij mensen met SLE wordt toegeschreven aan versnelde atherosclerose, infecties, maligniteit en schade aan de organen, met name nierziekten in het eindstadium.3 Vrouwen tussen 33 en 45 jaar met SLE lopen een 50x groter risico op een myocardinfarct als gevolg van vroegtijdige atherosclerose dan vrouwen met dezelfde leeftijd in de algemene bevolking.7 De levensverwachting van SLE patiënten met nierschade is 23,7 jaar lager dan die van de algemene bevolking.8
Verhoogd bewustzijn van SLE heeft geleid tot drastische verbeteringen in het sterftecijfer gedurende de laatste vijf decennia. In de jaren vijftig van de vorige eeuw bedroeg de overlevingskans 50% na 2 jaar, terwijl dit tegenwoordig 95% is na 5 jaar en 90% na 10 jaar.3,9 Deze verbeteringen weerspiegelen waarschijnlijk de vroegere diagnose en behandeling door goed geïnformeerde artsen, alsmede een meer doeltreffende behandeling.
SLE MANIFESTATIES
SLE kan elk orgaan in het lichaam aantasten met een breed spectrum van klinische verschijnselen, waardoor het een verwoestende bedrieglijke ziekte is. De ernst van de ziekte kan variëren naargelang de leeftijd, het betrokken orgaan en de tijd. Het begin kan geleidelijk en mild zijn of snel progressief met ernstige orgaanbetrokkenheid. Constitutionele verschijnselen zoals vermoeidheid, gewichtsverlies, anorexia en lichte koorts zijn vaak de eerste klachten. Deze kenmerken komen echter vaak voor bij verschillende infectieuze en inflammatoire aandoeningen, waardoor vroege SLE gemakkelijk over het hoofd wordt gezien en vaak verkeerd wordt gediagnosticeerd. 2
Een mengeling van verschijnselen in de gewrichten, huid, mond, nieren, longen, hart en zenuwstelsel geeft aanwijzingen voor de diagnose van SLE (zie tabel 1). Artritis is het meest voorkomende symptoom, dat in 85% tot 90% van de SLE gevallen voorkomt.1,10 Het is typisch niet-erosief, inflammatoir, symmetrisch of asymmetrisch, en polyarticulair (waarbij vijf of meer gewrichten betrokken zijn) en kan gepaard gaan met constitutionele symptomen.1,2,11 De meest aangetaste gewrichten zijn de proximale interfalangeale gewrichten, de metacarpophalangeale gewrichten (MCP), de knieën en de polsen.2 Ochtendstijfheid is een veel voorkomende klacht.1,11 Jaccoud artropathie, die gekenmerkt wordt door herleidbare, niet-erosieve gewrichtssubluxaties (b.v. zwanenhals misvormingen, ulnaire deviatie, boutonniere misvormingen en z-vormige duimen), kan bij SLE patiënten worden gezien.3 Wanneer patiënten zich presenteren met articulaire en constitutionele symptomen maar geen andere typische manifestaties van SLE vertonen, zoals huiduitslag, dienen de juiste maatregelen te worden genomen – b.v. een arthrocentese – om infectie op te sporen.11
Cutane manifestaties zijn het op één na meest voorkomende kenmerk bij het begin van de ziekte, waarbij fotogevoeligheid en malar rash het meest voorkomen.10 Bijna alle patiënten krijgen op enig moment tijdens het ziektebeloop te maken met huidlaesies.1 Diagnostische, of lupus-specifieke, laesies kunnen in drie typen worden ingedeeld: acuut, subacuut en chronisch.
Acute cutane lupus erythematosus (ACLE) wordt bijna altijd geassocieerd met SLE, terwijl subacute cutane lupus erythematosus (SCLE) bij ongeveer 50% van de SLE patiënten wordt gezien.12 ACLE wordt meestal uitgelokt door blootstelling aan zonlicht en omvat de klassieke erythemateuze, maculaire “vlinder” uitslag op de malarstreek van het gezicht, die dagen tot weken kan aanhouden.2,12 Diffuse of schijfvormige alopecia kan zich ook ontwikkelen bij ACLE, samen met orale ulcera die ontstaan in purpurische necrotische laesies op het gehemelte, buccale slijmvlies of tandvlees. Gegeneraliseerde erythemateuze, papuleuze of urticariële laesies kunnen het gezicht, de armen, de dorsa van de handen of de “V” van de hals aantasten.12
SCLE heeft de neiging plotseling te beginnen, met ringvormige laesies of psoriasiforme plaques op de bovenstam, de armen en de dorsa van de handen die vaak samenklonteren tot polycyclische laesies.12 Deze subacute huiduitslag wordt vaak geassocieerd met anti-SSA/Ro antilichamen.
Chronische cutane lupus erythematosus wordt meestal gekenmerkt door huidziekte alleen.12 Discoïde lupus is het meest voorkomende type, met cirkelvormige schilferige plaques met erythemateuze, gehyperpigmenteerde randen en atrofische, gehyperpigmenteerde centra die littekens achterlaten.2,12 Het wordt meestal gezien in het gezicht, in de hals en op de hoofdhuid.
Tijdens het verloop van SLE treedt bij 25% tot 45% van de patiënten betrokkenheid van de slijmvliezen op – meestal pijnloze orale of nasale ulcera.2 Orale laesies worden het meest aangetroffen op het harde gehemelte en het mondslijmvlies.3,12
Lupus nefritis, misschien wel de gevaarlijkste manifestatie van SLE, geeft een hoog risico op orgaanfalen, een hoger sterftecijfer vergeleken met patiënten zonder nieraandoening, en een lagere levensverwachting.8,11 Tot 60% van de Aziaten, Afro-Amerikanen en Latijns-Amerikanen ontwikkelt in de loop van hun ziekte een nieraandoening.8 Het dominante kenmerk is proteïnurie, gewoonlijk gepaard gaand met microscopische hematurie.2
Neuropsychiatrische SLE (NPSLE) is een klinische manifestatie die slecht wordt begrepen.13 Naar schatting 28% tot 40% van de NPSLE manifestaties ontwikkelt zich voorafgaand aan of synchroon met de diagnose, en 63% ontstaat binnen het eerste jaar na de diagnose.13 Lichte cognitieve stoornissen zijn de meest voorkomende manifestatie, die bij 20% tot 30% van de SLE patiënten voorkomt.2,13 Aanvallen en psychose komen voor bij 7% tot 10% van de SLE patiënten en psychose – gekenmerkt door hallucinaties of waanideeën – bij 3,5%.2
Cardiale bevindingen komen veel voor bij SLE patiënten, met een geschatte prevalentie van 50%, maar zijn zelden de manifestatie van de ziekte.14 Pericarditis met effusie is de meest voorkomende cardiale manifestatie, die bij 25% van de SLE patiënten voorkomt.2 Voortschrijdende atherosclerose als gevolg van chronische ontsteking wordt een belangrijke oorzaak van sterfte in de latere jaren bij SLE patiënten.1 Vergeleken met de algemene bevolking is de incidentie van myocardinfarct bij SLE patiënten vijf maal zo hoog.1 Pleuritis is de meest voorkomende pleuropulmonale manifestatie bij SLE.11 Pleuritische pijn op de borst met of zonder pleurale effusie komt voor bij 45% tot 60% van de SLE patiënten.2
Vervolg voor differentiële diagnoses >>