Abstract
Bilateral Cortical Blindness and Anton Syndrome orsakas oftast av ischemisk stroke. Vid detta tillstånd har patienterna synförlust men förnekar sin blindhet trots objektiva bevis för synförlust. Vi rapporterar ett fall av en patient med flera kardiovaskulära riskfaktorer som utvecklade återkommande bilateral occipitallobsinfarkt med Antons syndrom. Misstanke om detta tillstånd bör väckas när patienten förnekar sin blindhet i närvaro av kliniska och radiologiska bevis på skador i occipitalloben. Behandlingen av detta tillstånd bör fokusera på den underliggande orsaken, där vår patient kräver sekundär strokeprevention och rehabilitering.
1. Introduktion
Kortikal blindhet avser synförlust orsakad av bilaterala occipitallobsskador med närvaro av intakt främre synväg . Antons syndrom (visuell anosognosi) är en sällsynt komplikation till kortikal blindhet med förnekande av synförlust av patienten som inte kan se . En sådan patient kan konfabulera under synundersökningar eller erbjuda ursäkter för sina symtom eller sätta sig själv i fara för att bevisa att han eller hon är kapabel att se . Vid skador på den visuella associationskortexen kan patienterna inte erkänna sin synnedsättning . Ischemisk stroke är den vanligaste orsaken till kortikal blindhet . Vi beskriver ett fall med Antons syndrom sekundärt till återkommande bilateral occipitalinfarkt.
2. Fallpresentation
En 57-årig man med bakgrundshistoria av diabetes mellitus, hypertoni, hyperlipidemi och bilateral infarkt i occipitalloben för 5 år sedan presenterade sig med plötslig bilateral synförlust under 3 dagar i samband med att han talade oklart. Det föregicks av occipital huvudvärk.
Han hade anamnes på bilaterala occipitallobsinfarkter för fem år sedan med båda ögonen (OU) syn med endast perception för ljus (PL). Det fanns inget neurologiskt underskott bortsett från talsvårigheter. Han hade inga symtom på förnekande av synnedsättning vid den tidpunkten. En datortomografi av hjärnan visade multipla infarkter i båda parietooccipitala regionerna. En månad efter att han skrevs ut från sjukhuset hade han fortfarande en syn på PL OU och den återhämtade sig långsamt. Han kunde se på tv och läsa med glasögon sex månader efter stroken. Sedan dess har synen varit stabil fram till de aktuella händelserna. Hans syn före den första strokepisoden var klar utan glasögon. Han följde inte sin medicinering.
Vid ankomsten till akutmottagningen under denna episod var han vid fullt medvetande med ett blodtryck på 124/83 mmHg. Han var orienterad till tid, plats och person. Bortsett från ett slarvigt tal hade han normal kraft i alla fyra lemmar och intakt känsel. Han hade en allvarlig synnedsättning med handrörelse OU. Pupillerna var reaktiva, kornealreflexerna var intakta med normala fundoskopiska fynd. Det fanns ingen blinkreaktion. En datortomografi av hjärnan (figur 1) visade bilaterala infarkter i occipitalloben med dilaterade vänstra laterala ventriklar. På avdelningen hävdade han att han kan se men kunde inte namnge de föremål som visades för honom. Han hävdade att han kunde se golvet men var osäker på färgen. Han gick med stöd och hävdade att hans kropp var svag snarare än att han hade förlorat synen. Visuell framkallad potential (VEP) utfördes och visade att det inte fanns någon ingångspotential. Han började få sekundär strokeförebyggande medicinering. En vecka senare skrevs han ut med OU syn för handrörelser. Vid utskrivningen förnekade han inte synnedsättning längre.
Nonkontrasterad CT-hjärna visar bilateral occipital hypodenserad lesion med dilaterade vänstra laterala ventriklar.
3. Diskussion
Kortikal blindhet med Antons syndrom (visuell anosognosi) kännetecknas av att patienten förnekar blindhet och inte kan se i närvaro av intakta främre visuella vägar. Flera fallrapporter hade grundats för att beskriva sjukdomen i samband med cerebral vaskulär olycka, obstetrisk blödning och avancerat glaukom . Neurologisk synnedsättning till följd av hjärnskador omfattar ett brett spektrum av manifestationer som kortikal blindhet, visuell neglect, visuell agnosi, förnekande av blindhet, homonym hemianopi, bristande ansiktsigenkänning och försenad visuell utveckling . Det karakteristiska för kortikal blindhet är (i) förlust av visuella förnimmelser, (ii) förlust av hotreflexen, (iii) bevarande av ljus- och ackommodationspupillärreflexer, (iv) en normal fundus och (v) bevarande av ögonrörelser .
