Abstract
Die konstriktive Perikarditis (CP) ist eine seltene klinische Entität, die diagnostische Probleme aufwerfen kann. Die Diagnose einer CP erfordert ein hohes Maß an klinischem Verdacht. Der Goldstandard für die Diagnose ist die Herzkatheteruntersuchung mit Analyse der intrakavitären Druckkurven, die hoch und in der Enddiastole in allen Kammern gleich sind. Wir stellen einen Patienten mit ungeklärter Dyspnoe, rezidivierendem rechtsseitigem Pleuraerguss und Aszites vor. Die Analyse der Aszitesflüssigkeit ergab einen hohen Proteingehalt und einen erhöhten Serum-Aszites-Gradienten. Echokardiographie, Computertomographie und Herzkatheteruntersuchung ergaben die Diagnose einer CP. Er unterzog sich einer vollständigen Perikardektomie und hat sich bis heute gut erholt. Die Diagnose einer CP wird von den einweisenden Ärzten häufig vernachlässigt, da sie die Symptome in der Regel einem anderen Krankheitsprozess zuschreiben. Dieser Fall veranschaulicht die Schwierigkeit, diese Erkrankung zu diagnostizieren, sowie die erforderlichen Untersuchungen und bietet eine Diskussion über den Nutzen und die Ergebnisse einer sofortigen Behandlung.
1. Einleitung
Konstriktive Perikarditis (CP) ist eine Erkrankung, bei der das Herz durch ein starres, nicht nachgiebiges Perikard aufgrund von dichten Fibrosen und Verwachsungen umschlossen wird. Dies führt zu einer Beeinträchtigung der diastolischen Funktion des Herzens. Patienten mit einer Perikardverengung können zwei Arten von Beschwerden aufweisen: solche, die mit einer Flüssigkeitsüberlastung zusammenhängen, die von peripheren Ödemen bis hin zu Anasarka reichen, und solche, die mit einer verminderten Herzleistung bei Belastung zusammenhängen, wie Müdigkeit und Dyspnoe bei Anstrengung. Eine Herzbeutelverengung sollte bei jedem Patienten mit einem unerklärlichen Anstieg des jugulären Venendrucks in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn in der Anamnese eine prädisponierende Erkrankung vorliegt. Die häufigste Ursache für diese Erkrankung ist eine idiopathische oder virale Perikarditis. Andere Ursachen sind Tuberkulose, Trauma, Herzchirurgie, Bestrahlung mit Mediastinum, septische Infektionen, Histoplasmose, systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, maligne Erkrankungen und chronische Nierenerkrankungen mit chronischer Dialyse. Perikarderkrankungen treten selten als Erstmanifestation einer Tuberkulose auf. Herz-CT und MRT können Perikardverdickungen und -verkalkungen mit hoher Genauigkeit erkennen. Die Echokardiographie ist sehr nützlich für die Differenzialdiagnose zwischen CP und restriktiver Kardiomyopathie. Der Goldstandard für die Diagnose ist die Herzkatheteruntersuchung. Die Perikardektomie ist die einzige definitive Behandlung der CP und sollte so vollständig wie möglich sein.
2. Fallbericht
Der Patient ist ein 52-jähriger Mann, der seit etwa 5 Jahren allmählich unter Belastungsdyspnoe, Schwäche und Energielosigkeit, Müdigkeitsgefühl, pleuritischen Brustschmerzen, Blähungen im Bauchraum und peripheren Ödemen litt. Der Patient wurde vor einem Jahr wegen Brustschmerzen ins Krankenhaus eingeliefert und erhielt eine Koronarangiographie, die normal verlief. Der Patient wurde 6 Monate zuvor wegen Dyspnoe und eines rechtsseitigen Pleuraergusses einer diagnostischen Thorakozentese unterzogen, und er hatte einen exsudativen Pleuraerguss mit Lymphozytendominanz und nicht diagnostischer Zytologie, weshalb er eine Thorakoskopie und eine Pleurabiopsie erhielt, die nicht diagnostisch waren. Der Patient wurde aufgrund von Schmerzen und einer seit 10 Tagen zunehmenden abdominalen Dehnung in unser Krankenhaus eingewiesen und stationär aufgenommen. Bei der körperlichen Untersuchung war der Patient hämodynamisch stabil (Blutdruck von 110/80 mmHg und Puls von 78 Schlägen pro Minute). Die JVP war stark erhöht. Die Herztöne waren dumpf, und an der Basis der rechten Lunge wurde eine Verminderung der Geräusche festgestellt. Bei der Untersuchung wurde eine leichte Hepatomegalie mit Aszites und peripheren Ödemen festgestellt. Die primären Laborwerte waren normal. Die Analyse der Aszitesflüssigkeit ergab einen hohen Proteingehalt (4,1 g/dL) und einen erhöhten Serum-Aszites-Gradienten (1,6 g/dL). Bei der Abdomensonographie wurden eine kongestive Hepatomegalie, eine leichte Splenomegalie, Aszites und Anzeichen einer portalen Hypertension festgestellt. Bei der oberen Endoskopie wurden keine Ösophagusvarizen festgestellt, und die Serologie auf Virushepatitis war negativ. Bei der Thorax- und Abdomen-CT wurden ein rechter Pleuraerguss, eine Perikarddicke und -verkalkung, Aszites und eine Erweiterung der unteren Hohlvene festgestellt (Abbildung 1). Zur Untersuchung der abdominalen Gefäßthrombose wurde eine MRV (Magnetresonanz-Venographie) durchgeführt, deren Ergebnisse normal waren. Bei der durchgeführten Echokardiographie wurde eine Vergrößerung des rechten Vorhofs (44 mm), des rechten Ventrikels (46 mm) und des linken Vorhofs (42 mm) zusammen mit einem leichten Perikarderguss, einer Perikardverkalkung, einer Dilatation der Vena cava inferior (28 mm) und einer Septumsprengung festgestellt (Abbildung 2).
