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O que é TTP?
Púrpura Trombocitopénica Trombótica é uma doença sanguínea rara que é considerada uma verdadeira emergência médica. O TTP é diagnosticado a uma taxa de 3-4 em 1 milhão de pessoas por ano. Complicações potencialmente fatais podem resultar de coagulação interna do sangue, com danos a órgãos críticos como o cérebro e o coração.
De acordo com uma deficiência na enzima ADAMTS13 , o sangue torna-se “pegajoso” e forma coágulos nos vasos sanguíneos em todo o corpo. Estes coágulos são compostos por plaquetas, um dos elementos do sangue. O fluxo sanguíneo vital para os órgãos do corpo é restrito, colocando os órgãos em risco de danos devido à falta de oxigênio e nutrientes do sangue. Além disso, como as plaquetas estão sendo usadas para formar numerosos coágulos de sangue desnecessários, sua disponibilidade para desempenhar sua função normal, que é a de selar locais de lesão para evitar sangramento excessivo, está comprometida.
Tipos de TTP
TTP hereditário (hTTP)
1% dos casos de TTP são devidos a uma deficiência ou anormalidade herdada da enzima ADAMTS 13.
TTP mediado por imuno (iTTP)
99% dos casos de TTP não têm causa definida. Em todos os casos, há uma diminuição do nível da enzima ADAMTS 13 como resultado de anticorpos que atacam a enzima.
Sintomas
- fatiga
- febre
- mordedura (do nariz, gomas)
- diarreia
- dor no peito
- dor abdominal
- sintomas neurológicos (confusão, dores de cabeça, alterações visuais)
- trombocitopenia (hematomas, purpura, petechiae)
Diagnóstico
Uma história médica e um exame físico, em combinação com um hemograma completo (CBC), nível de desidrogenase láctica (LDH) e esfregaço de sangue, são usados para determinar o diagnóstico de TTP. Mais recentemente, um teste de nível enzimático ADAMTS 13 pode ser usado para ajudar a confirmar o diagnóstico. Importante, o diagnóstico e o tratamento imediato não devem esperar pelos resultados de um ensaio ADAMTS 13.
Tratamento
TTP hereditário (hTTP)
Plasma profilático mensal é às vezes administrado aos pacientes para reabastecer e manter níveis adequados de ADAMTS 13 funcional, a enzima que o paciente é incapaz de produzir por si mesmo.
TTP (iTTP)
A maioria dos pacientes recebe esteróides, por exemplo prednisona, para retardar o sistema imunológico e, portanto, a progressão desta desordem auto-imune. Os efeitos colaterais dos esteróides podem ser desafiadores.
Em todos os casos de iTTP, a troca de plasma é o tratamento básico de escolha. A troca de plasma envolve o uso de máquinas automáticas que permitem a remoção do plasma do paciente e sua substituição por plasma doador durante um tratamento de 3 a 4 horas. A troca de plasma tanto remove os anticorpos como reabastece as proteínas normais do plasma. Para tratar o iTTP, é utilizada uma série de trocas de plasma diárias ou de dois em dois dias. O Rituximab é cada vez mais usado para alcançar e manter a remissão.
Outros medicamentos e/ou remoção do baço são usados quando os pacientes não conseguem alcançar a remissão da terapia de primeira linha.
Prognóstico
Sem tratamento, 95% dos pacientes sucumbem à doença; entretanto, com o tratamento 80 – 90% dos pacientes do iTTP conseguem a remissão. Destes, cerca de 30% terão uma recaída. A detecção precoce desta crise da doença é fundamental para minimizar o risco de morte ou lesão irreversível de órgãos vitais.
A gravidez pode ser um gatilho para mulheres com hTTP e iTTP. Mulheres que estejam considerando a gravidez devem discutir seu caso individual com seu especialista em TTP. A pesquisa está mostrando um ensaio ADAMTS 13 para ser útil na avaliação do risco de recidiva durante a gravidez, e na sugestão de um tratamento profilático mitigador do risco.
Uma porcentagem crescente de pacientes é reconhecida com ansiedade, depressão e déficits neurocognitivos após a recuperação de um episódio de TTP.
Pesquisa
Links para pesquisas atuais do iTTP e hTTP e artigos de periódicos podem ser encontrados em nosso site aqui.
Fundação TTP de resposta
Um diagnóstico de TTP é assustador e complexo. Muitos pacientes nunca ouviram falar desta sigla antes, nem têm idéia de suas ramificações. Além disso, os pacientes são repetidamente informados de que nós simplesmente não sabemos:
- porque acontece
- o que pode desencadear uma recaída da remissão
- porque alguns pacientes recaem e outros não
- o que o prognóstico a longo prazo é
- como facilitar o tratamento
- como curar o TTP
O propósito da Fundação Responder ao TTP é ajudar a encontrar respostas ao TTP, financiando a pesquisa do TTP, conectando pacientes e apoiantes, e fornecendo educação e apoio.
Suporte
TTP afeta uma população pequena e geograficamente dispersa. Junte-se hoje à comunidade internacional do TTP Answering para receber boletins de apoio, e para aprender sobre iniciativas de apoio entre pares, virtuais e presenciais. Cada pessoa tocada pelo TTP traz mais informações e força para a comunidade.
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