Die Striktur des mittleren Harnleiters ist keine häufige Ursache für eine kongenitale Hydronephrose und ist viel seltener als die proximale oder distale Striktur. Campbell veröffentlichte eine Autopsieserie von 12 Tausenden von Kindern. Er fand eine angeborene Ureterobstruktion bei 1:150 Autopsien. Nur 4 % von ihnen hatten eine Obstruktion des mittleren Harnleiters. Dies verdeutlicht die Seltenheit von CMS als Ursache einer kongenitalen Hydronephrose.
Viele Theorien haben versucht, die Strikturbildung während der Embryogenese auf verschiedene Ursachen zurückzuführen, darunter ein lokaler Bereich mit Entwicklungsstillstand, der durch eine extrinsische Kompression durch fetale Gefäße während des intrauterinen Lebens verursacht wurde, eine angeborene Harnleiterklappe, eine intrauterine Ureteritis und eine unvollständige Rekanalisation des Harnleiters. Die genaue Erklärung bleibt jedoch unklar. Eine Striktur des mittleren Harnleiters kann als definitive Striktur oder als echtes Ventil ohne Lumenverengung auftreten. In den hier beschriebenen Fällen handelte es sich um eine definitive Lumenstenose, und es wurden keine Ventile entdeckt.
CMS kann mit anderen angeborenen Nierenanomalien einhergehen, einschließlich gekreuzter Nierenektopie, multizystischer dysplastischer kontralateraler Niere, Solitärniere, kontralateralem blind endendem Ureter und ektopem Ureter eines Duplexsystems. Unsere aktuellen Fälle wiesen jedoch außer einer Harnleiterstriktur keine weiteren angeborenen Nierenanomalien auf. CMS wird meist als einseitige Erkrankung diagnostiziert; in der Literatur sind jedoch auch Fälle mit bilateralen Anomalien beschrieben. In unseren Fällen handelte es sich um CMS auf einer Seite mit einer scheinbar normalen kontralateralen Seite.
CMS wird in der Regel nicht präoperativ diagnostiziert, und definitive Diagnosen wurden durch retrograde Beurteilung des Harnleiters gestellt. Burgnara et al. berichteten über einen Fall von CMS, der mit Hilfe der fetalen MRT diagnostiziert wurde und bei dem der pränatale Ultraschall eine progressive linke Hydronephrose mit vermuteter proximaler linker Ureterdilatation zeigte; diese Diagnose wurde postnatal durch intraoperative RGP bestätigt. Die RGP ist als präoperatives bildgebendes Routineverfahren bei kongenitaler Hydronephrose nach wie vor umstritten. Eine routinemäßige präoperative RGP wird in Fällen empfohlen, in denen eine unerwartete Harnleiterläsion diagnostiziert wird, wie z. B. eine Striktur des mittleren Harnleiters, ein Harnleiterpolyp und ein retrokavaler Harnleiter. Neben der Bestätigung dieser Diagnose ermöglicht die RGP die Durchführung des vorgeschlagenen chirurgischen Eingriffs, ohne dass eine Erweiterung der Inzision oder Anastomose mit unangemessener Exposition erforderlich ist. Aus diesem Grund empfahlen Hawang et al. eine routinemäßige RGP vor der Reparatur während derselben Anästhesiesitzung, es sei denn, der distal zur Obstruktionsstelle gelegene Harnleiter wurde mit anderen Mitteln gut dargestellt. Im Gegensatz dazu empfahlen Rushton et al. auf der Grundlage der Ergebnisse von 108 zwischen 1986 und 1992 durchgeführten Pyeloplastiken keine routinemäßige RGP, und auch sie stellten fest, dass eine RGP für eine erfolgreiche Reparatur nicht erforderlich ist. Bei den beiden im vorliegenden Bericht beschriebenen Patienten wurde die Diagnose zunächst mittels RGP gestellt. Die RGP war nicht nur hilfreich, um die Größe und Länge der Striktur zu beurteilen, sondern auch, um eine angemessene Entscheidungsfindung zu gewährleisten. Wir empfehlen eine routinemäßige präoperative RGP, um Bedienfehler bei der Ultraschalluntersuchung und den Ausschluss unerwarteter Harnleiterläsionen zu vermeiden.
In unserer Einrichtung ist ein postoperatives Renogramm nur dann indiziert, wenn bei einer der postoperativen Ultraschalluntersuchungen eine Verschlechterung der Hydronephrose festgestellt wird oder präoperativ eine schlechte Nierenfunktion vorliegt. In beiden Fällen hatte sich die Hydronephrose in aufeinanderfolgenden postoperativen Ultraschalluntersuchungen der Nieren gebessert, so dass eine postoperative Nierenuntersuchung nicht angezeigt war. Darüber hinaus war der präoperative DRF unserer eingeschlossenen Niereneinheiten akzeptabel.
Die Behandlung von CMS umfasst die Resektion der Striktur und die Reanastomose des Harnleiters, wobei konservative Maßnahmen keine Rolle spielen. Unsere endgültige Behandlung, die mit der in der Literatur beschriebenen übereinstimmte, umfasste die Resektion des stenotischen Bereichs und die Reanastomose des Harnleiters. In unserem zweiten Fall wurde dieser Eingriff über eine transperitoneale Laparoskopie durchgeführt.
In unseren Fällen überwogen chronische Entzündungszellen in den exzidierten Striktursegmenten. Hawang et al. berichteten über das Vorhandensein von Entzündungszellen im stenotischen Bereich, obwohl diese Zellen nicht signifikant zu sein schienen. In ihrer Studie fanden sie eine Asymmetrie in der Dicke der Muscularis mucosa mit einer nicht signifikanten akuten oder chronischen Entzündung des stenosierten Segments in einigen Fällen. In unserem zweiten Fall wurde eindeutig eine schwere chronische Entzündung beobachtet, während in Fall 1 eine fokale Entzündung vorlag. Dies könnte die Rolle der Entzündung in einigen Fällen von CMS widerspiegeln.
Die postoperative Langzeitnachbeobachtung zeigte die Rückbildung der Hydronephrose. In den meisten einschlägigen Veröffentlichungen wurde über eine Verbesserung der Hydronephrose und eine vielversprechende Nierenfunktion während der kurzfristigen Nachbeobachtung berichtet.
CMS ist eine seltene Ursache für eine angeborene Hydronephrose, die immer dann in Betracht gezogen werden sollte, wenn ein proximaler Mega-Ureter festgestellt wird. Trotz fortschrittlicher radiologischer Modalitäten bleibt die RGP die wichtigste Methode zur Diagnose von Ureteranomalien.