Abstract
Keratodermia palmoplantar este un grup eterogen de afecțiuni ereditare și dobândite caracterizate prin îngroșarea anormală a palmelor și tălpilor. Hipotiroidismul este o cauză neobișnuită de keratodermie palmoplantar, rar raportată în literatura de specialitate. Raportăm cazul unei femei în vârstă de 43 de ani care s-a prezentat cu un istoric de 3 luni de hiperkeratoză palmoplantar difuză care nu răspunde la keratolitice topice și corticosteroizi. Anamneza medicală anterioară și istoricul său familial nu au fost remarcabile. S-a plâns de astenie recentă, modificări ale dispoziției și constipație. Evaluarea de laborator a evidențiat o tiroidită autoimună cu hipotiroidism. Au fost excluse alte cauze ale keratodermei palmo-plantare dobândite. După instituirea terapiei de substituție hormonală, s-a observat o ameliorare treptată a stării pielii. Diagnosticul cauzelor care stau la baza keratodermiei palmo-plantare dobândite poate fi o sarcină dificilă; cu toate acestea, recunoașterea sa este esențială pentru succesul rezultatelor tratamentului. Deși este o asociere foarte rară, hipotiroidismul trebuie suspectat la pacienții cu keratodermie palmoplantar dobândită, în special atunci când apare în asociere cu simptome sistemice.
1. Introducere
Keratodermia palmoplantar este un grup eterogen de afecțiuni ereditare și dobândite caracterizate prin îngroșarea anormală a palmelor și tălpilor. Keratodermia palmoplantar dobândită a fost asociată cu numeroase cauze subiacente, cum ar fi psoriazisul, lichenul plan, pityriasis rubra pilaris, eczeme, sindromul Reiter, infecții fungice, keratoderma climactericum, traumatisme, medicamente, substanțe chimice și tumori maligne .
Tulburările tiroidiene au o prevalență ridicată în practica medicală. Hipotiroidismul este o tulburare endocrină frecventă care rezultă din deficitul de hormoni tiroidieni, cel mai frecvent cauzată de tiroidita autoimună. Multe dintre cele mai frecvente simptome și semne de hipotiroidism sunt nespecifice . Starea hipotiroidiană este asociată cu o mare varietate de manifestări cutanate ; cu toate acestea, asocierea sa cu keratodermia palmo-plantare este rar descrisă în literatura medicală.
2. Prezentarea cazului
O femeie de culoare, în vârstă de 43 de ani, s-a prezentat cu un istoric de 3 luni de hiperkeratoză simetrică, difuză și gălbuie a palmelor și tălpilor. Suprafețele plantare erau cele mai afectate, cu fisuri dureroase (figurile 1 și 2). S-a observat o agravare progresivă în ultimele 2 luni, în ciuda tratamentului cu antifungice topice, terbinafină orală și corticosteroizi topici. S-a observat, de asemenea, piele uscată cu prurit generalizat. Examinarea gâtului a fost neremarcabilă. Restul examenului fizic (inclusiv unghiile, mucoasele și părul) a fost normal. Astenia, modificări ale dispoziției cu labilitate emoțională, constipație și nereguli menstruale au fost prezente în ultimele 4 luni. Anamneza medicală anterioară nu a fost remarcabilă. Ea a negat utilizarea oricărui medicament. Anamneza familială a fost negativă pentru boli dermatologice.
Keratodermie plantară difuză, cu fisuri dureroase.
Keratodermie palmară difuză cu o nuanță gălbuie.
A fost efectuată o evaluare completă de laborator și imagistică pentru a investiga posibile afecțiuni infecțioase, sistemice sau maligne. Testele de laborator de rutină au fost normale, cu excepția colesterolului total (295 mg/dl) și a colesterolului LDL (205 mg/dl) ridicate. Testele funcției tiroidiene au evidențiat un hormon de stimulare tiroidiană ridicat (17,5 U/mL; interval normal 0,35-4,94) și scăderea triiodotironinei libere (1,45 pg/mL; interval normal 1,71-3,71) și a tiroxinei libere (0,46 ng/dL; interval normal 0,7-1,48). Anticorpii circulanți pentru peroxidaza tiroidiană au fost crescuți (534 U/mL), iar anticorpii tiroglobulinei au fost negativi. Alte teste imunologice (factor reumatoid, anticorpi antinucleari, anticorpi anti ADN bicatenar, anticorpi anti ADN dublu catenar, anticorpi împotriva antigenului nuclear extractibil și complement) au fost, de asemenea, normale sau negative. Au fost excluse infecțiile cu virusurile hepatitei B și C, virusul imunodeficienței umane 1 și 2, Treponema pallidum și paraziții intestinali. Culturile fungice din piele și unghii au fost negative. Markerii tumorali (CEA, CA 19-9, CA-125, CA 15-3, β2-microglobulină și AFP) au fost normali. Ecografia abdominală și pelviană, mamografia și radiografia toracică au fost neremarcabile. O ecografie tiroidiană a arătat o imagine ultrasonografică tiroidiană omogenă și a exclus noduli și gușă. Pacientul a refuzat să își dea consimțământul pentru o biopsie cutanată.
