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Schlüsselwörter

Kieferosteosarkom; Bösartige Knochentumore; Zytoreduktion

Abkürzungen

JOS: Kieferosteosarkom; OS: Osteosarkom; CT: Computertomographie; CHT: Chemotherapie; RT: Strahlentherapie

Einführung

Osteosarkome sind seltene Knochentumore, bei denen bösartige mesenchymale Zellen vorhanden sind, die Osteoid oder unreifen Knochen produzieren. Sie machen 40 bis 60 % der bösartigen Knochentumoren aus und weisen eine schnelle Wachstumsrate auf. Die höchste Inzidenz liegt im vierten Lebensjahrzehnt, und Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Das Kieferosteosarkom (JOS) ist extrem selten und macht etwa 7 % aller Osteosarkome und 1 % aller bösartigen Tumoren im Kopf-Hals-Bereich aus. Obwohl es vergleichsweise selten ist und häufiger die langen Knochen betrifft, ist das Osteosarkom immer noch ein häufiger primärer Knochentumor des Kiefers. Zu den klinischen Manifestationen in der Mundhöhle gehören Schmerzen, Schwellungen, Verschiebung und Verlust der zugehörigen Zähne, Krämpfe, Parästhesien und nasale Obstruktion. Die Behandlung von JOS sollte mit einem radikalen chirurgischen Eingriff angegangen werden, auch wenn dieser nicht als einzige Behandlung in Betracht gezogen werden kann. Eine perioperative Chemo- und Strahlentherapie muss durchgeführt werden, um bessere Ergebnisse zu erzielen.

Falldarstellung

Bei einer 55-jährigen Frau ohne medizinische Vorbildung wurde wegen der Zahnmobilität im linken Unterkiefer ein Zahnteil entfernt, woraufhin es in den folgenden vier Wochen zu einer Volumenzunahme und einem Gefühlsverlust im linken Kinn kam. Nach 4 Wochen medikamentöser Behandlung ohne Volumenreduktion wurde sie in die Kieferchirurgie überwiesen, wo eine Biopsie durchgeführt wurde, die eine mesenchymale maligne Neoplasie ergab, die mit einem Osteosarkom des Unterkiefers vereinbar war (Abbildung 1). Bei der körperlichen Untersuchung wurde eine offensichtliche Gesichtsasymmetrie als Folge des linken Kiefertumors festgestellt, die Tumorexpansion führte zu einer ipsilateralen nasalen Obstruktion und nasobukkalem eitrigem Exsudat, einem Sensibilitätsverlust des linken Hemimandibulums, der Unmöglichkeit, den Mund zu schließen, und einer Verlagerung der Zunge nach rechts ohne Behinderung der Atemwege, es wurden keine zervikalen Knoten ertastet (Abbildung 2). Eine CT-Untersuchung von Kopf und Hals wurde zur Beurteilung der Resektabilität durchgeführt und ergab: Knochentumor vom linken Unterkieferkörper mit den Maßen 80 × 76 × 33 Millimeter, der die Kortikalis zerstört und in laterokranialer Richtung wächst und eine eiförmige Form aufweist. Es werden Halsganglien der Zone II von 7 mm bis 14 mm beobachtet. Sie wurde in die onkologische Abteilung zur Exartikulation des linken Hemimandibulars überwiesen, aber der Tumor hatte innerhalb einer Woche eine signifikante Progredienz mit einer Volumenvergrößerung von 70 %, überschritt die Mittellinie und verursachte Essensunfähigkeit und Atembeschwerden. Es wurde eine dringende Tracheotomie und Gastrostomie durchgeführt (Abbildung 3). Es wurde eine Chemotherapie zur Zytoreduktion eingeleitet, und mit einem Zyklus wurde eine Volumenverringerung um 20 % erreicht (Abbildung 4). Nach drei weiteren Zyklen wurde ein Volumenrückgang von 60 % beobachtet (Abbildung 5). Leider verstarb die Patientin nach dem vierten Chemotherapiezyklus.

