Eine 20-jährige Frau stellt sich mit Hämaturie, Proteinurie und einem Kreatinin von 1,2 mg/dl vor. Die Serologie für ANA ist positiv. Die Komplementwerte sind erniedrigt. Sie gibt an, dass Autoimmunkrankheiten in ihrer Familie vorkommen, ist sich aber über eine spezifische Diagnose nicht sicher. Serologien für dsDNA, SSA, SSB, Rheumafaktor, Hepatitis B, Hepatitis C und HIV stehen noch aus. Abbildung 1 zeigt eine mesangiale und endokapilläre Hyperzellularität mit auffälligen „hyalinen Thromben“. Abbildung 2 zeigt keine signifikante interstitielle Fibrose. Abbildung 3 zeigt „Drahtschleifen“ und keine „Spikes“ und „Löcher“. Abbildung 4, Abbildung 5 und Abbildung 6 zeigen mesangiale und kapillare Färbungen mit IgG, kappa bzw. lambda. Abbildung 7 zeigt ein ANA-Muster im Gewebe. Abbildung 8 zeigt eine mesangiale und endokapilläre Hyperzellularität und Immunkomplexablagerungen. Es handelt sich um einen Fall von diffuser Lupusnephritis (ISN/RPS Klasse IV).
Lupus ist eine chronisch entzündliche Erkrankung, die bei 50 % der Patienten die Nieren befällt. In den Vereinigten Staaten überwiegen afroamerikanische und hispanische Patienten mit Lupusnephritis. Leider wurden bei afroamerikanischen Patienten im Vergleich zu weißen Patienten schlechtere Behandlungsergebnisse einschließlich Tod und terminaler Niereninsuffizienz festgestellt. Insgesamt entwickeln etwa 10 % der Patienten mit Lupusnephritis eine terminalen Niereninsuffizienz. Bei Patienten mit Lupusnephritis der Klasse IV (wie oben beschrieben) kommt es bei 44 % der Patienten innerhalb von 15 Jahren zu einer terminalen Niereninsuffizienz. Obwohl umstritten, haben sich protokollierte Wiederholungsbiopsien der Nieren als Mittel zur Information über laufende Behandlungsentscheidungen und zur Vorhersage der langfristigen Nierenprognose erwiesen. Wiederholungsbiopsien haben eine erhebliche Diskordanz zwischen klinisch und histologisch definierter Krankheitsaktivität gezeigt. Gegenwärtig gibt es keine evidenzbasierten Leitlinien für die Dauer der Erhaltungstherapie bei Lupusnephritis.