Keywords
Oteosarcom de maxilar; Tumori maligne osoase; Citoreducție
Abbreviations
JOS: Osteosarcom de maxilar; OS: Osteosarcom; CT: Tomografie computerizată; CHT: Chimioterapie; RT: Radioterapie
Introducere
Osteosarcoamele sunt tumori osoase rare cu prezența unor celule mezenchimale maligne care produc osteoid sau os imatur. Ele reprezintă 40% – 60% din tumorile osoase maligne și au prezentat o rată de creștere rapidă . Incidența maximă este în al patrulea deceniu de viață, iar bărbații sunt afectați mai frecvent decât femeile. Osteosarcomul maxilarului (JOS) este extrem de rar, reprezentând aproximativ 7% din toate osteosarcoamele și 1% din toate tumorile maligne ale capului și gâtului . Deși este relativ rar și mai frecvent în oasele lungi, osteosarcomul este încă o tumoră osoasă primară frecventă a maxilarului . Manifestările clinice în cavitatea bucală includ durere, umflături, deplasarea și pierderea dinților asociați, spasme, paraestezie și obstrucție nazală . Tratamentul JOS trebuie abordat prin chirurgie radicală, deși nu poate fi avut în vedere ca unic tratament. Chimioterapia și radioterapia perioperatorie trebuie să fie incluse pentru a obține rezultate mai bune .
Prezentare de caz
O femeie în vârstă de 55 de ani, fără antecedente medicale, a avut o extracție de piesă dentară secundară mobilității dintelui la nivelul maxilarului inferior stâng, urmată de o creștere de volum și pierderea sensibilității la nivelul bărbiei stângi în următoarele 4 săptămâni. După 4 săptămâni de tratament medical fără reducere de volum, a fost trimisă la chirurgie maxilo-facială și i s-a făcut o biopsie, care a raportat o neoplazie malignă mezenchimală compatibilă cu osteosarcomul mandibular (figura 1). La examenul fizic s-a observat o asimetrie facială evidentă secundară tumorii maxilarului stâng, expansiunea tumorală produce obstrucție nazală ipsilaterală și exsudat purulent nazo-bucal, pierderea sensibilității hemimandibulei stângi, imposibilitatea închiderii gurii și deplasarea limbii spre dreapta fără obstrucția căilor respiratorii, nu au fost palpați nodulii cervicali (Figura 2). A fost efectuată o tomografie computerizată a capului și gâtului pentru a evalua rezecabilitatea și a raportat: tumoră osoasă din corpul maxilarului inferior stâng, măsurând 80 × 76 × 33 milimetri, care distruge corticala și crește în direcție latero-craniană, având o formă ovoidală. Se observă ganglioni de zona II a gâtului de 7 mm până la 14 mm. A fost trimisă la departamentul de chirurgie oncologică pentru dezarticulație hemimandibulară stângă, dar tumora a avut o progresie semnificativă într-o săptămână, crescând volumul cu 70%, traversând linia mediană, provocând incapacitatea de a mânca și detresă respiratorie. Au fost efectuate de urgență traheostomie și gastrostomie (Figura 3). A fost începută chimioterapia pentru citoreducere și s-a obținut o reducere de 20% a volumului cu un singur ciclu (Figura 4). După alte trei cicluri s-a observat o reducere de 60% a volumului (Figura 5). Din nefericire pacientul a decedat după al 4-lea ciclu de chimioterapie.
Figura 1 Microscopie cu hematoxilină-eosină 40x care arată mezenchimalmalignitate de celule pleomorfe cu nuclei pleomorfi,1-2 nucleoli de aspect histiocitoid care produc individual material osteoid.
Figura 2 Pacient la 8 săptămâni după extracția dentară. Tumoare maxilarăproducând asimetrie facială, imposibilitate de închidere a guriiși deplasare a limbii spre dreapta.
Figura 3 Pacient la 9 săptămâni după extracția dentară. Creștere de 70%din volumul tumorii, traversând linia mediană și condiționândincapacitatea de a mânca și detresă respiratorie.
Figura 4 Ciclul 1 de chimioterapie cu scăderea volumului cu 20% și zone de necroză superficială.
Figura 5 Al 4-lea ciclu de chimioterapie care prezintă o scădere tumorală de 60%permițând hrănirea pe cale orală.
Discuție
JOS reprezintă doar 7% din toate Osteosarcoamele (OS) și apare mai frecvent în oasele lungi. Doar 10% dintre OS apar în regiunea capului sau a gâtului, iar cele mai frecvent afectate sunt oasele maxilarului și mandibulei . Incidența maximă a OS este între 10 și 14 ani și este prezentă în oasele lungi. În cazurile de JOS acestea sunt de obicei diagnosticate două decenii mai târziu. Cele mai frecvente semne și simptome asociate cu acest neoplasm constau în tumefacție locală, dinți mobili, durere persistentă și parestezii. Diagnosticul trebuie să includă întotdeauna radiografii panoramice, tomografie computerizată a capului și gâtului pentru a evalua implicarea osului cortical și a limfadenopatiilor asociate . Alte studii imagistice ar trebui să includă rezonanța magnetică pentru a evalua amploarea OS în măduva osoasă. Pentru a etapiza tumora ar trebui să excludem metastazele la alte oase și organe, astfel încât este necesară scanarea CT toracică și abdominală și scanarea osoasă izotopică . Pentru un diagnostic timpuriu și pentru excluderea diagnosticului greșit ca fiind o leziune benignă, patologul ar trebui să evalueze starea clinică a pacientului . După caracteristicile histologice se pot distinge trei subtipuri majore: osteoblastic, condroblastic și fibroblastic, precum și alte două subtipuri rare: telangiectatic și OS cu celule mici . Spre deosebire de omologii lor, OS care afectează capul și gâtul au o tendință mai mică de recidivă locală și sunt asociate cu o rată de metastază cu 20% – 30% mai mică . Tratamentul sarcoamelor va fi diferit în funcție de localizare, tipul histopatologic, boala metastatică și dimensiunea tumorii. Obiectivul în tratament este eradicarea chirurgicală a tumorii, reconstrucția și, în cele din urmă, rezecția blocurilor cu reconstrucție imediată .
