Free Press

Det finns många orsaker till mitralklaffregurgitation, bland annat mitralklaffprolaps, infektiös endokardit, reumatisk hjärtsjukdom, bindvävssjukdomar, kranskärlssjukdom och dilaterad kardiomyopati.2 Mitralisklaffprolaps är den vanligaste klaffavvikelsen i den allmänna befolkningen och drabbar mellan 2-3 % av befolkningen, och är också den vanligaste orsaken till mitralisklaffregurgitation hos idrottsutövare.5,6

Mitralisklaffsjukdom har varit ett ämne av särskilt intresse inom idrotts- och träningskardiologin, och har fått uppmärksamhet efter den plötsliga hjärtdöden hos två deltagare i Chicago Marathon. Chad Schieber, en 35-årig annars frisk man, och Rachael Townsend, 29 år, en fysiskt vältränad ung kvinna, kollapsade och dog båda under detta maraton 2007 respektive 2003.13 Båda deltagarna konstaterades ha mitralisklaffprolaps, vilket gav upphov till stor debatt om vilken roll mitralisklaffprolaps spelade för deras dödsfall. I den här analysen syftar vi till att definiera mitralisklaffprolaps, identifiera dess presentation hos idrottare, granska fysiska och ekokardiografiska fynd av denna abnormitet, identifiera högriskfunktioner och risken för ogynnsamma utfall samt skissera konsensusrekommendationer om deltagande av idrottare i tävlingsidrott med mitralisklaffprolaps och även mitralisk regurgitation.

Mitralklaffprolaps

Mitralklaffprolaps definieras som en förskjutning av ett eller båda mitralklaffbladen utanför annulus in i vänster förmak under systole.1 Historiskt sett har ett mitralisklaffprolapsyndrom beskrivits som att patienterna har presenterat bröstsmärta, arytmier, endokardit, övergående ischemiska attacker och till och med autonom instabilitet.14 Nya studier tyder på att dessa symtom inte förekommer oftare hos patienter med mitralisklaffprolaps jämfört med den allmänna befolkningen.12 Majoriteten av patienterna förblir symtomfria, och diagnosen ställs ofta av en tillfällighet vid kroppsbesiktning och/eller ekokardiografi.12

Det klassiska fyndet vid kroppsbesiktning är ett klick i mitten av systolen. Detta kan åtföljas av ett systoliskt blåsljud i närvaro av betydande mitralisklaffregurgitation. Vid ekokardiografi förekommer mitralisklaffprolaps när ett eller båda klaffbladen sticker ut mer än 2 mm utanför annulus in i vänster förmak under systole i den parasternala långaxliga och/eller apikala fyrkammarvyn 1,7

Patienter med mitralisklaffprolaps klassificerades i två grupper: de som hade förtjockning och överflödighet av mitralisklaffbladen (”klassiska”) och de som inte hade det (”icke-klassiska”) i ett försök att identifiera högriskpatienter8 . Marks et al. fann att de med den klassiska formen var mer benägna att utveckla infektiös endokardit (3,5 procent jämfört med 0 procent), måttlig till svår mitralisklaffregurgitation (12 procent jämfört med 0 procent) och så småningom kräva mitralisklaffbyte (6,6 procent jämfört med 0,7 procent). Det fanns dock en liknande förekomst av stroke mellan de två subtyperna (7,5 och 5,8 procent).8

I patienter med mitralisklaffprolaps utan mitralinsufficiens är frekvensen av plötslig hjärtdöd 2 per 10 000 per år.10 Detta är troligen inte vanligare än i den allmänna befolkningen och förekommer oftare hos äldre patienter med systolisk dysfunktion eller svår mitralinsufficiens.7,16 Dödsorsaken tros bero på kammarflimmer, även om ett orsakssamband inte har fastställts.