Ințial, a fost inițiat un tratament empiric cu emoliente, keratolitice topice (uree, acid salicilic) și isotretinoină 20 mg/zi. În ciuda acestor tratamente, s-a observat o agravare a keratodermiei palmo-plantare. Xeroza cutanată s-a ameliorat după tratamentul cu emolienți topici. Ulterior, cu diagnosticul de hipotiroidism primar secundar tiroiditei autoimune, pacientul a fost trimis la Departamentul de Medicină Internă și s-a început tratamentul cu levotiroxină (0, 1 mg/zi). S-a observat o ameliorare lentă și progresivă, cu remisiune clinică parțială și completă a constatărilor cutanate la 3 și, respectiv, 9 luni de terapie de substituție hormonală (figurile 3 și 4). Simptomele sistemice au avut, de asemenea, un răspuns excelent și susținut la tratament. După 24 de luni de urmărire, ea continuă tratamentul cu levotiroxină, cu teste de funcție tiroidiană normale și fără recurențe ale dermatozei.
Îmbunătățirea keratodermei plantare după 9 luni de tratament cu levotiroxină.
Remisiune clinică completă a hiperkeratozei palmare la 9 luni de tratament cu levotiroxină.
3. Discuție
Keratodermitele palmo-plantare sunt un grup divers de afecțiuni caracterizate prin îngroșarea pielii palmelor și tălpilor cauzată de un exces de cheratină. Keratodermele palmoplantar pot fi împărțite în funcție de faptul că sunt moștenite sau dobândite. Keratodermele palmo-plantare ereditare tind să apară în copilărie, cu istoric familial pozitiv (autosomal dominant sau recesiv) și pot fi însoțite de caracteristici asociate (leziuni ale pielii nevolnice, ale părului, ale dinților, ale unghiilor, ale glandelor sudoripare și/sau anomalii ale altor organe) . Keratodermia palmoplantar dobândită poate fi definită ca o hiperkeratoză neereditară, non-fricțională a palmelor și/sau tălpilor, care implică mai mult de jumătate din suprafața zonelor acrale implicate . La fel ca formele ereditare, poate fi clasificată în 3 modele clinice de afectare epidermică: difuză, focală și punctuală. Keratodermia palmoplantar dobândită este o afecțiune multietiologică; de aceea, o anamneză cuprinzătoare și un examen fizic complet sunt esențiale în abordarea diagnostică a acestor pacienți.
Funcționarea pielii depinde de starea generală a organismului și este controlată de hormoni, precum cel tiroidian. Hipotiroidismul poate fi asociat cu piele uscată, hipohidroză, mixedem generalizat, purpură, echimoze, xantoame, carotenodermie, prurit și piodermită . Tiroidita autoimună, denumită și tiroidita Hashimoto, este o boală tiroidiană care apare ca urmare a unui răspuns imunitar îndreptat împotriva glandei tiroide. Este cea mai frecventă cauză a hipotiroidismului. Constatările de laborator includ creșterea hormonului de stimulare a tiroidei (TSH), tiroxina scăzută, hipercolesterolemia și prezența autoanticorpilor tiroidieni .
Hipotiroidismul a fost rar asociat cu keratodermia palmoplantar. După cunoștințele noastre, doar 8 cazuri au fost raportate în literatura de specialitate . Această asociere neobișnuită a fost descrisă pentru prima dată în 1952 de Shaw și colab. . În 1977, Tan și Sarkani au descris mixedemul cu keratodermie palmară. Mai târziu, în 1986, Hodak et al. au raportat cazul unei femei de 63 de ani cu o istorie de 13 ani de hiperkeratoză severă intratabilă a mâinilor și picioarelor asociată cu mixedemul. O ameliorare izbitoare a fost observată la 3 luni după instituirea unui tratament de substituție cu hormoni tiroidieni. De atunci, au fost raportate 5 cazuri similare . La majoritatea pacienților, hipotiroidismul a fost cauzat de tiroidita autoimună . Caracteristicile clinice distinctive ale keratodermiei includ o nuanță gălbuie, o severitate marcantă, o implicare difuză a tălpilor și o implicare palmară mai limitată, lipsa de răspuns la corticosteroizi și keratolitice topice și un răspuns rapid la substituția cu hormoni tiroidieni. Constatările histopatologice au fost nespecifice, cu hiperkeratoză și acantoză marcate. Spre deosebire de toate cazurile publicate anterior, în care a fost prezent mixedemul, în cazul nostru examenul clinic a fost normal, cu excepția prezenței keratodermei palmo-plantare și a pielii uscate. Plângerile sistemice ale pacientei noastre, cum ar fi astenia, constipația și neregulile menstruale au fost nespecifice și ar putea fi ușor atribuite procesului de îmbătrânire și/sau stresului psihologic. În toate rapoartele anterioare, s-a observat, de asemenea, o lipsă de răspuns la corticosteroizi și keratolitice topice. Acest fapt contrastează cu răspunsul clinic excelent la substituția hormonală tiroidiană, cu remisiune clinică completă după 1 lună până la 9 luni de tratament . În mod similar, în cazul nostru, s-a observat un răspuns clinic susținut la tratamentul cu levotiroxină, susținând o relație de cauzalitate între hipotiroidism și keratodermia palmoplantar. Etiopatogenia sa nu este încă bine înțeleasă, dar poate fi asociată cu o perturbare a lipidelor din stratul cornos intercelular .
Keratodermia palmoplantar dobândită din cauza hipotiroidismului este o afecțiune reversibilă, iar recunoașterea sa este esențială pentru succesul rezultatelor tratamentului. Deși este o asociere rară, hipotiroidismul trebuie luat în considerare în diagnosticul diferențial al keratodermei palmo-plantare dobândite.
.