Raport przypadku
58-letni mężczyzna z Indii został przedstawiony w czerwcu 2012 roku z 4-dniowym wywiadem wysokiej gorączki i śluzowo-ropnego wykrztuszania. W badaniu przedmiotowym pacjent był gorączkujący (101°F), z saturacją krwi tętniczej tlenem wynoszącą 93%, a w badaniu układu oddechowego miał uczucie pełzania w lewej okolicy podoczodołowej i podłopatkowej. Radiogram klatki piersiowej i tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazały konsolidację w płacie językowym i lewym dolnym oraz lewostronną odmę opłucnową. Płyn z opłucnej był wysiękowy z jałowymi posiewami na bakterie i prątki. Liczba białych krwinek była podwyższona (21000/μl), jednak posiewy krwi i moczu były jałowe. Pacjentowi włączono empirycznie dożylne antybiotyki o szerokim spektrum działania (piperacylina-tazobaktam 4,5 g cztery razy dziennie), dzięki którym w ciągu 10 dni nastąpiła powolna poprawa stanu pacjenta.
(a) Obraz osiowy tomografii komputerowej klatki piersiowej wzmocniony kontrastem w ustawieniu okna płucnego ukazuje obszary konsolidacji w segmencie dolnym płata językowego oraz bocznych i tylnych segmentach podstawnych lewego płata dolnego (b) Obraz osiowy w oknie śródpiersia ukazuje lewą odmę opłucnową
Ten pacjent miał znaczący wywiad nawracających zakażeń sino-infekcji płucnej przez ostatnie 10 lat, wymagającą wielokrotnych hospitalizacji. W 2003 roku wystąpił u niego trwający 1 miesiąc kaszel z odkrztuszaniem, gorączka, utrata apetytu i masy ciała. Pomimo ujemnego wyniku badania plwociny na obecność pałeczek kwasoopornych, na podstawie wyników badań radiologicznych rozpoczęto empiryczne leczenie przeciwgruźlicze, które kontynuowano przez 8 miesięcy, uzyskując poprawę stanu klinicznego. W 2004 roku u chorego wystąpiło zapalenie zatok czołowych i szczękowych, wymagające endoskopowej operacji zatok. W 2005 roku chory został ponownie przyjęty do szpitala z zapaleniem płuc, wysiękiem w lewej jamie opłucnowej i powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych tylnych. Aspiracja węzłów chłonnych wykazała reaktywną hiperplazję. Pacjentka otrzymywała antybiotyki dożylnie przez okres 4 tygodni, uzyskując poprawę. W 2006 roku pacjentka zgłosiła się z powodu zapalenia płuc prawego płata środkowego i przewlekłego ropnego zapalenia ucha środkowego. W posiewie plwociny wyhodowano Pseudomonas aeruginosa; chory był leczony dożylnie ceftazydymem przez 4 tygodnie i uzyskano poprawę. Następnie u tego pacjenta co roku występowały epizody nawracającego zapalenia płuc, wymagające przyjęcia do szpitala i dożylnego podawania antybiotyków. W niektórych latach wymagał wielokrotnych przyjęć z powodu nawracającego zapalenia płuc. Ponadto, miał nawracające zapalenie zatok, wymagające powtórnej endoskopowej operacji zatok. Podczas większości epizodów u pacjenta występowała leukocytoza neutrofilowa z liczbą białych krwinek w zakresie od 12 000 do 30 000.
(a) Obraz osiowy tomografii komputerowej klatki piersiowej ze wzmocnieniem kontrastowym w ustawieniu okna płucnego pokazuje obwodową plamę konsolidacji w lewym płacie dolnym (b) 1 miesiąc później przy ponownym przyjęciu do szpitala z powodu nawracającego zapalenia płuc, w płatach dolnych obu płuc widoczne były plamiste obszary konsolidacji
Podczas tego 10-letniego okresu pacjent był poddawany intensywnej ocenie, jednak nie znaleziono przyczyny. Tomografia komputerowa nie wykazała obecności bronchiektaz. Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe i biopsja przezoskrzelowa płuc wykonane przy dwóch różnych przyjęciach wykazały nacieki neutrofilowe o organizacji. Wynik enzymatycznego testu immunosorbcyjnego na obecność ludzkiego wirusa niedoboru odporności był wielokrotnie ujemny. Test nitro-błękitny tetrazolowy był dwukrotnie powtarzany i wykazał prawidłową funkcję fagocytarną. Markery autoimmunologiczne (test przeciwciał przeciwjądrowych, przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów) były ujemne. W badaniu immunologicznym stwierdzono podwyższony poziom IgE (4800 IU/ml) i utrzymujący się niski poziom IgM. Poziom IgM wahał się od mniej niż 24 mg/dl do 50 mg/dl. Jednakże fenotyp limfocytów wykazał prawidłowe liczby CD4, CD3 i CD8. Wykonano badanie przeciwciał przeciwko toksoidowi błoniczemu, które wykazało niski poziom (0,065 IU/ml). Nie można było oznaczyć miana izohemaglutyniny, ponieważ jego grupa krwi była AB dodatnia.
Tabela 1
Poziom immunoglobuliny i bezwzględna liczba komórek
Poddano go profilaktyce kotrimoksazolem, szczepieniom przeciwko pneumokokom i grypie, jednak nadal miał nawracające infekcje. Ostatnio od tygodnia gorączkował, miał kaszel i śluzowatą plwocinę, a tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazała obustronną konsolidację płatów dolnych, językowego i prawego płata środkowego z obustronnym wysiękiem opłucnowym i powiększeniem węzłów chłonnych śródpiersia. Wszystkie posiewy krwi, płynu z opłucnej i plwociny były ujemne w kierunku bakterii i grzybów. Gorączka nie reagowała na antybiotyki podawane dożylnie. Wymaz z płynu opłucnowego na obecność pałeczek kwasoopornych był dodatni i rozpoczęto leczenie przeciwgruźlicze oraz profilaktykę dożylnymi immunoglobulinami (IVIG).