Abstract
Obscuritatea corticală bilaterală și sindromul Anton, sunt cel mai frecvent cauzate de un accident vascular cerebral ischemic. În această afecțiune, pacienții au pierderea vederii, dar își neagă orbirea în ciuda dovezilor obiective de pierdere vizuală. Raportăm cazul unui pacient cu multipli factori de risc cardiovascular care a dezvoltat un infarct bilateral recurent al lobului occipital cu sindrom Anton. Suspiciunea acestei afecțiuni trebuie să fie ridicată atunci când pacientul are negarea orbirii în prezența dovezilor clinice și radiologice de leziune a lobului occipital. Managementul acestei afecțiuni ar trebui să se concentreze asupra cauzei subiacente, în care pacientul nostru necesită prevenire secundară a accidentului vascular cerebral și reabilitare.
1. Introducere
Cecitatea corticală se referă la pierderea vederii cauzată de leziuni bilaterale ale lobului occipital cu prezența căii vizuale anterioare intacte . Sindromul Anton (anosognosia vizuală) este o complicație rară a orbirii corticale cu negarea pierderii vederii de către pacientul care nu poate vedea . Un astfel de pacient poate confabula în timpul examinărilor vizuale sau poate oferi scuze pentru simptomele lor sau se poate pune în pericol pentru a dovedi că este capabil să vadă . În cazul afectării cortexului de asociere vizuală, pacienții sunt incapabili să își recunoască deficitul vizual . Accidentul vascular cerebral ischemic este cea mai frecventă cauză de orbire corticală . Descriem un caz cu sindromul Anton secundar infarctului occipital bilateral recurent.
2. Prezentarea cazului
Un bărbat în vârstă de 57 de ani cu antecedente de diabet zaharat, hipertensiune arterială, hiperlipidemie și infarct bilateral al lobului occipital în urmă cu 5 ani a prezentat o pierdere bruscă și bilaterală a vederii pe o durată de 3 zile asociată cu dificultăți de vorbire. A fost precedată de cefalee occipitală.
Avea antecedente de infarct bilateral al lobului occipital în urmă cu cinci ani, cu vedere la ambii ochi (OU) doar de percepție la lumină (PL). Nu a existat niciun deficit neurologic în afară de dificultăți de vorbire. Nu a avut simptome de negare a deficitului vizual la acel moment. CT cerebral a arătat infarcte multiple în ambele regiuni parietooccipitale. La o lună după ce a fost externat din spital, vederea sa se menținea încă la PL OU și s-a recuperat încet. A fost capabil să se uite la televizor și să citească cu ochelari la 6 luni de la accidentul vascular cerebral. De atunci, vederea a rămas stabilă până la evenimentele actuale. Vederea sa înainte de primul episod de accident vascular cerebral era clară fără ochelari. Nu era ascultător la medicație.
La sosirea în unitatea de urgență în timpul acestui episod, era pe deplin conștient, cu o tensiune arterială de 124/83 mmHg. El era orientat în funcție de timp, loc și persoană. În afară de dificultăți de vorbire, avea putere normală la toate cele patru membre și senzație intactă. Avea o deficiență vizuală severă cu mișcare a mâinilor OU. Pupilele erau reactive; reflexele corneene erau intacte, cu rezultate fundoscopice normale. Nu a existat niciun răspuns la clipire. O tomografie computerizată a creierului (figura 1) a arătat infarcte bilaterale ale lobului occipital cu ventriculii laterali stângi dilatați. În secție, a susținut că poate vedea, dar nu a fost capabil să numească obiectele care i-au fost arătate. A afirmat că poate vedea podeaua, dar nu era sigur de culoare. Mergea cu sprijin și pretindea că trupul său era mai degrabă slăbit decât pierderea vederii. Potențialul evocat vizual (VEP) a fost efectuat și a relevat absența potențialului de intrare. A început să ia medicamente pentru prevenirea accidentului vascular cerebral secundar. O săptămână mai târziu, a fost externat cu vedere OU de mișcare a mâinilor. La externare, el nu a mai negat deficitul vizual.
Cerebralul CT necontrastat arată o leziune hipodensă occipitală bilaterală cu ventricule laterale stângi dilatate.
3. Discuție
Sindromul de orbire corticală cu Anton (anosognosie vizuală) se caracterizează prin negarea orbirii de către pacientul care este incapabil să vadă în prezența căilor vizuale anterioare intacte. Mai multe rapoarte de caz fuseseră întemeiate pentru a descrie boala asociată cu accident vascular cerebral, hemoragie obstetricală și glaucom avansat . Deficiența vizuală neurologică ca urmare a leziunilor cerebrale cuprinde un spectru larg de manifestări, cum ar fi orbirea corticală, neglijența vizuală, agnosia vizuală, negarea orbirii hemianopia omonimă, lipsa recunoașterii faciale și dezvoltarea vizuală întârziată . Caracteristica orbirii corticale include (i) pierderea senzațiilor vizuale, (ii) pierderea reflexului de amenințare, (iii) conservarea reflexelor pupilare de lumină și de acomodare, (iv) un fund de ochi normal și (v) conservarea mișcărilor oculare .