Anton-syndromet är vanligen förknippat med bilaterala occipitala infarkter där det försörjs av de bakre cerebrala artärerna och dessa infarkter involverar vanligen både den primära visuella cortexen och det visuella associationsområdet. Även områden i parietal- och temporalloberna kan vara involverade. Den occipitala cortexen är känslig för systemisk hypoxi på grund av sitt relativt avlägsna läge i förhållande till de centrala cerebrala blodkärlen . Det finns ett fåtal förklaringar till visuell anosognosi. För det första kan förnekandet av blindhet vara relaterat till minnesförlust eller förvirring. För det andra kan den visuella monitorn, som är ett av de visuella associationsområdena, ha skadats. Normalt bedömer den visuella monitorn inmatningen och förser andra delar av hjärnan med information, t.ex. talområdet. När den visuella monitorn är förstörd eller bortkopplad från talområdet, får avsaknaden av inmatning patienten att konfabulera ett svar. En tredje mekanism kan bero på falsk återkoppling till det visuella associationsområdet, som är kopplat till det andra visuella systemet som förmedlas av superior colliculus, pulvinar och temporoparietala regioner .
Prognosen för patienter med kortikal blindhet beror på ålder, sjukdomshistoria, orsak, svårighetsgrad och varaktighet samt hastigheten på det första tillfrisknandet . God återhämtning av synfunktionen har noterats vid tillstånd som hypertensiv encefalopati, hjärtkirurgi, cerebral angiografi och infektiös endokardit . Aldrich et al. nämnde att bättre visuellt resultat observerades hos (i) unga patienter (<40 år), (ii) ingen historia av hypertoni och diabetes, (iii) ingen kognitiv, språk- eller minnesstörning och (iv) CVA är inte den orsakande faktorn.
Som i vår patient hade han två episoder av strokehändelser, men han uppmärksammades bara för att han hade förnekelse av blindhet i den andra episoden. Denna patient hade återhämtat sig med god syn efter några månader efter den första attacken. De flesta fall av kortikal blindhet i samband med stroke hade dock rapporterat dålig visuell återhämtning. Med tanke på flera riskfaktorer för stroke och bristande följsamhet till medicineringen är återfallsrisken hög för honom. Återhämtningen och synförbättringen kan vara långsam efter den andra attacken på grund av ytterligare faktorer som nämns ovan. Icke desto mindre behövs långtidsuppföljning för att bedöma det slutliga visuella resultatet. Det finns ett fåtal fall som har rapporterats som kortikal blindhet med Antons syndrom sekundärt till en cerebrovaskulär olycka. Kanske är detta första gången vi grundade Anton-syndromet i samband med återkommande bilateral occipitalinfarkt.
År 1895 beskrev den australiensiske neuropsykiatrikern Gabriel Anton (1858-1933) ett fall av en 69-årig mejerska som hade blindhet och dövhet med avsaknad av självuppfattning av bristerna. Han förknippade dessa med lesioner på hennes båda temporallober. År 1914 använde den fransk-polska neurologen Joseph Francois Babinski (1857-1932) termen ”anosognosi” för att beskriva att patienter med hemiplegi är omedvetna om bristerna. CT av hjärnan är till hjälp när det finns områden med låg attenuering i occipitalloberna eller hjärnödem, vilket stöder diagnosen kortikal blindhet och hjälper till att utesluta blödning eller neoplastisk etiologi. I en del litteratur rekommenderas MRT som den bästa bilddiagnostiska tekniken. Fördelarna med MRT är bland annat överlägsen upptäckt av subtila vasogena ödem samt detaljerad utvärdering av venösa bihålor och främre synbanor. EEG:s och VEP:s roll vid utvärdering av kortikal blindhet och dess prognostiska värde är fortfarande kontroversiell.
4. Slutsats
Misstanke om kortikal blindhet och Antons syndrom (visuell anosognosi) bör väckas när patienten förnekar att han eller hon är blind och har bevis för en occipitallobskada. Vårt fall lägger till på begränsad referens för Antons syndrom. Hanteringen av detta tillstånd bör fokusera på sekundärprevention och rehabilitering.
Intressekonflikter
Författarna förklarar att det inte finns några intressekonflikter i den inlämnade artikeln. Patienten har gett informerat samtycke till att fallrapporten publiceras.