Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en kronisk autoimmun sygdom, som ofte ikke bliver diagnosticeret i begyndelsen. Det er vigtigt at opdage SLE i tide, fordi hurtig behandling kan forhindre de mange alvorlige komplikationer – især skader på slutorganer – som den medfører. Her er hvordan man skelner SLE fra andre sygdomme med lignende præsentationer, og hvordan man genkender komplikationerne ved udiagnosticeret SLE, som kan udvikle sig hurtigt og fatalt.
Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en kronisk inflammatorisk sygdom, som kan involvere flere organsystemer. Tilstedeværelsen af antinukleære antistoffer (ANA) er en almindelig markør for denne sygdom. Ved autoimmune sygdomme som SLE angriber immunsystemet cellerne i sunde væv i hele kroppen. Genetiske, hormonelle og miljømæssige faktorer (f.eks. ultraviolet lys, infektiøse vira og endda brug af visse lægemidler) er blevet inddraget i patogenesen.1-3
Det anslås, at 1,5 millioner mennesker i USA og op til 5 millioner mennesker på verdensplan har SLE.4 SLE er ni til 10 gange mere udbredt hos kvinder – især i den fødedygtige alder – end hos mænd, og den forekommer hyppigere hos afroamerikanske, latinamerikanske og asiatiske kvinder end hos ikke-hispaniske kaukasiske kvinder.1,2,4-6 Søskende til SLE-patienter har 30 gange større sandsynlighed for at udvikle sygdommen sammenlignet med personer uden en ramt slægtning.2 Den øgede dødelighed hos personer med SLE tilskrives accelereret åreforkalkning, infektion, malignitet og skader på målorganer, især endestadiet af nyresygdom.3 Kvinder i alderen 33-45 år med SLE har en øget risiko (50 gange større) for myokardieinfarkt på grund af for tidlig åreforkalkning end aldersmatchede kvinder i den almindelige befolkning.7 Den forventede levetid for SLE-patienter med nyreskader er 23,7 år kortere end i den almindelige befolkning.8
Den øgede bevidsthed om SLE har ført til drastiske forbedringer i den dermed forbundne dødelighed i løbet af de sidste fem årtier. Overlevelsesraten i 1950’erne var 50 % efter 2 år, mens den i dag er ca. 95 % efter 5 år og ca. 90 % efter 10 år.3,9 Disse forbedringer afspejler sandsynligvis en tidligere diagnose og behandling fra velinformerede klinikeres side samt en mere effektiv behandling.
SLE MANIFESTATIONER
SLE kan påvirke ethvert organ i kroppen med et bredt spektrum af kliniske manifestationer, hvilket gør det til en ødelæggende vildledende sygdom. Sygdommens sværhedsgrad kan variere alt efter alder, efter organinvolvering og over tid. Sygdommen kan indtræde gradvist og mildt eller være hurtigt fremadskridende med alvorlig organpåvirkning. Konstitutionelle manifestationer som træthed, vægttab, anoreksi og lav feber er ofte de første symptomer. Disse træk er imidlertid fælles for en række forskellige infektiøse og inflammatoriske tilstande, hvilket gør tidlig SLE let overset og ofte fejldiagnosticeret. 2
En blanding af manifestationer, der involverer leddene, huden, munden, nyrerne, lungerne, hjertet og nervesystemet, giver ledetråde til diagnosen SLE (se tabel 1). Gigt er det mest almindelige symptom og forekommer i 85 % til 90 % af SLE-tilfælde.1,10 Det er typisk ikke-erosivt, inflammatorisk, symmetrisk eller asymmetrisk og polyartikulært (involverer fem eller flere led) og kan ledsages af konstitutionelle symptomer.1,2,11 De led, der oftest er påvirket, er de proximale interphalangeale, metacarpophalangeale (MCP), knæ og håndled.2 Stivhed om morgenen er en almindelig klage.1,11 Jaccoud arthropati, som er karakteriseret ved reducerbare, ikke-erosive ledsubluksationer (f.eks. svanehalsdeformiteter, ulnardeviation, boutonniere-deformiteter og z-formede tommelfingre), kan ses hos SLE-patienter.3 Når patienter præsenterer sig med led- og konstitutionelle symptomer, men mangler andre typiske manifestationer af SLE, f.eks. hududslæt, bør der træffes passende foranstaltninger – f.eks. artrocentese – for at vurdere for infektion.11
Kutane manifestationer er det næsthyppigste træk ved sygdomsdebut, med fotosensitivitet og malart udslæt som de mest udbredte.10 Næsten alle patienter oplever hudlæsioner på et tidspunkt i sygdomsforløbet.1 Diagnostiske, eller lupus-specifikke, læsioner kan inddeles i tre typer: akutte, subakutte og kroniske.