Under 2015 utfärdade American Heart Association och American College of Cardiology följande rekommendationer om idrottsdeltagande hos patienter med mitralisklaffprolaps:7

1. Attleter med MVP – men utan något av följande kännetecken – kan delta i alla tävlingsidrotter:
   1. Förutgående synkope, som troligen bedöms ha ett arytmogent ursprung.
   2. Supraventrikulär takykardi eller upprepad och icke-upprepad supraventrikulär takykardi eller frekventa och/eller komplexa ventrikulära takyarytmier vid ambulerande Holter-övervakning.
   3. Svåra mitrala regurgitationer som bedömts med färgflödesbilder.
   4. LV systolisk dysfunktion (ejektionsfraktion mindre än 50 %).
   5. Förut inträffade emboliska händelser.
   6. Familjehistoria av MVP-relaterad plötslig död.
2. Attleter med MVP och något av de ovan nämnda sjukdomsdragen kan endast delta i tävlingsidrott med låg intensitet (klass IA). Exempel är bowling, golf och riflery.4

European Society of Cardiology har utfärdat liknande rekommendationer för deltagande i tävlingsidrott, men har även lagt till att personer med långt QT-intervall inte bör delta i tävlingsidrott.4

Alla idrottare med mitralisklaffprolaps bör ha årlig uppföljning hos kardiolog för att övervaka om de har någon av ovanstående högriskegenskaper eller progression av mitralisk regurgitation.

När det gäller medicinsk behandling kan betablockerare användas för symtomlindring av för tidiga förmaks- eller ventrikelsammandragningar. Palpitationer bör utvärderas med ambulatorisk elektrokardiografisk övervakning och upptäckten av ventrikulär takykardi bör följas av elektrofysiologisk testning för att fastställa behovet av en ICD12.

Mitralklaffregurgitation

De flesta idrottsutövare som diagnostiseras med mitralklaffsjukdom har primär valvulär mitralregurgitation på grund av myxomatös sjukdom.3 En del personer kan få symtom med dyspné vid ansträngning och minskad träningstolerans, medan andra kan få en incidentell diagnos vid fysisk undersökning. Murrandet beskrivs som ett holosystoliskt, högljutt, blåsande murr som bäst hörs vid apex och utstrålar till axillan. Mitralregurgitation karakteriseras på ekokardiogram genom att mäta arean av den regurgiterande strålen, PISA-metoden (proximal isovelocity surface area) som använder strålens bredd och hastighet4 , den vänsterkammarens ejektionsfraktion och vänsterkammarens diastoliska slutdiastoliska dimension för att hjälpa till att fastställa sjukdomens svårighetsgrad. Dessutom använder vena contracta-metoden bredden på regurgitationsstrålen för att klassificera patienterna till mild sjukdom (<0,3 cm), måttlig (0,3-0,6 cm) och svår (>0,6 cm).4 De flesta patienter med mild till måttlig sjukdom är symtomfria.3 Det är svårt att skilja mellan dilatation av vänster kammare som orsakas av idrottsträning och dilatation som orsakas av allvarlig mitralregurgitering när den vänstra ventrikulära enddiastoliska dimensionen är mindre än 60 mm3. Vänsterkamrar som överstiger 60 mm beror troligen på allvarlig mitralregurgitation i närvaro av klaffsjukdom. Kombinationen av uthållighetsträning och tillhörande hög hjärtminutvolym kan på ett synergistiskt sätt öka LV-dilatationen utöver vad man kan se med enbart MR. Därför måste man gå försiktigt fram när man fattar kliniska och kirurgiska beslut om patientvård baserat på LV-dimensioner hos uthållighetsidrottare med MR.