Diskussion

JOS macht nur 7% aller Osteosarkome (OS) aus und tritt häufiger in langen Knochen auf. Nur 10 % der OS treten in der Kopf- oder Halsregion auf, und die am häufigsten betroffenen Knochen sind der Ober- und der Unterkiefer. OS treten am häufigsten im Alter zwischen 10 und 14 Jahren auf und betreffen lange Knochen. Bei den JOS wird die Diagnose in der Regel erst zwei Jahrzehnte später gestellt. Die häufigsten Anzeichen und Symptome im Zusammenhang mit diesem Neoplasma sind lokale Schwellungen, bewegliche Zähne, anhaltende Schmerzen und Parästhesien. Die Diagnose sollte immer Panoramaröntgenaufnahmen und eine Computertomographie des Kopfes und des Halses umfassen, um die Beteiligung der Kortikalis und die damit verbundenen Lymphadenopathien zu beurteilen. Weitere bildgebende Untersuchungen sollten eine Magnetresonanztomographie umfassen, um das Ausmaß des OS im Knochenmark zu beurteilen. Zur Stadieneinteilung des Tumors sollten wir Metastasen in anderen Knochen und Organen ausschließen, weshalb eine CT-Untersuchung des Brust- und Bauchraums sowie eine Isotopen-Knochenszintigraphie erforderlich sind. Für eine frühzeitige Diagnose und zum Ausschluss einer Fehldiagnose als gutartige Läsion sollte der Pathologe den klinischen Zustand des Patienten beurteilen. Anhand der histologischen Merkmale lassen sich drei Hauptuntertypen unterscheiden: osteoblastische, chondroblastische und fibroblastische OS sowie zwei weitere seltene Untertypen: telangiektatische und kleinzellige OS . Im Gegensatz zu den anderen Sarkomen neigen die OS im Kopf- und Halsbereich weniger zum lokalen Wiederauftreten und weisen eine um 20-30 % niedrigere Metastasierungsrate auf. Die Behandlung von Sarkomen ist je nach Lokalisation, histopathologischem Typ, Metastasierung und Tumorgröße unterschiedlich. Das Ziel der Behandlung ist die chirurgische Tumorausrottung, die Rekonstruktion und schließlich die Blockresektion mit sofortiger Rekonstruktion.

Die Chirurgie ist der Dreh- und Angelpunkt der Behandlung und der Schlüsselfaktor für die Veränderung der Prognose des Patienten. Basierend auf einer breiten Resektion wurden klare Ein-Zentimeter-Ränder mit einer verbesserten Überlebensrate von 70 % assoziiert, was aufgrund der komplexen Anatomie des Kiefer-Gesichtsbereichs nicht einfach zu erreichen ist. Eine multimodale Behandlung mit prä- oder postoperativer Chemotherapie (CHT) wird bei hochgradigen Tumoren, positiven chirurgischen Rändern, Läsionen von mehr als 5 cm Größe und inoperablen Läsionen wie im vorliegenden Fall eingesetzt, da diese Faktoren eine dringende Resektion verzögern. Die kombinierte Behandlung mit Operation und Chemotherapie bietet eine Überlebensrate von 80 % nach 5 Jahren. Die perioperative CHT bietet einen wichtigen Vorteil bei der JOS-Behandlung, da sie eine weniger zerstörerische Operation beinhaltet und die Möglichkeit erhöht, klare Ränder zu erhalten, Mikrometastasen zu beseitigen und die Erkennung der Chemosensitivität des Tumors für eine bessere lokale und Fernkontrolle zu verbessern. Die Rolle der Strahlentherapie (RT) in der multimodalen Behandlung von JOS ist noch nicht eindeutig geklärt, dennoch wird sie in Fällen von Fernmetastasen und positiven Rändern empfohlen. Die Prognose hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter der histologische Subtyp, der Malignitätsgrad, die Tumorgröße, das Alter des Patienten und das Ansprechen auf die Chemotherapie.

Schlussfolgerung

JOS ist ein hochgradig bösartiger Tumor, eine sehr seltene Entität mit einem aggressiven Erscheinungsbild, das sofort vermutet und diagnostiziert werden muss, da die hohe Wachstumsrate zu einer Ausdehnung des Knochens, einer Verformung des Gesichts, einer Beeinträchtigung der Atemwege und einer Ausbreitung führen kann. Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung mit Chemo- und Strahlentherapie vor der Operation könnte zu besseren Ergebnissen führen.

Ethische Erwägungen

Die informierte Zustimmung zur Veröffentlichung dieses Falles und der Fotos wurde unterzeichnet. Kein Interessenkonflikt bei der Präsentation dieses Falles.

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