Abstract
Pericardita constrictivă (PC) este o entitate clinică rară care poate pune probleme de diagnostic. Diagnosticul de PC necesită un grad ridicat de suspiciune clinică. Standardul de aur pentru diagnostic este cateterismul cardiac cu analiza curbelor de presiune intracavitară, care sunt ridicate și, la sfârșitul diastolei, egale în toate camerele. Prezentăm un pacient cu dispnee inexplicabilă, revărsare pleurală recurentă pe partea dreaptă și ascită. Analiza lichidului ascitic a evidențiat un conținut ridicat de proteine și un gradient sero-ascită ridicat. Ecocardiografia, tomografia computerizată și cateterismul cardiac au relevat diagnosticul de PC. A fost supus unei pericardiectomii complete și până în prezent a avut o recuperare bună. Diagnosticul de PC este adesea neglijat de către medicii de internare, care de obicei atribuie simptomele unui alt proces patologic. Acest caz exemplifică dificultatea diagnosticării acestei afecțiuni, precum și investigațiile necesare, și oferă o discuție despre beneficiul și rezultatele unui tratament prompt.
1. Introducere
Pericardita constrictivă (PC) este o boală caracterizată prin înglobarea inimii de un pericard rigid și neflexibil din cauza fibrozei dense și a aderențelor. Aceasta determină afectarea funcției cardiace diastolice . Pacienții cu constricție pericardică pot prezenta două tipuri de plângeri: cele legate de supraîncărcarea cu fluide, de la edem periferic până la anasarca; și cele legate de răspunsul diminuat al debitului cardiac la efort, cum ar fi fatigabilitatea și dispneea la efort. Constricția pericardică trebuie luată în considerare la orice pacient cu o creștere inexplicabilă a presiunii venoase jugulare, în special dacă există antecedente ale unei afecțiuni predispozante . Cauza frecventă a acestei boli este pericardita idiopatică sau virală. Alte cauze includ tuberculoza, traumatismele, chirurgia cardiacă, iradierea mediastinului, infecțiile septice, histoplasmoza, lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoidă, tumorile maligne și boala renală cronică împreună cu dializa cronică . Boala pericardică rareori se prezintă ca manifestare inițială a tuberculozei . CT și IRM cardiace pot detecta îngroșarea și calcifierea pericardică cu o acuratețe ridicată . Ecocardiografia este foarte utilă pentru diagnosticul diferențial între PC și cardiomiopatia restrictivă . Standardul de aur pentru diagnostic este cateterismul cardiac. Pericardiectomia este singurul tratament definitiv al PC și trebuie să fie cât mai completă posibil .
2. Raport de caz
Pacientul este un bărbat de 52 de ani care suferă treptat de aproximativ 5 ani de dispnee de efort, slăbiciune și lipsă de energie, senzație de oboseală, durere toracică pleurezică, distensie a abdomenului și edem periferic. Pacientul are un istoric de spitalizare în urmă cu un an din cauza durerii toracice și a beneficiat de coronarografie, iar aceasta a fost normală. De asemenea, pacientul a beneficiat de o toracocenteză diagnostică cu 6 luni înainte din cauza dispneei și a prezenței unui revărsat pleural pe partea dreaptă și a prezentat un revărsat pleural exsudativ cu predominanță limfocitelor și citologie nediagnostică, motiv pentru care a beneficiat de toracoscopie și biopsie pleurală, care au fost nediagnostice. Pacientul trimis la spitalul nostru din cauza durerii și a distensiei abdominale progresive în ultimele 10 zile a fost internat. La examenul fizic, pacientul era stabil din punct de vedere hemodinamic (tensiunea arterială era de 110/80 mmHg și pulsul de 78 de bătăi pe minut). JVP era foarte crescută. Zgomotele cardiace erau în surdină, iar reducerea sunetului a fost constatată la baza plămânului drept. La examinare, s-a observat hepatomegalie ușoară cu ascită și edem periferic. Evaluările primare de laborator au fost normale. Analiza lichidului ascitic a evidențiat un conținut ridicat de proteine (4,1 g/dL) și un gradient sero-ascită ridicat (1,6 g/dL). La ecografia abdominală, s-au observat hepatomegalie congestivă, splenomegalie ușoară, ascită și dovezi de hipertensiune portală. La endoscopia superioară, nu s-au observat varice esofagiene, iar serologia hepatitei virale a fost negativă. La tomografia computerizată toracică și abdominală, s-au observat revărsare pleurală dreaptă, grosime și calcificare pericardică, ascită și dilatare a venei cave inferioare (figura 1). Pentru a studia tromboza vasculară abdominală, s-a efectuat MRV (venografie prin rezonanță magnetică), iar rezultatele au fost normale. La ecocardiografia efectuată, s-a constatat mărirea atriului drept (44 mm), a ventriculului drept (46 mm) și a atriului stâng (42 mm), împreună cu o ușoară efuziune pericardică, calcificare pericardică, dilatare a venei cave inferioare (28 mm) și sărituri ale septului (Figura 2).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
CT toracic care arată un revărsat pleural, calcificare cardiacă, ascită și dilatare a VCI.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Ecocardiografie care arată un ricoșeu septal (a), dilatarea VCI (b), efuziune pericardică și calcificare (c).