Patienter med mitralisklaffprolaps och betydande mitralisklaffregurgitation har en ökad risk för plötslig hjärtdöd, som uppskattas till 0,9-1,9 procent per år, vilket är mycket större än hos patienter som endast har mitralisklaffprolaps eller hos befolkningen som helhet.10,11

Attleter med mitralisklaffregurgitation bör genomgå årliga utvärderingar inklusive fysisk undersökning, ekokardiogram och ansträngningstest som simulerar den mängd aktivitet som de kommer att delta i. Försiktighet bör också iakttas hos patienter som har mitralregurgitation av andra orsaker, t.ex. infektiös endokardit eller rupturerad chorda, eftersom de kan löpa en ökad risk för plötslig försämring av sin mitralklaffsjukdom3.

Under 2015 utfärdade American Heart Association och American College of Cardiology följande rekommendationer om idrottare med mitralinsufficiens:3

1. Attleter med MR bör utvärderas årligen för att avgöra om idrottsdeltagandet kan fortsätta (klass I; bevisnivå C).
2. Testning av träning till åtminstone den aktivitetsnivå som uppnås vid tävling och träningsregimen är användbar för att bekräfta asymptomatisk status hos patienter med MR (klass I; bevisnivå C).
3. Attleter med lindrig till måttlig MR som är i sinusrytm med normal LV-storlek och funktion och med normala lungartärstryck (stadium B) kan delta i alla tävlingsidrotter (klass I; bevisnivå C).
4. Det är rimligt att atleter med måttlig MR som är i sinusrytm med normal systolisk LV-funktion i vila och lindrig LV-förstoring (förenlig med den som kan uppstå enbart till följd av idrottsträning ) kan delta i alla tävlingsidrotter (stadium B) (klass IIa; bevisnivå C).
5. Attleter med svår MR i sinusrytm med normal systolisk LV-funktion i vila och lindrig LV-förstoring (som är förenlig med den som enbart kan uppstå till följd av idrottsträning ) kan delta i lågintensiva och vissa måttligt intensiva idrotter (klasserna IA, IIA och IB) (stadium C1) (klass IIb; bevisnivå C).
6. Attleter med MR och definitiv LV-förstoring (LVEDD ‡65 mm eller ‡35.3 mm/m2 eller ‡40 mm/m2 ), pulmonell hypertension eller någon grad av LV-systolisk dysfunktion i vila (LV-ejektionsfraktion <60 % eller LVESD >40 mm) bör inte delta i någon tävlingsidrott, med möjligt undantag för klass IA-idrotter med låg intensitet (klass III; bevisnivå C).
7. Attleter med förmaksflimmer i anamnesen som får långvarig antikoagulation bör inte delta i idrotter som innebär någon risk för kroppskontakt (klass III; bevisnivå C).

Dessa rekommendationer har alla bevisnivå C och återspeglar expertutlåtanden. De bör därför användas inom ramen för enskilda fall för eventuella diskussioner och delat beslutsfattande om begränsning av idrottsdeltagande. Ytterligare studier behövs för att belysa betydelsen av mitralvärdessjukdom hos idrottare.

