Lungorna är involverade hos cirka 80 % av alla patienter med sklerodermi. Lunginvolvering i alla dess former har visat sig vara den främsta orsaken till död och funktionsnedsättning. Enbart på grund av detta faktum utgör förståelsen av typen av lunginvolvering och dess aktivitetsnivå och allvarlighetsgrad den centrala informationen om behandlingsbeslut. Lunginvolvering förekommer både vid diffus och begränsad sklerodermi; därför måste alla patienter vara oroliga för denna potentiella komplikation.
Symtom
Lunginvolvering orsakar andnöd eller trötthet vid fysisk aktivitet. Många patienter med sklerodermi blir mindre fysiskt aktiva på grund av muskuloskeletala besvär eller sjukdomens tröttande karaktär. Därför kommer många inte att vara tillräckligt fysiskt aktiva för att faktiskt utveckla andnöd. Läkaren kan fråga om din förmåga att utföra enkla uppgifter i det dagliga livet, t.ex. att gå i trappor eller handla. Andra patienter utvecklar en torr, icke-produktiv hosta som också kan förvärras vid fysisk aktivitet.
Inom anamnesen kan viktiga ledtrådar om lunginvolvering erhållas genom en noggrann fysisk undersökning av hjärta och lungor. Lungornas involvering kan dock endast bedömas noggrant med lämplig användning av det breda batteri av sofistikerade laboratorietester som beskrivs nedan.
Hur påverkar sklerodermi lungorna?
Det finns ingen enda enkel enhet för sklerodermi-lungsjukdom. Det är snarare viktigt att förstå att flera olika processer som är typiska för sjukdomsprocessen vid sklerodermi kan förekomma och i olika grad bidra. De viktigaste delarna av sklerodermiens lungsjukdom innefattar 1) inflammation (potentiellt behandlingsbar), 2) ärrbildning i lungorna (inte reversibel men potentiellt möjlig att förebygga) och 3) skador på blodkärlen (behandlingsbara – se pulmonell hypertoni).
ILD (interstitiell lungsjukdom)
Inflammation och ärrbildning i lungvävnaden kallas för interstitiell lungsjukdom eller ILD. Läkaren kan misstänka ILD om lungornas baser ger ifrån sig knastrande ljud vid stetoskopundersökning. ILD bedöms bäst genom fullständig lungfunktionsundersökning. Dessa detaljerade tester mäter lungvolymer, andningsmekanik och andra egenskaper av hur dina lungor faktiskt fungerar. Det finns två viktiga tester – forcerad vitalkapacitet (FVC) och diffusionskapacitet (DLCO). FVC mäter lungvolymen, som minskar om lungorna är stela på grund av ärr. DLCO mäter hur lätt syre tar sig från lungans luftsäckar till blodet. DLCO minskar om luftsäckarna är inflammerade eller förtjockade av ärr OCH om det finns skador på lungornas blodkärl.
Om ILD misstänks utifrån anamnes, fysisk undersökning och lungfunktionsmätning är nästa fråga att avgöra hur mycket inflammation (aktivitet) som finns jämfört med hur mycket ärr (skador). Det vanligaste testet för att fastställa detta är en högupplöst datortomografi av lungorna (HRCT). Denna datorstödda lungröntgen kan på ett känsligt sätt upptäcka ärrbildning som skulle missas med enkel lungröntgen och kan hjälpa till att bedöma förekomsten och fördelningen av lunginflammation.
HRCT är ett värdefullt screeningtest, men det finns problem med både falskt positiva och falskt negativa resultat. Även om det inte är nödvändigt för alla patienter är andra tester för att bedöma förekomsten av lunginflammation bl.a. bronkoalveolär lavage (BAL) och/eller kirurgisk lungbiopsi. BAL utförs av en lungspecialist som för in ett smalt flexibelt teleskop i lungorna och sköljer upp ett vätskeprov från lungornas botten. Denna vätska kan studeras i mikroskop för att hitta tecken på inflammation.