Sindromul Anton este de obicei asociat cu infarcte occipitale bilaterale unde este alimentat de arterele cerebrale posterioare și aceste infarcte implică de obicei atât cortexul vizual primar cât și aria de asociere vizuală. Aria lobilor parietal și temporal poate fi de asemenea implicată . Cortexul occipital este sensibil la hipoxia sistemică din cauza localizării sale relativ distale față de vasculatura cerebrală centrală . Există câteva explicații postulate pentru anosognosia vizuală. În primul rând, negarea orbirii ar putea fi legată de pierderea memoriei sau de confuzie. În al doilea rând, monitorul vizual, care este una dintre zonele de asociere vizuală, ar fi putut fi afectat. În mod normal, monitorul vizual evaluează intrările și furnizează informații altor părți ale creierului, cum ar fi zona de vorbire. Atunci când monitorul vizual este distrus sau deconectatde la zona de vorbire, absența inputului face ca pacientul să confabuleze un răspuns. Un al treilea mecanism ar putea fi datorat unui feedback fals către zona de asociere vizuală care este legată de al doilea sistem vizual mediat de coliculul superior, pulvinar și regiunile temporoparietale .
Prognosticul pacienților cu orbire corticală depinde de vârstă, istoric medical, cauză, severitate și durată, precum și de viteza de recuperare inițială . O bună recuperare a funcției vizuale a fost observată în condiții precum encefalopatia hipertensivă, chirurgia cardiacă, angiografia cerebrală și endocardita infecțioasă . Aldrich et al. au menționat că un rezultat vizual mai bun a fost observat în cazul (i) pacientului tânăr (<40 de ani), (ii) fără antecedente de hipertensiune și diabet, (iii) fără tulburări cognitive, de limbaj sau de memorie și (iv) AVC nu este factorul cauzal.
Ca și în cazul pacientului nostru, acesta a avut două episoade de evenimente de accident vascular cerebral, dar a fost sesizat doar pentru a avea negarea orbirii în cel de-al doilea episod. Acest pacient și-a revenit cu o vedere bună după câteva luni de la primul atac. Cu toate acestea, cele mai multe dintre cazurile de orbire corticală asociate cu accidentul vascular cerebral au raportat o recuperare vizuală slabă. Având în vedere factorii de risc multipli pentru accident vascular cerebral și nerespectarea medicației, riscul de recurență este ridicat pentru el. Viteza de recuperare și îmbunătățirea vizuală ar putea fi lentă după cel de-al doilea atac din cauza factorului suplimentar menționat mai sus. Cu toate acestea, este necesară o urmărire pe termen lung pentru a evalua rezultatul vizual final. Există câteva cazuri care au fost raportate ca orbire corticală cu sindromul Anton secundar unui accident vascular cerebral. Poate că aceasta este prima dată când am fondat sindromul Anton asociat cu infarct occipital bilateral recurent.
În 1895, neuropsihiatrul australian Gabriel Anton (1858-1933) a descris un caz al unei lăptărese în vârstă de 69 de ani care avea orbire și surditate cu lipsă de autopercepție a deficitelor. El a asociat acestea cu o leziune pe ambii lobi temporali ai acesteia. În 1914, neurologul franco-polonez Joseph Francois Babinski (1857-1932) a folosit termenul de „anosognosie” pentru a descrie lipsa de conștientizare a deficitului la pacienții cu hemiplegie . Tomografia computerizată a creierului este utilă atunci când există prezența unor zone cu atenuare scăzută în lobii occipitali sau a unui edem cerebral care susține diagnosticul de orbire corticală și ajută la excluderea hemoragiei sau a etiologiei neoplazice. IRM este recomandat în unele literaturi ca tehnică imagistică de diagnostic de elecție. Beneficiile IRM includ detectarea superioară a edemului vasogenic subtil, precum și evaluarea detaliată a sinusurilor venoase și a traiectelor vizuale anterioare . Rolul EEG și VEP în evaluarea orbirii corticale și a valorii sale prognostice rămâne controversat .
4. Concluzie
Suspiciunea de orbire corticală și sindromul Anton (anosognosie vizuală) trebuie să fie ridicată atunci când pacientul neagă orbirea cu dovezi de leziune a lobului occipital. Cazul nostru se adaugă la referința limitată pentru sindromul Anton. Managementul acestei afecțiuni ar trebui să pună accentul pe prevenirea secundară și pe reabilitare.
Conflict de interese
Autorii declară că nu există niciun conflict de interese în lucrarea prezentată. Pacientul și-a dat consimțământul în cunoștință de cauză pentru ca raportul de caz să fie publicat.
.