Free Press

Sindromul QT lung (LQTS) este o caracteristică anormală a sistemului electric al inimii care poate duce la o aritmie potențial amenințătoare de viață numită torsades de pointes (pronunțat torsad de pwant). Torsades de pointes poate duce la sincopă (leșin) sau moarte cardiacă subită.

Ce se întâmplă în timpul LQTS?

Electricitatea este cea care determină mușchiul cardiac să bată. Curentul electric, generat de un proces chimic în interiorul celulelor musculare, face ca inima să se contracte pentru a pompa sângele.

Termenul „QT lung” se referă la activitatea electrică a inimii, așa cum este reprezentată grafic pe o electrocardiogramă (ECG sau EKG). Medicii numesc diferitele unde de pe graficul ECG P, Q, R, S și T. Literele de la Q la T corespund „reîncărcării” (repolarizării) celulelor inimii după o contracție musculară. Anomaliile din celulele inimii pot încetini procesul de reîncărcare electrică, prelungind intervalul QT, așa cum se arată pe un ECG.

Care sunt simptomele SQTL?

Câteva persoane nu au simptome și sunt diagnosticate doar atunci când li se face un ECG din alte motive. Sau pot fi diagnosticați atunci când se constată că membrii familiei au LQTS genetic. Dacă apar simptome, acestea pot include:

• Palpitații (o fluturare în piept)

• Confuzii…ca o activitate asemănătoare crizelor, cauzată de lipsa fluxului sanguin către creier

• Sincope (amețeli sau leșin)

• Arestul cardiac brusc

Care sunt complicațiile LQTS?

LQTS poate provoca torsades de pointes, un ritm neregulat în ventriculi – camerele inferioare ale inimii. Ventriculii bat de mai mult de 200 de ori pe minut, ceea ce duce la o scădere bruscă a tensiunii arteriale. Deși deseori se oprește de la sine, torsades de pointes care persistă poate duce la fibrilație ventriculară, care poate provoca moarte cardiacă subită.

Ce cauzează LQTS?

LQTS poate fi clasificat ca fiind congenital (moștenit, genetic) sau dobândit (declanșat de o anumită afecțiune, medicament sau eveniment).

LQTS congenital (moștenit)

Persoanele cu LQTS congenital au o mutație genetică care afectează canalele de sodiu sau potasiu din inimă. Sodiul și potasiul ajută la generarea de electricitate în interiorul celulelor.

Copiii pot fi diagnosticați în copilărie sau mai târziu, fie pentru că trec printr-un episod de convulsii sau stop cardiac, fie din cauza unor membri ai familiei despre care se știe că au această mutație. Bebelușii au fost diagnosticați chiar și in utero. Băieții sunt mai predispuși decât fetele să aibă un episod cardiac periculos din cauza LQTS până la vârsta de 15 ani.

Pe de altă parte, există persoane ai căror membri de familie au LQTS și care împărtășesc mutația genetică, dar care nu au niciodată simptome ei înșiși. Acest lucru se poate datora faptului că LQTS-ul lor este foarte ușor sau pentru că nu au fost expuși la combinația „potrivită” de condiții sau medicamente declanșatoare.

Cine este diagnosticat cu LQTS congenital ar trebui să informeze membrii familiei, astfel încât aceștia să poată fi testați.

LQTS dobândit

Sindromul QT lung dobândit este rezultatul unor condiții, medicamente sau evenimente care prelungesc intervalul QT. Este mai frecvent la femei decât la bărbați. Întreruperea medicației și/sau corectarea afecțiunii care cauzează LQTS rezolvă adesea problema. Uneori, simptomele sunt cauzate nu de unul, ci de mai mulți factori declanșatori – de exemplu, o mutație genetică combinată cu un medicament care prelungește intervalul QT.

Condiții declanșatoare

Dezechilibre electrolitice

• Deficitul de potasiu (hipokaliemie)

• Deficitul de magneziu (hipomagneziemie)

• .

  Deficiență de calciu în sânge (hipocalcemie)

Alte afecțiuni

• Malnutriție

• Hipotiroidism

• Antecedente de boală cardiacă, inclusiv insuficiență cardiacă, atac de cord, hipertrofie ventriculară stângă sau bradicardie

• Un istoric de accident vascular cerebral

Medicamente declanșatoare

O mare varietate de medicamente pot prelungi intervalul QT. Dacă ați fost diagnosticat cu LQTS, consultați medicul dumneavoastră cu privire la medicamentele care vă expun la risc. Cele mai frecvente tipuri de medicamente sunt:

• Antibioticele

• Antifungicele

• Antiaritmicele

Rareori, sucul de grapefruit poate crește riscul unui eveniment cardiac periculos atunci când este combinat cu un medicament declanșator.

Cum se diagnostichează LQTS?

Câteva teste de diagnosticare au loc la fața locului, în cabinetul medicului sau în spital. Alte teste asigură monitorizarea la domiciliu, în timp ce vă urmați rutina zilnică. Faceți clic pe fiecare metodă pentru a afla mai multe.

Teste de diagnosticare la fața locului

• Electrocardiogramă (ECG sau EKG): fire lipite pe diferite părți ale corpului pentru a crea un grafic al ritmului electric al inimii

• Test de efort: ECG înregistrat în timp ce faceți exerciții fizice extenuante

• Teste de posibile medicamente declanșatoare

• Teste pentru magneziu, potasiu și deficit de calciu în sânge (dezechilibre electrolitice)

• Testări genetice

Monitoare de diagnosticare la domiciliu

• Monitor Holter: un ECG portabil pe care îl purtați în mod continuu timp de una până la șapte zile pentru a vă înregistra ritmurile cardiace în timp

• Monitor de evenimente: un ECG portabil pe care îl purtați timp de una sau două luni, care înregistrează doar atunci când este declanșat de un ritm cardiac anormal sau când îl activați manual

• Monitor implantabil: un mic monitor de evenimente inserat sub piele, purtat timp de câțiva ani pentru a înregistra evenimente care au loc doar rareori

Testări genetice

Dacă se suspectează SQTL congenital, consilierii noștri genetici vă pot ajuta cu testele genetice pentru a confirma cauza de bază. Odată ce cauza genetică este identificată, atunci membrii familiei cu risc pot lua în considerare testarea genetică pentru a determina dacă sunt și ei la fel de expuși riscului.

Cum se tratează LQTS?

Tratamentul pentru LQTS va depinde de tipul și severitatea simptomelor.

Tratarea LQTS moștenit

• Insumarea de beta-blocante

• Insumarea de medicamente pentru a controla ritmul cardiac (antiaritmice)

  .

• Evitarea factorilor declanșatori, cum ar fi înotul sau exercițiile fizice intense

• Inserția unui stimulator cardiac

• Inserția unui stimulator cardiac implantabil

• Inserția unui stimulator cardiac implantabil

• .defibrilator implantabil

Tratarea SQTL dobândit

• Întreruperea oricărui medicament declanșator

• Tratarea oricărei afecțiuni subiacente sau deficiențe

• Insușirea de medicamente pentru controlul ritmului cardiac (antiaritmice)

• Inserarea unui stimulator cardiac sau a unui stimulator cardiac implantabil

• .defibrilator cardio-respirator

Aflați mai multe despre aritmii sau vizitați Serviciul de electrofiziologie și aritmie Johns Hopkins

.