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CT der Brust mit Pleuraerguss, kardiale Verkalkung, Aszites und IVC-Dilatation.
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Echokardiographie mit Septumsprengung (a), Dilatation der IVC (b), Perikarderguss und Verkalkung (c).
Bei der Patientin wurde eine Rechts- und Linksherzkatheteruntersuchung durchgeführt, bei der ein erhöhter und ausgeglichener Druck im rechten Vorhof (29 mmHg), ein pulmonaler kapillarer Keildruck (30 mmHg), ein mittlerer pulmonalarterieller Druck (33 mmHg), ein diastolischer Druck im rechten Ventrikel (30 mmHg) und ein diastolischer Druck im linken Ventrikel (30 mmHg) festgestellt wurden. Die bei der Rechtsherzkatheteruntersuchung aufgezeichneten Kurven zeigen einen Anstieg des Drucks in der oberen Hohlvene zum Zeitpunkt des Einatmens und des Abstiegs, und dann wurde eine horizontale Kurve des rechtsventrikulären Drucks (Quadratwurzelzeichen) festgestellt (Abbildung 3). Die Koronarangiographie war normal. Alle Befunde waren mit einer CP vereinbar.
Die Angleichung der diastolischen Drücke und das „Quadratwurzelzeichen“ oder „Dip- und Plateauzeichen“ der linksventrikulären Wellenformen.
Der Patient unterzog sich einer Herzoperation, bei der das Perikard vollständig verdickt und verkalkt war (Abbildung 4(a)), und wurde perikardiektomiert. Die pathologische Untersuchung der Perikardprobe ergab eine fibröse Perikarditis ohne Granulom (Abbildung 4(b)). Gram-Färbung, Färbung für säurefeste Bazillen und Kultur des Perikards für Bakterien, Pilze und säurefeste Bazillen waren negativ.
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Chirurgische und pathologische Befunde.
Ein Jahr nach der Operation berichtete der Patient über eine dramatische Verbesserung seiner Belastungstoleranz, zusammen mit einer Abnahme der Dyspnoe und des Blähbauchs.
3. Diskussion und Schlussfolgerung
Dieser Fall zeigt eine ungewöhnliche Ursache für Aszites. Die häufigste Ursache für Aszites in den Vereinigten Staaten ist Zirrhose, gefolgt von Krebs, rechtsseitiger Herzinsuffizienz, Tuberkulose, Bauchspeicheldrüsenerkrankungen und verschiedenen seltenen Infektionen und hämatologischen Erkrankungen. Ein Serum-Aszites-Albumin-Gradient ≥1,1 g/dL und ein Gesamtprotein der Aszitesflüssigkeit >2,5 g/dL sind typisch für CP und andere postsinusoidale Ursachen von Aszites. Sinusoidale Erkrankungen, wie z. B. Leberzirrhose, weisen einen Serum-Aszites-Albumin-Gradienten >1,1 g/dL, aber ein Gesamtprotein der Aszitesflüssigkeit <2,5 g/dL auf. Wenn Aszites vorliegt, ist die Bestimmung des Jugularvenendrucks von entscheidender Bedeutung, da dadurch häufig kardiale von nicht-kardialen Ursachen unterschieden werden können. Ein erhöhter Jugularvenendruck kann schwer zu erkennen sein, selbst wenn die Beurteilung von erfahrenen Klinikern vorgenommen wird. Die Gesamtkorrelation zwischen der klinischen Beurteilung des Jugularvenendrucks und der direkten Messung des zentralvenösen Drucks mittels zentraler Venenkatheterisierung ist schlecht; es wurde eine Gesamtgenauigkeit von 56 % bei der Klassifizierung des zentralvenösen Drucks als niedrig, normal oder hoch berichtet, wobei die Sensitivität für die Erkennung eines hohen zentralvenösen Drucks (>10 cm Wasser) weniger als 60 % beträgt. In diesem Fall führte die Nichterkennung des erhöhten Jugularvenendrucks zu einer Verzögerung der Diagnose und zu umfangreichen diagnostischen Tests. Die Symptome einer CP stehen typischerweise im Zusammenhang mit einer systemischen venösen Stauung und einem niedrigen Herzzeitvolumen. Während in einer großen Fallserie bei fast allen Patienten mit CP ein erhöhter Jugularvenendruck auftrat, fehlte das periphere Ödem bei etwa 