Abstract
Constrictive pericarditis (CP) är en sällsynt klinisk enhet som kan ge diagnostiska problem. Diagnosen CP kräver en hög grad av klinisk misstanke. Guldstandarden för diagnos är hjärtkateterisering med analys av intrakavitära tryckkurvor, som är höga och, i slutet av diastolen, lika i alla kamrar. Vi presenterar en patient med oförklarlig dyspné, återkommande pleurautgjutning på höger sida och ascites. Analys av ascitisk vätska avslöjade ett högt proteininnehåll och en förhöjd gradient mellan serum och ascitisk vätska. Ekokardiografi, datortomografi och hjärtkateterisering avslöjade diagnosen CP. Han genomgick fullständig perikardiektomi och har hittills återhämtat sig väl. Diagnosen CP försummas ofta av intagande läkare, som vanligtvis tillskriver symtomen en annan sjukdomsprocess. Detta fall exemplifierar svårigheten att diagnostisera detta tillstånd, liksom den utredning som krävs, och ger en diskussion om nyttan och resultaten av snabb behandling.
1. Introduktion
Konstriktiv perikardit (CP) är en sjukdom som kännetecknas av att hjärtat omsluts av ett styvt icke smidigt perikard på grund av tät fibros och adhesioner. Detta orsakar försämrad diastolisk hjärtfunktion . Patienter med perikardieförträngning kan uppvisa två typer av besvär: besvär relaterade till vätskeöverbelastning, från perifert ödem till anasarki, och besvär relaterade till minskad hjärtminutvolym som svar på ansträngning, t.ex. trötthet och dyspné vid ansträngning. Perikardiell konstriktion bör övervägas hos alla patienter med en oförklarlig förhöjning av det jugularvenösa trycket, särskilt om det finns en historia av ett predisponerande tillstånd . Den vanligaste orsaken till denna sjukdom är idiopatisk eller viral perikardit. Andra orsaker är tuberkulos, trauma, hjärtkirurgi, bestrålning med mediastinum, septiska infektioner, histoplasmos, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, maligniteter och kronisk njursjukdom tillsammans med kronisk dialys . Perikardiell sjukdom uppträder sällan som den första manifestationen tuberkulos . Med hjälp av hjärt-CT och MRT kan man med hög noggrannhet upptäcka perikardiell förtjockning och förkalkning . Ekokardiografi är mycket användbar för differentialdiagnos mellan CP och restriktiv kardiomyopati . Den gyllene standarden för diagnos är hjärtkateterisering. Perikardiektomi är den enda definitiva behandlingen av CP och bör vara så fullständig som möjligt .
2. Fallbeskrivning
Patienten är en 52-årig man som successivt lidit sedan ca 5 år tillbaka av ansträngningsdysfori, svaghet och brist på energi, trötthetskänsla, pleuritisk bröstsmärta, distension av buken och perifera ödem. Patienten har en tidigare historia av sjukhusvistelse för ett år sedan på grund av bröstsmärta och fick koronarangiografi, och den var normal. Patienten fick också diagnostisk thoracentes 6 månader tidigare på grund av dyspné och förekomst av pleurautgjutning på höger sida, och han hade exsudativ pleurautgjutning med lymfocytdominerande och icke-diagnostisk cytologi, och av denna anledning fick han thorakoskopi och pleurabiopsi som var icke-diagnostisk. Patienten som remitterades till vårt sjukhus på grund av smärta och progressiv bukspänning under de senaste 10 dagarna var inlagd på sjukhus. Vid fysisk undersökning var patienten hemodynamiskt stabil (blodtrycket var 110/80 mmHg och pulsen 78 slag per minut). JVP var mycket förhöjt. Hjärtljudet var muffigt och reduktion av ljudet hittades vid basen av höger lunga. Vid undersökningen sågs mild hepatomegali med ascites och perifert ödem. Primära laboratorieutvärderingar var normala. Analys av ascitisk vätska visade ett högt proteininnehåll (4,1 g/dL) och en förhöjd gradient mellan serum och ascites (1,6 g/dL). Vid abdominell sonografi sågs kongestiv hepatomegali, mild splenomegali, ascites och tecken på portal hypertension. Vid övre endoskopi sågs inga esofagusvaricer och serologin för viral hepatit var negativ. Vid CT av bröstet och buken sågs höger pleurautgjutning, tjocklek och förkalkning i perikardiet, ascites och utvidgning av vena cava inferior (figur 1). För att undersöka abdominell vaskulär trombos utfördes MRV (Magnetic Resonance Venography) och resultaten var normala. Vid den utförda ekokardiografin konstaterades förstoring av höger förmak (44 mm), höger kammare (46 mm) och vänster förmak (42 mm) tillsammans med mild perikardiell utgjutning, perikardiell förkalkning, vena cava inferior dilatation (28 mm) och septal studs (figur 2).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Tomografi av bröstkorg som visar pleurautgjutning, hjärtförkalkning, ascites och IVC-vidgning.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Echokardiografi som visar septal studs (a), utvidgning av IVC (b), perikardutgjutning och förkalkning (c).
