Nyckelord
Osteosarkom i käken; Maligna tumörer i skelettet; Cytoreduktion
Abkortningar
JOS: Jaw Osteosarcoma; OS: Osteosarkom; CT: datortomografi; CHT: kemoterapi; RT: Strålbehandling
Introduktion
Osteosarkomer är sällsynta bentumörer med förekomst av maligna mesenkymala celler som producerar osteoid eller omoget ben. De utgör 40-60 % av de maligna bentumörerna och har en snabb tillväxttakt. Den högsta incidensen är under livets fjärde decennium, och män drabbas oftare än kvinnor. Jaws Osteosarcoma (JOS) är extremt sällsynt och utgör cirka 7 % av alla osteosarkomer och 1 % av alla maligna tumörer i huvud och hals . Även om det är jämförelsevis sällsynt och vanligare i långa ben är osteosarkom fortfarande en vanlig primär bentumör i käken . Kliniska manifestationer i munhålan är smärta, svullnad, förskjutning och förlust av tillhörande tänder, spasmer, parestesi och näsobstruktion . Behandling av JOS bör ske med radikal kirurgi, även om det inte kan övervägas som enda behandling. Perioperativ kemoterapi och strålbehandling måste ingå för att uppnå bättre resultat .
Fallbeskrivning
En 55-årig kvinna utan medicinsk bakgrund hade en tandstensutdragning sekundärt till tandrörlighet i vänster underkäke, följt av en volymökning och känselbortfall i vänster haka under de kommande fyra veckorna. Efter 4 veckors medicinsk behandling utan volymminskning skickades hon till käk- och ansiktskirurgi och en biopsi gjordes som rapporterade mesenkymal malign neoplasi förenlig med mandibulärt osteosarkom (figur 1). Vid den fysiska undersökningen observerades en tydlig ansiktsasymmetri till följd av en tumör i vänster käke, tumörens expansion gav upphov till ipsilateral nasal obstruktion och nasobuccal purulent exsudat, förlust av känslighet i vänster hemimandibula, omöjlighet att stänga munnen och förskjutning av tungan till höger utan att luftvägarna hindrades, inga cervikala noder palperades (figur 2). En datortomografi av huvud och hals utfördes för att utvärdera resektabiliteten och rapporterade: bentumör från vänster underkäkkropp, som mäter 80 × 76 × 33 millimeter, som förstör kortikalen och växer i latero-cranial riktning, och som har en ovoid form. Halszon II-ganglier på 7 mm till 14 mm observerades. Hon skickades till den onkologiska kirurgiska avdelningen för disartikulering av vänster hemimandibel, men tumören hade en betydande utveckling på en vecka och ökade volymen med 70 %, korsade mittlinjen och orsakade oförmåga att äta och andningssvårigheter. Brådskande trakeostomi och gastrostomi utfördes (figur 3). Kemoterapi påbörjades för cytoreduktion och en volymminskning på 20 % uppnåddes med en cykel (figur 4). Efter ytterligare tre cykler observerades en 60-procentig volymminskning (figur 5). Tyvärr avled patienten efter den fjärde cellgiftscykeln.
Figur 1 40x hematoxylin-eosin-mikroskopi som visar mesenkymalmalignitet av pleomorfa celler med pleomorfa kärnor,1-2 nukleoler av histiocytoid aspekt som individuellt producerar osteoid material.
Figur 2 Patient 8 veckor efter tandutdragning. Käkstumör som ger asymmetri i ansiktet, omöjlighet att stänga munnen och förskjutning av tungan till höger.
Figur 3 Patient 9 veckor efter tandutdragning. Tumörvolymen har ökat med 70 % och korsar mittlinjen, vilket gör att patienten inte kan äta och får andningssvårigheter.
Figur 4 Första cellgiftsbehandlingscykeln med 20 % minskning av volymen och ytliga nekroszoner.
Figur 5 Fjärde cellgiftsbehandlingscykeln med en tumörminskning på 60 % som gör det möjligt att äta oralt.
Diskussion
JOS representerar endast 7 % av alla osteosarkomer (OS) och förekommer oftare i långa ben. Endast 10 % av OS förekommer i huvud- eller halsregionen, och de mest frekvent drabbade benen är maxilla och mandibula . Den högsta förekomsten av OS är mellan 10 och 14 år och förekommer i långa ben. När det gäller JOS diagnostiseras de vanligen två decennier senare. De vanligaste tecknen och symtomen i samband med denna neoplasm består av lokal svullnad, rörliga tänder, ihållande smärta och parestesi. Diagnosen bör alltid omfatta panoramaröntgen, datortomografi av huvud och hals för att utvärdera involvering av kortikala ben och associerade lymfadenopatier . Andra bildundersökningar bör omfatta magnetresonans för att utvärdera omfattningen av OS i benmärgen. För att kunna stadiebestämma tumören bör vi utesluta metastasering till andra ben och organ, så därför behövs en CT-skanning av bröstkorg och buk samt isotopskanning av benet. För att kunna ställa en tidig diagnos och utesluta feldiagnos som en godartad skada bör patologen utvärdera patientens kliniska status. Den histologiska typen av tre huvudsakliga subtyper kan särskiljas genom sina histologiska egenskaper: osteoblastisk, kondroblastisk och fibroblastisk, och två andra sällsynta subtyper: telangiectatisk och småcellig OS . I motsats till sina motsvarigheter har OS som drabbar huvudet och halsen en lägre tendens att återkomma lokalt och är förknippade med 20-30 % lägre metastaseringsgrad . Behandlingen av sarkomer skiljer sig åt beroende på lokalisering, histopatologisk typ, metastaserande sjukdom och tumörstorlek. Målet med behandlingen är kirurgisk tumörutrotning, rekonstruktion och i slutändan blockresektion med omedelbar rekonstruktion .