Akut kutan lupus erythematosus (ACLE) er næsten altid forbundet med SLE, mens subakut kutan lupus erythematosus (SCLE) ses hos omkring 50 % af SLE-patienterne.12 ACLE fremskyndes normalt ved udsættelse for sollys og omfatter det klassiske erythematøse, makulære “sommerfugle”-udslæt, der er placeret på malarregionerne i ansigtet, og som kan forblive i dage til uger.2,12 Diffus eller diskoid alopeci kan også udvikles ved ACLE sammen med orale sår, der opstår i purpuriske nekrotiske læsioner på ganen, buccal slimhinden eller tandkødet. Generaliserede erythematøse, papulære eller urtikarielle læsioner kan påvirke ansigtet, armene, hændernes dorsa eller “V” på halsen.12
SCLE har tendens til pludselig opstået med ringformede læsioner eller psoriasiforme plaques på overkroppen, armene og hændernes dorsa, som ofte smelter sammen til polycykliske læsioner.12 Disse subakutte udslæt er ofte forbundet med anti-SSA/Ro-antistoffer.
Chronisk kutan lupus erythematosus er normalt kun karakteriseret ved hudsygdom.12 Discoid lupus er den mest almindelige type med cirkulære skællende plaques med erythematøse, hyperpigmenterede rande og atrofiske hypopigmenterede centre, der efterlader ar.2,12 Den ses almindeligvis i ansigtet, på halsen og i hovedbunden.
I forløbet af SLE forekommer slimhindepåvirkning – typisk smertefri orale eller nasale sår – hos 25 % til 45 % af patienterne.2 Orale læsioner findes oftest på den hårde gane og bukkale slimhinde.3,12
Lupus nefritis, som måske er den farligste manifestation af SLE, medfører høj risiko for organsvigt, højere dødelighed sammenlignet med patienter uden nyrepåvirkning og lavere forventet levetid.8,11 Op til 60 % af asiater, afroamerikanere og latinamerikanere udvikler nyresygdom i løbet af deres sygdom.8 Det dominerende træk er proteinuri, typisk ledsaget af mikroskopisk hæmaturi.2
Neuropsykiatrisk SLE (NPSLE) er en klinisk manifestation, der er dårligt forstået.13 Det anslås, at 28 % til 40 % af NPSLE-manifestationerne udvikler sig før eller synkront med diagnosen, og 63 % opstår inden for det første år efter diagnosen.13 Mild kognitiv svækkelse er den mest almindelige manifestation, der rapporteres hos op til 20-30 % af SLE-patienter.2,13 Anfald og psykose rapporteres hos 7-10 % af SLE-patienterne, og psykose – karakteriseret ved hallucinationer eller vrangforestillinger – hos 3,5 %.2
Hjertefundene er almindelige blandt SLE-patienter, med en anslået prævalens på 50 %, men er sjældent den præsenterende manifestation.14 Pericarditis med effusion er den mest almindelige kardiale manifestation og forekommer hos 25 % af SLE-patienterne.2 Fremadskridende åreforkalkning som følge af kronisk inflammation bliver en væsentlig årsag til dødelighed i de senere år for SLE-patienter.1 Sammenlignet med den almindelige befolkning er forekomsten af myokardieinfarkt femdoblet hos SLE-patienter.1 Pleuritis er den hyppigste pleuropulmonale manifestation i SLE.11 Pleuritiske brystsmerter med eller uden pleuraeffusion forekommer hos 45 % til 60 % af SLE-patienterne.2
Fortsæt for differentialdiagnoser >>