Discuție
O interpoziție hepatodiafragmatică temporară sau permanentă a colonului, intestinului subțire (rar) sau stomacului (excepțional de rar) este un proces neobișnuit și de obicei asimptomatic. Cu toate acestea, poate provoca complicații grave și poate fi o sursă potențială de diagnosticare greșită pentru o varietate de afecțiuni intratoracice și intraabdominale.
Afecțiunea a fost denumită după radiologul vienez Demetrius Chilaiditi care, în 1911, a raportat trei cazuri asimptomatice cu interpoziție hepatodiafragmatică temporară a colonului și a descris aspectele anatomoradiografice ale acestora. Afecțiunea a fost descrisă pentru prima dată de Cantini în 1865, iar Beclere în 1899 a prezentat rezultatele necropsiei și rezultatele roentgenologice la un pacient despre care se credea că are un abces subdiafragmatic.1,2 S-a propus utilizarea termenului „semnul lui Chilaiditi” la pacienții asimptomatici și a termenului „sindromul lui Chilaiditi” la pacienții simptomatici.3,4
În țările occidentale, afecțiunea este neobișnuită și se găsește în 0,02% până la 0,2% din radiografiile toracice de rutină, cu un raport bărbat/femeie de 4:1.1,5,6 În unele rapoarte, incidența este chiar mai mică, cu doar 0,002% (unul din 50 000 de adulți7) sau 0,000003% (trei din 11 378 0008). Este important faptul că s-a înregistrat o creștere a prevalenței interpoziției hepatodiafragmatice la pacienții cu vârsta de peste 65 de ani: de la 0,02% la 0,2% la bărbați și de la 0,006% la 0,02% la femei.5 Într-un studiu s-a constatat că prevalența la populația geriatrică este de 1%.9 La 135 de persoane cu dificultăți de învățare din New York, incidența a fost de 8,8%, adică de 63 de ori mai mare decât la populația generală.1 O incidență ridicată a interpoziției hepatodiafragmatice a fost observată în Iran: 0,22% în populația normală, 2% la femeile aflate în apropierea sarcinii la termen, 2,7% la pacienții cu boli pulmonare cronice și 22% la pacienții cu ciroză postnecrotică.10
Caseta 2: Puncte de învățare
-
Interpoziția hepatodiafragmatică intestinală este o afecțiune rară, recognoscibilă prin radiografie toracică și este de cele mai multe ori asimptomatică (semnul Chiliaditi).
-
Când este simptomatică (sindromul Chilaiditi), interpoziția se poate prezenta cu o varietate de simptome și semne clinice, în principal gastrointestinale, dar și cu dureri toracice și dispnee.
-
Certe grupuri sunt predispuse la această afecțiune (persoanele în vârstă cu constipație, persoanele cu dizabilități intelectuale, pacienții cu boli pulmonare cronice, emfizem, ciroză și femeile însărcinate).
-
La pacienții vârstnici, diagnosticul diferențial al durerii toracice și al detresei respiratorii trebuie să includă sindromul Chilaiditi printre alte tulburări gastrointestinale.
-
Tratamentul este de obicei conservator (repaus la pat, creșterea aportului de lichide și fibre, laxative, clisme), deși rareori este necesară intervenția chirurgicală (volvulus, obstrucție).
Anatomia și fiziologia normală a intestinului, ficatului și diafragmului împiedică de obicei interpoziția hepatodiafragmatică. Se consideră că fiziopatologia este multifactorială și include un spațiu subfrenian mărit, alungirea congenitală și/sau dobândită, malrotația sau malfixarea intestinului cu mobilitate crescută, laxitatea ligamentelor suspensorii hepatice, reducerea volumului ficatului și slăbiciunea (hiperrelaxarea) diafragmului (din cauza unei inervații defectuoase, fie mediată central, fie periferic).1 Chilaiditi a pus accentul pe mobilitatea hepatică ca principală cauză fiziopatologică a interpoziției hepatodiafragmatice, în timp ce alții au postulat că un colon redundant cu mobilitate crescută este o condiție prealabilă pentru dezvoltarea acestei afecțiuni.1 Constipația cronică, meteorismul, aerofagia, aderențele și obstrucțiile mecanice sunt considerate factori importanți.3,4,8 Este demn de remarcat faptul că constipația cronică este cea mai frecventă cauză de alungire și redundanță a colonului, ceea ce duce la creșterea mobilității colonului.3 Factorii predispozanți la interpoziția hepatodiafragmatică intestinală sunt prezentați în caseta 1.
Caseta 1: Factori care predispun la interpoziția hepatodiafragmatică intestinală
-
Anatomici
-
Alungire congenitală, malrotație sau malfixare a intestinului.
-
Intestin redundant cu un mezenter lung.
-
Laxitatea congenitală sau dobândită a ligamentelor suspensorii hepatice.
-
Reducerea volumului ficatului (agenezie lobară, ciroză atrofică).
-
Lărgire a orificiului toracic inferior cu gradient mare de presiune abdominotoracică (sarcină, boală obstructivă a căilor respiratorii, emfizem, scolioză, ascită).
-
Adhesiuni și obstrucție mecanică.
-
Obezitate.
-
-
Funcțională
-
Mobilitate intestinală crescută.
-
Constipație de lungă durată (datorată imobilizării, regimului alimentar, medicamente etc.).
-
Distensiune gazoasă a intestinului (meteorism).