1. Jeresaty RM. Mitralisklaffprolaps: definition och konsekvenser hos idrottare. J Am Coll Cardiol 1986;7:231-6.
2. Bonow RO, Cheitlin MD, Crawford MH, Douglas PS. Arbetsgrupp 3: hjärtklaffsjukdomar. J Am Coll Cardiol 2005;45:1334-40.
3. Bonow RO, Nishimura RA, Thompson PD, Udelson JE. Rekommendationer om behörighet och diskvalificering för tävlingsidrottare med kardiovaskulära avvikelser: Task Force 5: Valvular heart disease: a scientific statement from the American Heart Association and American College of Cardiology. J Am Coll Cardiol 2015;66:2385-92.
4. Pelliccia A, Fagard R, Bjornstad HH, et al. Recommendations for competitive sports participation in athletes with cardiovascular disease: a consensus document from the Study Group of Sports Cardiology of the Working Group of Cardiac Rehabilitation and Exercise Physiology and the Working Group of Myocardial and Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2005;26:1422-45.
5. Nishimura RA, McGoon MD, Shub C, Miller FA, Ilstrup DM, Tajik AJ. Ekokardiografiskt dokumenterad mitralklaffprolaps – långtidsuppföljning av 237 patienter. N Engl J Med 1985;313:1305-9.
6. Freed LA, Levy D, Levine RA, et al. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med 1999;341:1-7.
7. Maron BJ, Ackerman MJ, Nishimura RA, Pyeritz RE, Towbin JA, Udelson JE. Arbetsgrupp 4: HCM och andra kardiomyopatier, mitralisklaffprolaps, myokardit och Marfans syndrom. J Am Coll Cardiol 2005;45:1340-5.
8. Marks AR, Choong CY, Sanfilippo AJ, Ferre M, Weyman AE. Identifiering av högrisk- och lågriskundergrupper av patienter med mitralklaffprolaps. N Engl J Med 1989;320:1031-6.
9. Pelliccia, A. Risk of Sudden Cardiac Death In Athletes (9/24/2015). UpToDate.
10. Kligfield P, Levy D, Devereux RB, Savage DD. Arytmier och plötslig död vid mitralklaffprolaps. Am Heart J 1987;113:1298-307.
11. Kligfield P, Devereaux RB. Är patienten med mitralisklaffprolaps med hög risk för plötslig död identifierbar? I: Dilemmas in clinical cardiology, Cheitlin MD (Ed), FA Davis, Philadelphia 1990. s.143.
12. Griffin, B. Manual of Cardiovascular Medicine. Fjärde upplagan. 2013. 280-2.
13. ARA Staff (2011, 13 oktober). Marathoning with Mitral Valve Prolapse. Hämtad 11 september 2016 från http://www.americanrunning.org/w/article/marathoning-with-mitral-valve-prolapse.
14. Delling, F. N., & Vasan, R. S. (2014). Epidemiologi och patofysiologi för mitralklaffprolaps: New Insights into Disease Progression, Genetics, and Molecular Basis. Circulation, 129(21), 2158-2170. doi:10.1161/circulationaha.113.006702
15. Tan, T. C. (2015, januari 19). Standardvyer för transthorakal ekokardiografi och transesofageal ekokardiografi av mitralpatologi som varje kirurg bör känna till. Annals of Cardiothoracic Surgery, 4(5).
16. Narayanan K, Uy-Evanado A, Teodorescu C, et al. Mitralklaffprolaps och plötsligt hjärtstopp i samhället. Heart Rhythm 2016;13:498-503.

Kliniska ämnen: Arytmier och klinisk EP, hjärtsvikt och kardiomyopatier, icke-invasiv avbildning, pulmonell hypertoni och venös tromboembolism, idrotts- och motionskardiologi, hjärtklaffsjukdomar, aterosklerotisk sjukdom (CAD/PAD), implanterbara anordningar, SCD/Ventrikulära arytmier, förmaksflimmer/upraventrikulära arytmier, pulmonell hypertoni, ekokardiografi/ultraljud, idrott och motion och EKG och stresstest, idrott och motion och avbildning, mitralregurgitation

Nyckelord: Idrottare, förmaksflimmer, Axilla, hjärtminutvolym, hög, kardiomyopati, dilaterad, bröstsmärta, kranskärlssjukdom, död, plötslig, hjärtsjukdom, dilatation, dyspné, ekokardiografi, elektrokardiografi, ambulerande, elektrofysiologi, endokardit, träningsprov, träningstolerans, hjärtats förmaksfält, hjärtats ventriklar, hypertoni, Pulmonell, Ischemisk attack, Transient, Mitralklaff, Mitralklaffinsufficiens, Mitralklaffprolaps, Pulmonalartär, Reumatisk hjärtsjukdom, Stroke, Strokevolym, Synkope, Systole, Systoliskt muller, Tachykardi, Supraventrikulär, Tachykardi, Ventrikulär, Ventrikelflimmer

< Tillbaka till listorna