En 20-årig kvinna presenterar sig med hematuri, proteinuri och ett kreatinin på 1,2 mg/dl. Serologier för ANA är positiva. Komplementnivåerna är sänkta. Hon uppger att autoimmun sjukdom finns i hennes familj, men är osäker på någon specifik diagnos. Serologier för dsDNA, SSA, SSB, reumatoid faktor, hepatit B, hepatit C och hiv är inte klara. Figur 1 visar mesangial och endocapillär hypercellularitet med framträdande ”hyalintromber”. Figur 2 visar ingen betydande interstitiell fibros. Figur 3 visar ”trådslingor” och inga ”spikar” och ”hål”. Figur 4, figur 5 och figur 6 visar mesangial- och kapillärfärgning med IgG, kappa respektive lambda. Figur 7 visar ett ANA-mönster i vävnad. Figur 8 visar mesangial och endokapillär hypercellularitet och immunkomplexavlagringar. Detta är ett fall av diffus lupusnefrit (ISN/RPS klass IV).
Lupus är en kronisk inflammatorisk sjukdom som drabbar njurarna hos 50 % av patienterna. I USA finns det en övervikt av afroamerikanska och latinamerikanska patienter med lupusnefrit. Tyvärr har man funnit sämre resultat inklusive död och ESRD hos afroamerikanska patienter jämfört med vita patienter. Totalt sett utvecklar cirka 10 % av patienterna med lupus nefrit ESRD. Hos patienter som har lupusnefrit i klass IV (enligt tidigare beskrivning) utvecklas 44 % av patienterna till ESRD inom 15 år. Även om det är kontroversiellt har protokollsbundna upprepade njurbiopsier framstått som ett sätt att informera om pågående behandlingsbeslut och förutsäga den långsiktiga njurprognosen. Upprepade biopsier har visat på en betydande diskrepans mellan kliniskt och histologiskt definierad sjukdomsaktivitet. För närvarande finns det inga evidensbaserade riktlinjer för varaktigheten av underhållsbehandling vid lupus nefrit.