-
Paralizie a diafragmului (mediată central sau datorată unei leziuni a nervului frenic).
-
Aerofagie.
-
Există diferite tipuri anatomice de interpoziție hepatodiafragmatică intestinală. Cel mai frecvent apare sub diafragmă anterior și superior lobului drept al ficatului (ca în cazul descris). Interpoziția hepatodiafragmatică în spațiul subfrenic posterior este mult mai rară. A fost raportat un caz de deplasare combinată de tip anterior și posterior a colonului.11
Doar o minoritate de pacienți cu interpoziție hepatodiafragmatică intestinală prezintă simptome. Acestea variază de la simptome gastrointestinale nespecifice, cum ar fi greață, anorexie, vărsături, flatulență și constipație, până la semne de pseudo-obstrucție și, rareori, până la complicații care pun viața în pericol, cum ar fi volvulus sau obstrucție intestinală. Afecțiunea se poate prezenta rareori cu dureri toracice centrale, aritmii cardiace sau detresă respiratorie.7 Simptomele apar probabil doar atunci când intestinul este distensat sau obstrucționat. Deoarece gazele acumulate urcă în mod natural, pacienții devin de obicei simptomatici în poziție șezândă sau stând în picioare, în timp ce repausul la pat diminuează simptomele.1 Cazul nostru este neobișnuit prin faptul că pacientul a dezvoltat simptome neobișnuite de durere toracică și lipsă de aer (fără simptome gastrointestinale în afară de constipație). După rezolvarea completă a simptomelor clinice, în multe cazuri tabloul radiologic al interpoziției hepatodiafragmatice intestinale a rămas neschimbat (ca în cazul pacientului nostru), indicând importanța distensiei colonice în fiziopatologia sindromului.
A fost raportată o gamă largă de tulburări coexistente, inclusiv hernie hiatală, anomalii scheletice (scolioză spinală), multiple anomalii congenitale, obezitate, pneumatosis cystoides intestinalis, melanoză coli și cancer pulmonar. Au fost raportate complicații severe care au necesitat intervenție chirurgicală, cum ar fi volvulus sigmoidian, încarcerarea colonului și apendicita suprahepatică.5-7,12,13
La examenul fizic, o diminuare accentuată sau chiar absența matității hepatice și/sau o „masă” în cadranul superior drept sau în mijlocul abdomenului (ficat deplasat) pot fi utile din punct de vedere diagnostic.
Din punct de vedere radiologic, trei semne sunt caracteristice: (1) colonul sau intestinul subțire interpus între ficat și diafragmă (la pacienții simptomatici, de obicei marcat distensiv), (2) hemidiafragma dreaptă ridicată și (3) deplasarea caudală și medială a ficatului. Cu toate acestea, atunci când gazul intestinal este lateral și posterior, este posibil să nu ajungă deasupra ficatului sau să nu-l deplaseze; acest lucru se numește interpoziție hepatodiafragmatică incompletă.14
Diagnosticul diferențial al constatărilor radiografice include abcesul subdiafragmatic, pneumoperitoneul, chisturile din pneumatosis intestinalis, hepatomegalia, leziunile hepatice posterioare și masele retroperitoneale. În primele două dintre aceste afecțiuni, care sunt asociate cu ridicarea hemidiafragmului drept și cu o colecție de aer subdiafragmatic, semnele haustrale (de obicei cel mai bine observate pe filmele laterale) sunt absente. În cazul pneumoperitoneului, aerul liber se deplasează (de obicei evident în vedere în decubit lateral) și poate fi bilateral. În abcesul subdiafragmatic, nivelul de aer-fluid este mai mic și este adesea asociat cu atelectasie bazală și efuzii pleurale. Interpoziția hepatodiafragmatică a intestinului poate fi, de asemenea, diagnosticată prin ecografie abdominală.15 În cazul în care persistă îndoiala, se recomandă o clismă cu substanță de contrast, o tomografie computerizată toracoabdominală sau o scintigrafie nucleară.
Sindromul Chilaiditi se poate prezenta cu o gamă largă de simptome și semne care ar putea fi înșelătoare pentru medicul curant. Entitatea poate mima o serie de afecțiuni cardiace, respiratorii și alte afecțiuni non-cardiace. Diagnosticul clinic diferențial poate fi deosebit de dificil la persoanele în vârstă din cauza coexistenței frecvente a două sau mai multe afecțiuni care contribuie la tabloul clinic (ca în cazul descris). Deși, la pacienții cu dureri toracice, diagnosticul diferențial trebuie să includă inițial ischemia miocardică, embolia pulmonară, disecția aortică sau pericardita, trebuie luate în considerare și alte tipuri de dureri toracice non-cardiace. Constipația și distensia colonului ca o cauză a durerii praecordiale16-18 , hipoxia și detresa respiratorie19,20 au fost descrise, dar diagnosticate rar. Constipația, care este frecventă la persoanele în vârstă, afectând o treime dintre femeile în vârstă și un sfert dintre bărbații în vârstă21, este un factor predispozant semnificativ pentru interpoziția hepatodiafragmatică intestinală.
Acest caz subliniază importanța luării în considerare a sindromului Chilaiditi în diagnosticul diferențial al durerii toracice și al dispneei, în special la persoanele în vârstă, precum și la pacienții cu dizabilități intelectuale, boli pulmonare cronice sau ciroză.
.