Chirurgia este piatra unghiulară în tratament și factorul cheie pentru modificarea prognosticului pacientului. Pe baza unei rezecții largi, marjele clare de un centimetru au fost asociate cu o supraviețuire îmbunătățită cu 70%, ceea ce nu este simplu de realizat din cauza anatomiei complexe a regiunii maxilo-faciale . De asemenea, tratamentul multimodal care include chimioterapie pre sau postoperatorie (CHT) se concentrează în cazurile de tumori de grad înalt, marje chirurgicale pozitive, leziuni mai mari de 5 centimetri și leziuni nerezecabile ca în cazul prezentat, factor care întârzie o rezecție urgentă. Tratamentul combinat cu chirurgie și chimioterapie asigură o rată de supraviețuire de 80% la 5 ani . CHT perioperatorie oferă un beneficiu important în tratamentul JOS, deoarece implică o intervenție chirurgicală mai puțin distructivă și crește oportunitatea de a obține margini clare, de a eradica micro metastazele și de a îmbunătăți detectarea sensibilității tumorale la chimioterapie pentru un mai bun control local și la distanță . Rolul radioterapiei (RT) în tratamentul multimodal al JOS nu este încă clar, cu toate acestea, este recomandată în cazurile de metastaze la distanță și de margini pozitive . Prognosticul depinde de diferiți factori, inclusiv subtipul histologic, gradul de malignitate, dimensiunea tumorii, vârsta pacientului și răspunsul la chimioterapie .
Concluzie
JOS este o tumoare foarte malignă, o entitate foarte rară, cu o prezentare agresivă care trebuie suspectată și diagnosticată cu promptitudine, deoarece rata mare de creștere ar putea predispune la extensie osoasă, deformarea feței, compromiterea căilor respiratorii și diseminare. Identificarea timpurie și gestionarea cu chimioterapie și radioterapie preoperatorie ar putea obține rezultate mai bune.
Considerații etice
Consimțământul în cunoștință de cauză pentru publicarea acestui caz și a fotografiilor a fost semnat. Nu există niciun conflict de interese în prezentarea acestui caz.
- Harazonoa Y, Yamashiroa M, Yoshitakea H, Kayamori K (2015) A case of highly suspected small cell osteosarcoma in the mandible. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, Medicine and Pathology 27: 38-40.
- Wang S, Shi H, Yu Q (2012) Osteosarcomul maxilarului: Caracteristici demografice și caracteristici imagistice CT. Dentomaxillofacial Radiology 41: 37-42.
- Tabatabae SH, Jahanshahi G, Marvasti FD (2015) Diagnostic Challenges of Low-Grade Central Osteosarcoma of Jaw: a Literature Review. J Dent Shiraz Univ Med Sci 16: 62-67.
- Angiero F, Moltrasio F, Cattoretti G, Valente MG (2011) Clinical and Histopathological Profile of Primary or Secondary Osteosarcoma of the Jaws. Anticancer research 31: 4485-4490.
- Lecornu MG, Chuang SK, Kaban LB, August M (2011) Osteosarcomul maxilarului: Factori care influențează prognosticul. J Oral MaxillofacSurg 69: 2368-2375.
- Ferrari D, Codecà C, Battisti N, Broggio F, Crepaldi F, et al. (2014) Tratamentul multimodal al osteosarcomului maxilarului: experiența unei singure instituții. Med Oncol 31: 171.
- Baumhoer D, Brunner P, Castori SE, Smida J, Nathrath M, et al. (2014) Osteosarcoamele maxilarului diferă de omologii lor periferici și necesită o abordare terapeutică distinctă, Experiences from the DOESAK Registry. Oral oncology 50: 147-153.
- Kämmerer PW, Shabazfar N,Makoie NV, Moergel M, Al-Nawas B (2012) Caracteristici clinice, terapeutice și prognostice ale osteosarcomului maxilarului-Experiența a 36 de cazuri. Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery 40: 541-548.
- Dunfee BL, Sakai O, Pistey R, Gohel A (2006) Radiologic and Pathologic Characteristics of Benign and Malignant Lesions of the Mandible. Radiographics 26:1751-1768.
- Thariat J, Julieron M, Brouchet A, Italiano A, Schouman T, et al. (2012) Osteosarcoame ale mandibulei: Sunt diferite de alte situsuri tumorale? Critical Reviews in Oncology/Hematology 82: 280-295.
- Thariat J, Schouman T, Brouchet A, Sarini J, Miller RC, et al. (2013) Osteosarcomas of the mandible: multidisciplinary management of a rare tumor of the young adult a cooperative study of the GSF-GETO, Rare Cancer Network, GETTEC/REFCOR and SFCE. Analele de oncologie 24: 824-831.