Kirurgi är vinkelstenen i behandlingen och nyckelfaktorn för att ändra patientens prognos. Baserat på en bred resektion, tydliga marginaler på en centimeter var förknippade med förbättrad överlevnad med 70 %, vilket inte är enkelt att uppnå på grund av den komplexa anatomin i den maxillofaciala regionen . Multimodal behandling, inklusive pre eller postoperativ kemoterapi (CHT), är också inriktad på höggradiga tumörer, positiva kirurgiska marginaler, lesioner som är större än 5 centimeter och oresektibla lesioner som i det aktuella fallet, vilket är faktorer som fördröjer en brådskande resektion. Kombinerad behandling med kirurgi och kemoterapi ger en överlevnadsfrekvens på 80 % efter fem år. Perioperativ CHT ger en viktig fördel vid behandling av JOS, eftersom det innebär mindre destruktiv kirurgi och ökar möjligheten att få tydliga marginaler, utrota mikrometastaser och förbättra upptäckten av tumörens kemokänslighet för bättre lokal och distanskontroll . Strålbehandlingens (RT) roll i den multimodala behandlingen av JOS är ännu inte klarlagd, men rekommenderas ändå vid fjärrmetastaser och positiva marginaler . Prognosen beror på olika faktorer, bland annat histologisk subtyp, malignitetsgrad, tumörstorlek, patientens ålder och kemoterapisvar.
Slutsats
JOS är en mycket malign tumör, en mycket sällsynt entitet med en aggressiv presentation som måste misstänkas och diagnostiseras omgående eftersom den höga tillväxthastigheten kan predisponera för benutvidgning, ansiktsdeformation, luftvägsproblem och spridning. Tidig identifiering och hantering med kemoterapi och strålbehandling preoperativt skulle kunna ge bättre resultat.
Etiska överväganden
Informerat samtycke för publicering av detta fall och fotografier undertecknades. Ingen intressekonflikt i presentationen av detta fall.
- Harazonoa Y, Yamashiroa M, Yoshitakea H, Kayamori K (2015) A case of highly suspected small cell osteosarcoma in the mandible. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, Medicine and Pathology 27: 38-40.
- Wang S, Shi H, Yu Q (2012) Osteosarkom i käkarna: Demografiska och datortomografiska egenskaper. Dentomaxillofacial Radiology 41: 37-42.
- Tabatabae SH, Jahanshahi G, Marvasti FD (2015) Diagnostic Challenges of Low-Grade Central Osteosarcoma of Jaw: a Literature Review. J Dent Shiraz Univ Med Sci 16: 62-67.
- Angiero F, Moltrasio F, Cattoretti G, Valente MG (2011) Clinical and Histopathological Profile of Primary or Secondary Osteosarcoma of the Jaws. Anticancer research 31: 4485-4490.
- Lecornu MG, Chuang SK, Kaban LB, August M (2011) Osteosarkom i käkarna: faktorer som påverkar prognosen. J Oral MaxillofacSurg 69: 2368-2375.
- Ferrari D, Codecà C, Battisti N, Broggio F, Crepaldi F, et al. (2014) Multimodal behandling av osteosarkom i käken: erfarenhet från en enda institution. Med Oncol 31: 171.
- Baumhoer D, Brunner P, Castori SE, Smida J, Nathrath M, et al. (2014) Osteosarkom i käkarna skiljer sig från sina perifera motsvarigheter och kräver en särskild behandlingsmetod, Erfarenheter från DOESAK-registret. Oral oncology 50: 147-153.
- Kämmerer PW, Shabazfar N,Makoie NV, Moergel M, Al-Nawas B (2012) Kliniska, terapeutiska och prognostiska egenskaper hos osteosarkom i käkarna – Erfarenheter från 36 fall. Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery 40: 541-548.
- Dunfee BL, Sakai O, Pistey R, Gohel A (2006) Radiologiska och patologiska egenskaper hos godartade och maligna lesioner i mandibeln. Radiographics 26:1751-1768.
- Thariat J, Julieron M, Brouchet A, Italiano A, Schouman T, et al. (2012) Osteosarkomer i underkäken: Skiljer de sig från andra tumörställen? Critical Reviews in Oncology/Hematology 82: 280-295.
- Thariat J, Schouman T, Brouchet A, Sarini J, Miller RC, et al. (2013) Osteosarkom i underkäken: multidisciplinär behandling av en sällsynt tumör hos unga vuxna en samarbetsstudie av GSF-GETO, Rare Cancer Network, GETTEC/REFCOR och SFCE. Annals of Oncology 24: 824-831.