Medfödd mid-ureteral striktur är inte en vanlig orsak till medfödd hydronefros och är mycket mindre frekvent än proximal eller distal striktur . Campbell publicerade en obduktionsserie av 12 tusen barn. Han fann medfödd ureterobstruktion i 1:150 autopsier. Endast 4 % av dem hade en obstruktion i mitten av uretern. Detta visar hur sällsynt CMS är som orsak till medfödd hydronefros .
Många teorier har försökt att tillskriva strikturbildning under embryogenesen till olika orsaker, bland annat ett lokaliserat område med utvecklingsstillestånd orsakat av extrinsisk kompression av fosterkärl under det intrauterina livet, en medfödd ureterklaff, intrauterin ureterit och ofullständig rekanalisering av uretern . Den exakta förklaringen är dock fortfarande oklar. En striktur i mitten av uretern kan uppträda som en definitiv striktur eller som en riktig klaff utan stenos i lumen . De fall som beskrivs här innebar definitiv lumenstenos och inga ventiler upptäcktes.
CMS kan vara förknippat med andra medfödda njuranomalier, inklusive korsad njurektopi , multikystisk dysplastisk kontralateral njure , solitär njure , kontralateral blind slutande urinledare och ektopisk urinledare i ett duplexsystem . Våra aktuella fall uppvisade dock inga andra medfödda njuravvikelser än ureteral striktur. CMS diagnostiseras oftast som en unilateral sjukdom, men fall med bilaterala anomalier har rapporterats i litteraturen . I våra fall rörde det sig om CMS på ena sidan med en till synes normal kontralateral sida.
CMS diagnostiseras vanligen inte preoperativt, och definitiva diagnoser har uppnåtts genom retrograd bedömning av urinledaren . Burgnara et al. rapporterade ett fall av CMS som diagnostiserades med hjälp av fetal MRT där prenatalt ultraljud visade progressiv vänster hydronefros med misstänkt proximal vänster ureterdilatation; denna diagnos bekräftades postnatalt genom intraoperativ RGP . RGP är fortfarande kontroversiellt som ett rutinmässigt preoperativt avbildningsförfarande vid kongenital hydronefrosis. Rutinmässig preoperativ RGP rekommenderas vid diagnos av en oväntad uretärlesion, t.ex. striktur i mitten av uretären, uretärpolyp och retrokaval ureter. Förutom att bekräfta diagnosen gör RGP det möjligt att utföra det föreslagna kirurgiska ingreppet utan att det krävs en förlängning av snittet eller en anastomos med olämplig exponering . Av denna anledning rekommenderar Hawang et al. en rutinmässig RGP före reparationen, under samma anestesisession, såvida inte urinledaren distalt från obstruktionspunkten har visualiserats väl på annat sätt . Rushton et al. rekommenderade däremot inte rutinmässig RGP på grundval av resultat från 108 pyeloplastiker som utfördes mellan 1986 och 1992, och de fann också att RGP inte var nödvändigt för en lyckad reparation . Båda de patienter som beskrivs i denna rapport diagnostiserades ursprungligen med hjälp av RGP. RGP var till hjälp inte bara för att bedöma strikturens storlek och längd utan också för att säkerställa ett lämpligt beslutsfattande. Vi rekommenderar rutinmässig preoperativ RGP för att undvika operatörsfel under ultraljudet och för att utesluta oväntade uretärlesioner.
I vår institution är postoperativt renogram endast indicerat om försämring av hydronefrosis observeras i någon av de postoperativa ultraljudsundersökningarna eller om det finns en dålig njurfunktion preoperativt. Båda fallen hade förbättrad hydronefros i på varandra följande postoperativa ultraljudsundersökningar av njurarna; därför var postoperativ njurundersökning inte indicerad. Dessutom var den preoperativa DRF för våra inkluderade renala enheter acceptabel.
Hanteringen av CMS innebär resektion av strikturen och re-anastomos av urinledaren, utan någon roll för konservativ behandling . Vår definitiva behandling, som var densamma som den som beskrivs i litteraturen, omfattade resektion av det stenotiska området och re-anastomos av urinledaren. I vårt andra fall utfördes detta ingrepp via transperitoneal laparoskopi.
I våra fall var kroniska inflammatoriska celler dominerande i de exciderade striktursegmenten. Hawang et al. rapporterade förekomsten av inflammatoriska celler i det stenotiska området, även om dessa celler inte verkade vara signifikanta. I deras studie fann de asymmetri i tjockleken på muscularis mucosa med icke-signifikant akut eller kronisk inflammation i det stenoserade segmentet i vissa fall . I vårt andra fall observerades tydligt en allvarlig kronisk inflammation och det fanns en fokal inflammation i fall 1. Detta kan visa på inflammationens roll i vissa fall av CMS.
Postoperativ långtidsuppföljning visade att hydronefrosan hade gått tillbaka. I de flesta relevanta litteraturstudier har förbättring av hydronefros och lovande njurfunktion rapporterats under korttidsuppföljning .
CMS är en sällsynt orsak till medfödd hydronefros som bör övervägas när proximal mega-ureter är ett associerat fynd. Trots avancerade radiologiska metoder är RGP fortfarande den viktigaste metoden för att diagnostisera ureteravvikelser.