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Diskussion

Eine vorübergehende oder dauerhafte hepatodiaphragmatische Interposition des Kolons, des Dünndarms (selten) oder des Magens (äußerst selten) ist ein seltener und in der Regel asymptomatischer Prozess. Er kann jedoch schwerwiegende Komplikationen verursachen und eine potenzielle Quelle für Fehldiagnosen bei einer Vielzahl von intrathorakalen und intraabdominalen Erkrankungen sein.

Der Zustand wurde nach dem Wiener Radiologen Demetrius Chilaiditi benannt, der 1911 über drei asymptomatische Fälle mit vorübergehender hepatodiaphragmatischer Interposition des Kolons berichtete und deren anatomoradiographische Aspekte beschrieb. Der Zustand wurde erstmals 1865 von Cantini beschrieben, und Beclere stellte 1899 die Nekropsie und die röntgenologischen Befunde bei einem Patienten vor, bei dem man einen subdiaphragmatischen Abszess vermutete.1,2 Es wurde vorgeschlagen, bei asymptomatischen Patienten den Begriff „Chilaiditi-Zeichen“ und bei symptomatischen Patienten den Begriff „Chilaiditi-Syndrom“ zu verwenden.3,4

In den westlichen Ländern ist die Erkrankung ungewöhnlich und wird bei 0,02 % bis 0,2 % der routinemäßigen Röntgenaufnahmen des Brustkorbs festgestellt, wobei das Verhältnis zwischen Männern und Frauen 4:1 beträgt.1,5,6 In einigen Berichten ist die Häufigkeit sogar noch geringer und beträgt nur 0,002 % (einer von 50 000 Erwachsenen7) oder 0,000003 % (drei von 11 378 0008). Bemerkenswert ist, dass bei Patienten über 65 Jahren ein Anstieg der Prävalenz der hepatodiaphragmatischen Interposition festgestellt wurde: von 0,02 % auf 0,2 % bei Männern und von 0,006 % auf 0,02 % bei Frauen.5 In einer Studie wurde die Prävalenz in der geriatrischen Bevölkerung mit 1 % angegeben.9 Bei 135 Personen mit Lernbehinderungen in New York betrug die Inzidenz 8,8 % bzw. das 63-fache der Inzidenz in der Allgemeinbevölkerung.1 Eine hohe Inzidenz der hepatodiaphragmatischen Interposition wurde im Iran beobachtet: 0,22 % in der Normalbevölkerung, 2 % bei Frauen kurz vor der Schwangerschaft, 2,7 % bei Patienten mit chronischen Lungenerkrankungen und 22 % bei Patienten mit postnekrotischer Zirrhose.10

Die normale Anatomie und Physiologie des Darms, der Leber und des Zwerchfells verhindern normalerweise eine hepatodiaphragmatische Interposition. Man geht davon aus, dass die Pathophysiologie multifaktoriell ist und einen vergrößerten subphrenischen Raum, eine angeborene und/oder erworbene Dehnung, eine Malrotation oder Malfixation des Darms mit erhöhter Beweglichkeit, eine Laxität der hepatischen Suspensoriumsbänder, eine Verringerung des Lebervolumens und eine Schwäche (Hyperrelaxation) des Zwerchfells (aufgrund einer mangelhaften Innervation, entweder zentral oder peripher vermittelt) umfasst.1 Chilaiditi betonte die Leberbeweglichkeit als primäre pathophysiologische Ursache der hepatodiaphragmatischen Interposition, während andere postulierten, dass ein überflüssiger Dickdarm mit erhöhter Beweglichkeit eine Voraussetzung für die Entwicklung dieser Erkrankung ist.1 Chronische Verstopfung, Meteorismus, Aerophagie, Adhäsionen und mechanische Hindernisse werden als wichtige Faktoren angesehen.3,4,8 Es ist erwähnenswert, dass chronische Verstopfung die häufigste Ursache für die Dehnung und Redundanz des Kolons ist, was zu einer erhöhten Mobilität des Kolons führt.3 Prädisponierende Faktoren für eine intestinale hepatodiaphragmatische Interposition sind in Kasten 1 dargestellt.

Es gibt verschiedene anatomische Formen der intestinalen hepatodiaphragmatischen Interposition. Am häufigsten erfolgt sie unter dem Zwerchfell anterior und superior des rechten Leberlappens (wie im beschriebenen Fall). Die hepatodiaphragmatische Interposition im hinteren subphrenischen Raum ist viel seltener. Es wurde über einen Fall einer kombinierten anterioren und posterioren Art der Dickdarmverlagerung berichtet.11

