POPIS PŘÍPADU
V červnu 2012 se dostavil 58letý muž z Indie se 4denní anamnézou vysoké horečky a mukopurulentní expektorace. Při vyšetření byl pacient febrilní (101 °C) s arteriální saturací kyslíkem 93 % a při respiračním vyšetření měl krepitace v levé infraaxiální a infrakapulární oblasti. Rentgenový snímek hrudníku a počítačová tomografie hrudníku odhalily konsolidaci v lingule a levém dolním laloku a levostranný pleurální výpotek. Pleurální tekutina byla exsudativní se sterilní kultivací na bakterie a mykobakterie. Bílý krevní obraz byl zvýšený (21000/μl), kultivace krve a moči však byly sterilní. Pacientovi byla empiricky nasazena širokospektrá intravenózní antibiotika (piperacilin-tazobaktam 4,5 g čtyřikrát denně), s nimiž se pacient během 10 dnů pomalu zlepšoval.
(a) Kontrastně zesílený axiální snímek počítačové tomografie hrudníku v nastavení plicního okna ukazuje oblasti konsolidací v dolním segmentu lingulárního laloku a v laterálním a zadním bazálním segmentu levého dolního laloku (b) Axiální snímek v mediastinálním okně demonstruje levý pleurální výpotek
Tento pacient měl v anamnéze významné recidivující sino-plicní infekce za posledních 10 let, vyžadující opakované hospitalizace. V roce 2003 se dostavil s 1 měsíc trvajícím kašlem s expektorací, horečkou, ztrátou chuti k jídlu a hmotnosti. Přestože byl purifikovaný proteinový derivát a barvení sputa na acidofastické bacily negativní, byla u něj na základě radiologického nálezu zahájena empirická antituberkulózní léčba, která trvala 8 měsíců a pacient se symptomaticky zlepšil. V roce 2004 se u pacienta objevila frontální a maxilární sinusitida, která si vyžádala endoskopickou operaci dutin. V roce 2005 byl pacient opět přijat s pneumonií, levostranným pleurálním výpotkem a zadní krční lymfadenopatií. Aspirace lymfatických uzlin odhalila reaktivní hyperplazii. Pacient dostával nitrožilně antibiotika po delší dobu 4 týdnů a jeho stav se zlepšil. V roce 2006 se u pacienta objevila pneumonie pravého středního laloku spolu s chronickým hnisavým zánětem středního ucha vpravo. Kultivace sputa prokázala Pseudomonas aeruginosa; byl léčen intravenózním ceftazidimem po dobu 4 týdnů a zlepšil se. Následně měl tento pacient každý rok epizody recidivující pneumonie, které vyžadovaly přijetí a intravenózní podávání antibiotik. V některých letech vyžadoval několikanásobnou hospitalizaci pro recidivující pneumonie. Dále měl opakované sinusitidy, které vyžadovaly opakované endoskopické operace vedlejších nosních dutin. Během většiny epizod měl pacient neutrofilní leukocytózu, přičemž počet bílých krvinek se pohyboval v rozmezí od 12 000 do 30 000.
(a) Kontrastně zesílené axiální snímky počítačové tomografie hrudníku v nastavení plicního okna ukazují periferní okrsek konsolidace v levém dolním laloku (b) o 1 měsíc později při opětovném přijetí pro recidivující pneumonii byly patrné plošné konsolidace v dolních lalocích obou plic
Během tohoto 10letého období byl rozsáhle vyšetřován, avšak nebyla zjištěna žádná příčina. Počítačová tomografie neprokázala žádné bronchiektázie. Bronchoalveolární laváž a transbronchiální plicní biopsie provedené při dvou různých příjmech zjistily neutrofilní infiltraci s organizací. Enzymový imunosorbentní test na virus lidské imunodeficience byl opakovaně negativní. Nitromodrý tetrazoliový test byl opakován dvakrát a prokázal normální fagocytární funkci. Autoimunitní markery (test na antinukleární protilátky, antineutrofilní cytoplazmatické protilátky) byly negativní. Při imunologickém vyšetření bylo zjištěno, že má zvýšenou hladinu IgE (4800 IU/ml) a trvale nízkou hladinu IgM. Hladina IgM kolísala od méně než 24 mg/dl do 50 mg/dl. Fenotypizace jeho lymfocytů však odhalila normální počty CD4, CD3 a CD8. Byla provedena analýza protilátek proti toxoidu difterie, která ukázala nízkou hladinu (0,065 IU/ml). Titr izohemaglutininu nemohl být proveden, protože jeho krevní skupina byla AB pozitivní.
Tabulka 1
Hladiny imunoglobulinů a absolutní počty buněk
Byl léčen kotrimoxazolovou profylaxí, očkováním proti pneumokokům a chřipce, avšak nadále se u něj opakovaly infekce. V poslední době měl 1 týden horečku, kašel a hlenovité sputum a počítačová tomografie hrudníku odhalila oboustrannou konsolidaci dolních laloků, lingvální a pravého středního laloku s oboustranným pleurálním výpotkem a mediastinální lymfadenopatií. Všechny kultivace krve, pleurální tekutiny a sputa byly negativní na bakterie a houby. Horečka nereagovala na intravenózní antibiotika. Stěr pleurální tekutiny na přítomnost acidofastických bacilů byl pozitivní a byla zahájena antituberkulózní léčba a profylaxe intravenózními imunoglobuliny (IVIG).
.