Högre och vänstra hjärtkateterisering utfördes på patienten där förhöjt och utjämnat högra förmaksryck (29 mmHg), pulmonalt kapillärt kiltryck (30 mmHg), genomsnittligt pulmonalt arterialtryck (33 mmHg), högra ventrikulärt diastoliskt tryck (30 mmHg) och vänstra ventrikulärt diastoliskt tryck (30 mmHg) konstaterades. Kurvor som registrerades vid högerhjärtkateterisering visar på en ökning av trycket i övre vena cava vid andningstillfället och nedåtgående, och därefter var horisontell kurva för höger ventrikels tryck (kvadratrotstecken) uppenbar (figur 3). Koronarangiografin var normal. Alla fynd överensstämde med CP.
Utjämning av diastoliska tryck och ”fyrkantsrotstecken” eller ”dipp- och platåtecken” i vänsterkammarens vågformer.
Patienten genomgick en hjärtkirurgi under vilken perikardiet var helt tjockt och förkalkat (figur 4 a)) och fick perikardiektomi. Patologisk undersökning av perikardieprovet visade på fibrös perikardit utan granulom (figur 4(b)). Gramfärgning, färgning för syrafasta baciller och odling av perikardiet för bakterier, svamp och syrafasta baciller var negativa.
(a)
(b)
(a)
(b)
Kirurgiska och patologiska fynd.
Ett år efter operationen rapporterade patienten en dramatisk förbättring av sin ansträngningstolerans, tillsammans med minskad dyspné och utspändhet i buken.
3. Diskussion och slutsats
Detta fall illustrerar en ovanlig orsak till ascites. Den vanligaste orsaken till ascites i USA är cirros, följt på avstånd av cancer, högersidig hjärtsvikt, tuberkulos, bukspottkörtelsjukdom och olika sällsynta infektioner och hematologiska sjukdomar . En albumingradient mellan serum och ascites ≥1,1 g/dL och ett totalprotein i ascitesvätskan >2,5 g/dL är typiska för CP och andra postsinusoidala orsaker till ascites. Sinusoidala sjukdomar, t.ex. levercirros, uppvisar en serum-ascitesalbumingradient >1,1 g/dL men ett totalprotein i ascitesvätskan <2,5 g/dL . När ascites förekommer är det viktigt att uppskatta det jugularvenösa trycket, eftersom det ofta kan skilja kardiella från icke-kardiella orsaker. Förhöjt jugularvenöst tryck kan vara svårt att upptäcka, även när bedömningen görs av erfarna kliniker. Den övergripande korrelationen mellan den kliniska bedömningen av det jugularvenösa trycket och den direkta mätningen av det centrala venösa trycket med hjälp av centralvenös kateterisering är dålig; en övergripande noggrannhet på 56 % har rapporterats när det gäller att klassificera det centrala venösa trycket som lågt, normalt eller högt, med en sensitivitet för upptäckt av ett högt centralt venöst tryck (>10 cm vatten) på mindre än 60 % . I det här fallet ledde underlåtenheten att känna igen det förhöjda jugularvenösa trycket till en försenad diagnos och omfattande diagnostiska tester. Symtomen vid CP är vanligtvis relaterade till systemisk venös trängsel och låg hjärtminutvolym. Medan förhöjt jugularvenöstryck förekom hos nästan alla patienter med CP i en stor fallserie, saknades perifert ödem hos cirka 25 % av patienterna, särskilt tidigt i sjukdomsförloppet, och mindre än 6 % av patienterna