Au fost efectuate cateterizări cardiace drepte și stângi pentru pacient, în care s-au constatat ridicarea și egalizarea presiunii atriale drepte (29 mmHg), a presiunii pulmonare capilare wedge (30 mmHg), a presiunii arteriale pulmonare medii (33 mmHg), a presiunii diastolice ventriculare drepte (30 mmHg) și a presiunii diastolice ventriculare stângi (30 mmHg). Curbele înregistrate în cateterismul cardiac drept indică creșterea presiunii venei cave superioare în momentul respirației și descrescătoare, iar apoi a fost evidentă curba orizontală a presiunii ventriculare drepte (semnul rădăcinii pătrate) (figura 3). Angiografia coronariană a fost normală. Toate constatările au fost în concordanță cu PC.
Egalitatea presiunilor diastolice și „semnul rădăcinii pătrate” sau „semnul de coborâre și platou” al formelor de undă ale ventriculului stâng.
Pacientul a fost supus unei intervenții chirurgicale cardiace în timpul căreia pericardul a fost complet îngroșat și calcificat [figura 4(a)], și a primit pericardiectomie. Studiul patologic al probei pericardice a indicat pericardită fibroasă fără granulom(Figura 4(b)). Colorația Gram, colorația pentru bacilii acido-rezistenți și cultura pericardului pentru bacterii, ciuperci și bacili acido-rezistenți au fost negative.
(a)
(b)
(a)
(b)
Constatări chirurgicale și patologice.
La un an de la operație, pacientul a raportat o îmbunătățire dramatică a toleranței sale la efort, împreună cu scăderea dispneei și a distensiei abdomenului.
3. Discuții și concluzii
Acest caz ilustrează o cauză neobișnuită de ascită. Cea mai frecventă cauză de ascită în Statele Unite este ciroza, urmată la distanță de cancer, insuficiența cardiacă dreaptă, tuberculoza, boala pancreatică și diverse infecții rare și boli hematologice . Un gradient de albumină sero-ascită ≥1,1 g/dL și o proteină totală a lichidului de ascită >2,5 g/dL sunt tipice pentru PC și alte cauze postsinusale de ascită. Bolile sinusoidale, cum ar fi ciroza hepatică, prezintă un gradient de albumină sero-ascită >1,1 g/dL, dar o proteină totală a lichidului de ascită <2,5 g/dL . Atunci când este prezentă ascita, estimarea presiunii venoase jugulare este critică, deoarece aceasta poate separa frecvent cauzele cardiace de cele necardiace. Presiunea venoasă jugulară ridicată poate fi dificil de detectat, chiar și atunci când evaluarea este făcută de clinicieni experimentați. Corelația generală între evaluarea clinică a presiunii venoase jugulare și măsurarea directă a presiunii venoase centrale prin cateterizare venoasă centrală este slabă; a fost raportată o acuratețe generală de 56% în clasificarea presiunii venoase centrale ca fiind scăzută, normală sau ridicată, cu o sensibilitate pentru detectarea unei presiuni venoase centrale ridicate (>10 cm de apă) de mai puțin de 60% . În acest caz, eșecul de a recunoaște presiunea venoasă jugulară ridicată a dus la o întârziere a diagnosticului și la teste de diagnosticare extinse. Simptomele PC sunt de obicei legate de congestia venoasă sistemică și de un debit cardiac scăzut. În timp ce presiunea venoasă jugulară ridicată a fost prezentă la aproape toți pacienții cu PC într-o serie mare de cazuri, edemul periferic a fost absent la aproximativ 25% dintre pacienți, în special la începutul procesului bolii, și mai puțin de 