25 % der Patienten, insbesondere zu Beginn des Krankheitsverlaufs, und weniger als 6 % der Patienten wiesen vorwiegend abdominelle Symptome auf. Daher ist ein hoher Verdachtsindex erforderlich, um diese Entität zu diagnostizieren, insbesondere bei Patienten mit erhöhtem Eiweißgehalt im Aszites, jugulärer Venenerweiterung und ohne kardiopulmonale Symptome. Ein Pleuraerguss tritt bei 44-50 % der Patienten mit CP auf. Tomaselli und Mitarbeiter analysierten retrospektiv 30 Patienten, die sich mit CP vorstellten, und stellten fest, dass 60 % (18 Patienten) einen Pleuraerguss hatten. Bilaterale und symmetrische Ergüsse wurden bei 12 Patienten festgestellt, die übrigen 6 hatten einseitige Pleuraflüssigkeit (3 hatten einen rechtsseitigen und 3 einen linksseitigen Erguss). Unser Patient hatte einen linksseitigen Pleuraerguss. Eine im CT oder MRT nachgewiesene Perikardverdickung ist bei bis zu 28 % der Patienten mit chirurgisch nachgewiesener CP nicht vorhanden. Unser Patient hatte eine rechtsseitige Herzinsuffizienz und eine typische kardiale CT-Verkalkung. Typische echokardiografische Befunde wie eine normale systolische Funktion, eine plethorische inferiore Vena cava, ein restriktives Mitraleinströmungsmuster mit respiratorischer Variation, eine Umkehrung des exspiratorischen Lebervenenflusses, eine Septalbewegung, die auf eine verstärkte ventrikuläre Interaktion hindeutet, oder eine erhöhte frühe diastolische Mitralringgeschwindigkeit (), die mittels Gewebedopplerbildgebung nachgewiesen wurde, werden möglicherweise nicht beobachtet, wenn die Bilder schlecht sind oder wenn CP nicht ausdrücklich als mögliche Diagnose angegeben wird. Erhöhte und ausgeglichene diastolische Drücke bei der Herzkatheteruntersuchung sind die Regel für CP. Die ventrikuläre Füllung ist am Anfang schnell und wird am Ende durch den versteiften Herzbeutel abgeschwächt, was zu dem charakteristischen steilen Abfallen des rechten Vorhofdrucks und dem Einbruch und Plateau des ventrikulären Drucks führt. Obwohl diese hämodynamischen Muster auch bei anderen Ursachen der Herzinsuffizienz, wie z. B. der restriktiven Kardiomyopathie, beobachtet werden können, unterscheidet die Diskordanz zwischen den Veränderungen des systolischen Drucks im rechten und linken Ventrikel während der Atmung, die als ventrikuläre Interdependenz bezeichnet wird, CP zuverlässig von diesen anderen Erkrankungen. Bei den meisten Patienten mit CP ist eine chirurgische Perikardektomie erforderlich. Die Entfernung eines dicht anhaftenden Herzbeutels ist in der Regel erfolgreich, kann aber äußerst schwierig sein. Darüber hinaus kann sich die Genesung um mehrere Wochen verzögern, und Patienten, bei denen die Verengung so weit fortgeschritten ist, dass eine abnorme Herzkammerfunktion, ein stark vermindertes Herzzeitvolumen, Kachexie oder eine Dysfunktion der Endorgane vorliegt, profitieren am wenigsten von dem Eingriff – eine Beobachtung, die die Bedeutung einer raschen Diagnose und Behandlung unterstreicht.
Die Diagnose der CP bei unserem Patienten wurde wahrscheinlich aus zwei Gründen verzögert: die Seltenheit der Diagnose und das Versäumnis, den erhöhten Jugularvenendruck bei der ersten Untersuchung zu erkennen. Dieser Fall erinnert uns daran, dass eine erneute Betrachtung der klinischen Informationen unter einem anderen Blickwinkel den Diagnoseprozess bei Patienten mit komplexen Erkrankungen erleichtern kann. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass wir im Falle einer Verkalkung in einem kardialen CT mit Symptomen einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz die Diagnose einer konstriktiven Perikarditis in Betracht ziehen und weitere kardiale Untersuchungen durchführen sollten.