uppvisade övervägande buksymtom . Därför krävs ett högt index av misstanke för att diagnostisera denna entitet, särskilt hos patienter med förhöjt proteinantal i ascites, spridning i jugularvenen och inga kardiopulmonala symtom. Pleurautgjutning förekommer hos 44-50 % av patienterna med CP . Tomaselli och medarbetare analyserade retrospektivt 30 patienter som presenterades med CP och fann att 60 % (18 patienter) hade pleurautgjutning . Bilaterala och symmetriska utgjutningar hittades hos 12 patienter, och de återstående 6 hade unilateral pleuravätska (3 hade utgjutning på höger sida och 3 hade utgjutning på vänster sida). Vår patient hade vänstersidig pleurautgjutning. Perikardiell förtjockning som upptäcks på CT eller MRT saknas hos upp till 28 % av patienterna med kirurgiskt bevisad CP . Vår patient hade högersidig hjärtsvikt och en typisk förkalkning på hjärt-CT. Typiska ekokardiografiska fynd, t.ex. normal systolisk funktion, en pletorisk vena cava inferior, ett restriktivt mitralisinflödesmönster med respiratorisk variation, omvändning av det expiratoriska hepatiska venflödet, en septalrörelse som tyder på förstärkt ventrikulär interaktion eller en förhöjd tidig diastolisk mitralisringhastighet () som upptäcks med hjälp av vävnadsdopplerbilder, kanske inte observeras om bilderna är dåliga eller om CP inte uttryckligen noteras som en potentiell diagnos . Förhöjda och utjämnade diastoliska tryck vid hjärtkateterisering är regeln för CP. Ventrikelfyllningen är snabb tidigt och avtrubbad sent av den förstyvade hjärtsäcken, vilket leder till den karakteristiska branta y nedgången i höger förmakstryck och dipp och platå i ventrikeltrycket . Även om dessa hemodynamiska mönster kan observeras vid andra orsaker till hjärtsvikt, t.ex. restriktiv kardiomyopati, skiljer sig CP på ett tillförlitligt sätt från dessa andra tillstånd genom att det finns en diskrepans mellan förändringarna i det systoliska trycket i höger och vänster kammare under andningen, som kallas för ventrikulärt interdependens . De flesta patienter med CP krävde kirurgisk perikardiektomi. Avlägsnande av tätt sammanhängande perikard är vanligtvis framgångsrikt men kan vara extremt svårt. Dessutom kan återhämtningen fördröjas i flera veckor, och patienter hos vilka förträngningen har utvecklats till en punkt med onormal ventrikelfunktion, kraftigt minskad hjärtminutvolym, kachexi eller dysfunktion i slutorganen har minst nytta av ingreppet , en iakttagelse som understryker vikten av snabb diagnos och behandling.
Diagnosen av CP hos vår patient fördröjdes troligen av två orsaker: diagnosens sällsynthet och att det förhöjda jugularvenösa trycket inte uppmärksammades vid den första undersökningen. Detta fall påminner oss om att omprövning av klinisk information från en annan ängel kan underlätta den diagnostiska processen hos patienter med komplexa tillstånd. Sammanfattningsvis bör vi, om det finns någon förkalkning i en hjärt-CT med symtom på högersidig hjärtsvikt, överväga diagnosen konstriktiv perikardit och utföra ytterligare hjärtundersökningar.