6% dintre pacienți au prezentat simptome predominant abdominale . Prin urmare, este necesar un indice ridicat de suspiciune pentru a diagnostica această entitate, în special la pacienții cu ascită cu număr ridicat de proteine, distensie venoasă jugulară și fără simptome cardiopulmonare. Revărsarea pleurală apare la 44-50% dintre pacienții cu PC . Tomaselli și colaboratorii au analizat retrospectiv 30 de pacienți care au prezentat PC și au constatat că 60% (18 pacienți) aveau efuziune pleurală . La 12 pacienți au fost găsite efuziuni bilaterale și simetrice, iar restul de 6 au avut lichid pleural unilateral (3 au avut efuziune pe partea dreaptă și 3 au avut efuziune pe partea stângă). Pacientul nostru a avut un revărsat pleural pe partea stângă. Îngroșarea pericardică detectată la CT sau IRM este absentă la până la 28% dintre pacienții cu PC dovedit chirurgical . Pacientul nostru avea insuficiență cardiacă pe partea dreaptă și o calcificare cardiacă tipică la CT. Constatările ecocardiografice tipice, cum ar fi funcția sistolică normală, o venă cavă inferioară pletorică, un model restrictiv de influx mitral cu variație respiratorie, inversarea fluxului expirator al venei hepatice, o mișcare septală care sugerează o interacțiune ventriculară îmbunătățită sau o viteză inelară mitrală diastolică timpurie crescută () detectată prin imagistica Doppler tisulară, pot să nu fie observate dacă imaginile sunt slabe sau dacă PC nu este notată în mod explicit ca un diagnostic potențial . Presiunile diastolice crescute și egalizate la cateterismul cardiac reprezintă regula pentru PC. Umplerea ventriculară este rapidă devreme și atenuată târziu de sacul pericardic rigidizat, ceea ce duce la coborârea abruptă y caracteristică a presiunii atriale drepte și la scăderea și platoul presiunii ventriculare . Deși aceste modele hemodinamice pot fi observate și în alte cauze de insuficiență cardiacă, cum ar fi cardiomiopatia restrictivă, discordanța dintre modificările presiunilor sistolice ventriculare drepte și stângi în timpul respirației, cunoscută sub numele de interdependență ventriculară, distinge în mod fiabil PC de aceste alte afecțiuni . Majoritatea pacienților cu PC au necesitat pericardiectomie chirurgicală. Îndepărtarea pericardului dens aderent este de obicei un succes, dar poate fi extrem de dificilă . Mai mult, recuperarea poate fi întârziată timp de câteva săptămâni, iar pacienții la care constricția a progresat până la punctul în care funcția ventriculară anormală, debit cardiac sever redus, cașexie sau disfuncție a organelor terminale obțin cel mai puțin beneficii de pe urma procedurii , o observație care subliniază importanța diagnosticului și tratamentului prompt.
Diagnosticul de PC la pacientul nostru a fost probabil întârziat din două motive: raritatea diagnosticului și eșecul de a recunoaște presiunea venoasă jugulară ridicată la examinarea inițială. Acest caz ne reamintește că reconsiderarea informațiilor clinice de la un înger diferit poate facilita procesul de diagnosticare la pacienții cu afecțiuni complexe. În concluzie, în cazul în care există calcificări la un CT cardiac cu simptome de insuficiență cardiacă dreaptă, trebuie să luăm în considerare diagnosticul de pericardită constrictivă și efectuarea de investigații cardiace suplimentare.
.