Strictura medie ureterală nu este o cauză comună de hidronefroză congenitală și este mult mai puțin frecventă decât strictura proximală sau distală. Campbell a publicat o serie de autopsii la 12 mii de copii. El a găsit obstrucție ureterală congenitală în 1:150 de autopsii. Doar 4% dintre aceștia prezentau o obstrucție ureterală medie. Acest lucru subliniază raritatea CMS ca o cauză de hidronefroză congenitală .
Multe teorii au încercat să atribuie formarea stenozei în timpul embriogenezei la diferite cauze, inclusiv o zonă localizată de oprire a dezvoltării cauzată de compresia extrinsecă de către vasele fetale în timpul vieții intrauterine, o valvă ureterală congenitală, ureterita intrauterină și recanalizarea incompletă a ureterului . Cu toate acestea, explicația exactă rămâne neclară. Strangularea ureterală medie poate apărea ca o strictură definitivă sau ca o adevărată valvă fără stenoză a lumenului . Cazurile descrise aici au implicat o stenoză definitivă a lumenului și nu au fost detectate valve.
CMS poate fi asociat cu alte anomalii renale congenitale, inclusiv ectopia renală încrucișată , rinichi multichistic displastic contralateral , rinichi solitar , ureter final orb contralateral și ureter ectopic al unui sistem duplex . Cu toate acestea, cazurile noastre actuale nu au prezentat alte anomalii renale congenitale decât strictură ureterală. CMS este diagnosticat în cea mai mare parte ca o afecțiune unilaterală; cu toate acestea, în literatura de specialitate au fost raportate cazuri cu anomalii bilaterale . Cazurile noastre au implicat CMS pe o parte cu o parte contralaterală aparent normală.
CMS nu este de obicei diagnosticată preoperator, iar diagnosticele definitive au fost atinse prin evaluarea retrogradă a ureterului . Burgnara et al. au raportat un caz de CMS diagnosticat cu ajutorul RMN fetal în care ecografia prenatală a arătat hidronefroză stângă progresivă cu dilatare ureterală stângă proximală suspectată; acest diagnostic a fost confirmat postnatal prin RGP intraoperator . RGP rămâne controversat ca procedură imagistică preoperatorie de rutină în cazurile de hidronefroză congenitală. RGP preoperatorie de rutină este recomandată în cazurile care implică un diagnostic de leziune ureterală neașteptată, cum ar fi strictură ureterală medie, polip ureteral și ureter retrocaval. Pe lângă confirmarea acestui diagnostic, RGP va permite ca intervenția chirurgicală propusă să fie efectuată fără a necesita extinderea inciziei sau anastomoza cu expunere necorespunzătoare . Din acest motiv, Hawang et al. au recomandat RGP de rutină înainte de reparație, în timpul aceleiași ședințe de anestezie, cu excepția cazului în care ureterul distal față de punctul de obstrucție a fost bine vizualizat prin alte mijloace . În schimb, Rushton et al. nu au recomandat RGP de rutină pe baza constatărilor din 108 pieloplastii efectuate între 1986 și 1992 și au constatat, de asemenea, că RGP nu era necesară pentru o reparație reușită . Ambii pacienți descriși în prezentul raport au fost diagnosticați inițial cu ajutorul RGP. RGP a fost utilă nu numai pentru evaluarea dimensiunii și lungimii stenozei, ci și pentru a asigura luarea unei decizii adecvate. Recomandăm RGP preoperator de rutină pentru a evita erorile operatorului în timpul ecografiei și excluderea leziunilor ureterale neașteptate.
În instituția noastră, renograma postoperatorie este indicată doar dacă se observă o deteriorare a hidronefrozei în oricare dintre ecografiile postoperatorii sau dacă există o funcție renală slabă preoperator. Ambele cazuri au prezentat o ameliorare a hidronefrozei în ecografiile renale postoperatorii consecutive; prin urmare, renograma postoperatorie nu a fost indicată. Mai mult, DRF preoperatorie a unităților noastre renale incluse a fost acceptabilă.
Managementul CMS implică rezecția stenozei și reanastomoza ureterului, fără rol pentru managementul conservator . Managementul nostru definitiv, care a fost același cu cel descris în literatura de specialitate, a inclus rezecția zonei stenotice și reanastomoza ureterului. În cel de-al doilea caz al nostru, această procedură a fost efectuată prin laparoscopie transperitoneală.
În cazurile noastre, celulele inflamatorii cronice au fost predominante în segmentele de stenoză excizate. Hawang et al. au raportat prezența celulelor inflamatorii în zona stenotică, deși aceste celule nu păreau a fi semnificative. În studiul lor, au constatat asimetrie în grosimea musculaturii mucoasei cu inflamație acută sau cronică nesemnificativă a segmentului stenozat în unele cazuri . În cel de-al doilea caz al nostru, s-a observat în mod clar o inflamație cronică severă și a existat o inflamație focală în cazul 1. Acest lucru poate releva rolul inflamației în unele cazuri de CMS.
Supravegherea postoperatorie pe termen lung a relevat regresia hidronefrozei. În cea mai mare parte a literaturii relevante, îmbunătățirea hidronefrozei și a funcției renale promițătoare au fost raportate în timpul urmăririi pe termen scurt.
CMS este o cauză rară de hidronefroză congenitală care ar trebui luată în considerare ori de câte ori mega-ureterul proximal este o constatare asociată. În ciuda modalităților radiologice avansate, RGP rămâne abordarea de bază pentru diagnosticarea anomaliilor ureterale.
.