Vissa patienter i utvalda situationer behöver ta det mer definitiva steget med lungbiopsi. Detta är ett invasivt kirurgiskt ingrepp som vanligtvis görs genom att ett operationsteleskop förs in genom ett snitt i bröstkorgen. Vävnaden kan studeras i mikroskop och genom mer omfattande laboratorietester för att få en uppfattning om typen av ärrbildning i lungan och dess aktivitet.
Pulmonell hypertension
Förutom ärrbildning och inflammation är lungans blodkärl ofta involverade som en inneboende del av sklerodermas sjukdomsprocess. Biopsiprovet ovan visar alla tre formerna av lungskador som är aktiva hos samma patient. Pulmonell hypertension beskrivs närmare i ett eget avsnitt. Det är ytterst viktigt att beakta blodkärlsskadans bidrag till den enskilda patientens andnöd eftersom tillvägagångssättet för behandling skiljer sig avsevärt åt.
Naturlig utveckling av ILD
Den naturliga utvecklingen av ILD vid sklerodermi är ganska varierande och alla patienter behöver inte behandling. Hos många utvecklas ILD mycket tidigt och mycket snabbt, men när den väl är etablerad kan den vara mycket stabil i flera år. Hos andra fortsätter ILD att skada lungan fortlöpande. Denna situation är kritiskt viktig att känna igen eftersom förebyggande av lungskador blir den centrala frågan i behandlingen.
På grund av den inneboende stabiliteten i lungfunktionen hos många patienter är informationen om behandling mindre än adekvat. Många studier har gjorts utan experimentella kontroller och har rapporterat stabil lungfunktion som bevis på behandlingseffekt. Detta överskattar helt klart värdet av vissa läkemedel eftersom många av dessa patienter skulle ha varit stabila utan någon behandling alls.
En noggrann uppföljning av lungfunktionstesterna är nyckeln i beslutsprocessen. Om lungfunktionen verkar stabil eller förbättrad är fortsatt noggrann observation lämplig. Men om lungfunktionen försämras – krävs ett beslutsamt och tidigt behandlingsingripande.
Det bäst studerade läkemedlet är det immunsystemundertryckande medel som kallas cyklofosfamid (Cytoxan®). En stor kontrollerad studie som gjordes i USA och en mindre studie som gjordes i England visade båda att patienter som fick cyklofosfamid förlorade lungfunktionen långsammare än patienter som fick ”sockerpiller”. Fördelen var besvikelseväckande liten men ändå betydande. Cyklofosfamid har många viktiga biverkningar, bland annat benmärgsskador, blåsirritation, infertilitet och cancer. Beslutet att använda cyklofosfamid kräver stor uppmärksamhet för att väga risk mot nytta hos den enskilda patienten.
Cyklofosfamid verkar effektivt men kan ses som en ”slägga” – ett starkt läkemedel med användbarhet men som saknar en specifik tillämpning på sjukdomsprocessen vid sklerodermi. Forskningen går snabbt framåt på detta område och söker efter medel som tar upp specifika aspekter av sklerodermi-processen.
Vad kan du göra för att hjälpa dig själv?
Alla patienter gynnas av enkla åtgärder som ligger under deras egen kontroll.
- Sluta röka!
- Undvik passiv rökning.
- Var fysiskt aktiv – alla patienter kan förbättra sin kondition och på så sätt bevara sin funktion.
- Behandla din matstrupe korrekt. Patienter med problem med matstrupen kan aspirera tarminnehåll in i lungan och på så sätt orsaka ytterligare lungskador. Se avsnittet om gastrointestinala problem.
- Inte ignorera symtom. Om du känner att det sker en förändring i din andning ska du informera din läkare. Tidig diagnos och tidig användning av förebyggande behandling är nyckeln. Lungeskador som väl är etablerade kan inte återställas.