Nur eine Minderheit der Patienten mit intestinaler hepatodiaphragmatischer Interposition hat Symptome. Diese reichen von unspezifischen gastrointestinalen Symptomen wie Übelkeit, Appetitlosigkeit, Erbrechen, Blähungen und Verstopfung bis hin zu Anzeichen einer Pseudobstruktion und selten zu lebensbedrohlichen Komplikationen wie Volvulus oder Darmverschluss. In seltenen Fällen kann es zu zentralen Brustschmerzen, Herzrhythmusstörungen oder Atemnot kommen.7 Symptome treten wahrscheinlich nur dann auf, wenn der Darm aufgebläht oder verstopft ist. Da das angesammelte Gas auf natürliche Weise aufsteigt, werden die Patienten in der Regel im Sitzen oder im Stehen symptomatisch, während Bettruhe die Symptome abschwächt.1 Unser Fall ist insofern ungewöhnlich, als der Patient ungewöhnliche Symptome wie Brustschmerzen und Atemnot (ohne gastrointestinale Symptome außer Verstopfung) entwickelte. Nach vollständigem Abklingen der klinischen Symptome blieb in vielen Fällen das radiologische Bild der intestinalen hepatodiaphragmatischen Interposition unverändert (wie bei unserem Patienten), was auf die Bedeutung der Kolon-Distention in der Pathophysiologie des Syndroms hinweist.

Es wurde über ein breites Spektrum koexistierender Erkrankungen berichtet, darunter Hiatushernie, Skelettanomalien (Skoliose der Wirbelsäule), multiple kongenitale Anomalien, Adipositas, Pneumatosis cystoides intestinalis, Melanosis coli und Lungenkrebs. Schwere Komplikationen, die einen chirurgischen Eingriff erfordern, wie z. B. Sigmavolvulus, Einklemmung des Dickdarms und suprahepatische Appendizitis, wurden berichtet.5-7,12,13

Bei der körperlichen Untersuchung kann eine deutlich verringerte oder sogar fehlende Lebertransparenz und/oder eine „Masse“ im rechten oberen Quadranten oder im mittleren Abdomen (verschobene Leber) diagnostisch nützlich sein.

Radiologisch sind drei Zeichen charakteristisch: (1) Kolon oder Dünndarm zwischen Leber und Zwerchfell (bei symptomatischen Patienten in der Regel deutlich aufgebläht), (2) erhöhtes rechtes Hemidiaphragma und (3) kaudale und mediale Verlagerung der Leber. Wenn die Darmgase jedoch lateral und posterior sind, können sie nicht über die Leber gelangen oder sie verdrängen; dies wird als unvollständige hepatodiaphragmatische Interposition bezeichnet.14

Zu den Differentialdiagnosen der Röntgenbefunde gehören subdiaphragmatischer Abszess, Pneumoperitoneum, Zysten bei Pneumatosis intestinalis, Hepatomegalie, posteriore Leberläsionen und retroperitoneale Massen. Bei den ersten beiden dieser Erkrankungen, die mit einer Anhebung des rechten Hemidiaphragmas und einer subdiaphragmatischen Luftansammlung einhergehen, fehlen die haustralen Markierungen (die in der Regel am besten auf seitlichen Aufnahmen zu sehen sind). Bei einem Pneumoperitoneum verlagert sich die freie Luft (in der Regel in der seitlichen Dekubitus-Ansicht sichtbar) und kann beidseitig sein. Bei einem subdiaphragmatischen Abszess ist der Luft-Flüssigkeits-Spiegel geringer und oft mit einer basalen Atelektase und Pleuraergüssen verbunden. Eine hepatodiaphragmatische Darminterponierung kann auch mit abdominalem Ultraschall diagnostiziert werden.15 Im Zweifelsfall werden ein Kontrasteinlauf, eine thorakoabdominale Computertomographie oder eine Kernszintigraphie empfohlen.

Das Chilaiditi-Syndrom kann mit einer Vielzahl von Symptomen und Anzeichen auftreten, die für den behandelnden Arzt irreführend sein können. Die Entität kann eine Reihe von kardialen, respiratorischen und anderen nicht-kardialen Erkrankungen imitieren. Die klinische Differenzialdiagnose kann bei älteren Menschen besonders schwierig sein, da häufig zwei oder mehr Erkrankungen gleichzeitig vorliegen, die zum klinischen Bild beitragen (wie im beschriebenen Fall). Obwohl bei Patienten mit Brustschmerzen die Differentialdiagnose zunächst eine Myokardischämie, eine Lungenembolie, eine Aortendissektion oder eine Perikarditis einschließen muss, sollten auch andere Arten von nichtkardialen Brustschmerzen in Betracht gezogen werden. Verstopfung und Kolondistention als Ursache für präkordiale Schmerzen,16-18 Hypoxie und Atemnot19,20 wurden beschrieben, aber nur selten diagnostiziert. Verstopfung, die bei älteren Menschen häufig vorkommt und ein Drittel der älteren Frauen und ein Viertel der älteren Männer betrifft,21 ist ein wichtiger prädisponierender Faktor für eine intestinale hepatodiaphragmatische Interposition.

Dieser Fall unterstreicht, wie wichtig es ist, das Chilaiditi-Syndrom bei der Differentialdiagnose von Brustschmerzen und Dyspnoe zu berücksichtigen, insbesondere bei älteren Menschen sowie bei Patienten mit geistiger Behinderung, chronischen Lungenerkrankungen oder Zirrhose.