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Das lange QT-Syndrom (LQTS) ist eine Anomalie des elektrischen Systems des Herzens, die zu einer potenziell lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörung namens Torsades de pointes (ausgesprochen: Torsad de pwant) führen kann. Torsades de pointes können zu Synkopen (Ohnmachtsanfällen) oder zum plötzlichen Herztod führen.

Was passiert bei LQTS?

Elektrizität bringt den Herzmuskel zum Schlagen. Der elektrische Strom, der durch einen chemischen Prozess in den Muskelzellen erzeugt wird, bewirkt, dass sich das Herz zusammenzieht, um Blut zu pumpen.

Der Begriff „lange QT“ bezieht sich auf die elektrische Aktivität des Herzens, wie sie in einem Elektrokardiogramm (EKG) dargestellt wird. Ärzte bezeichnen die verschiedenen Wellen auf dem EKG-Diagramm als P, Q, R, S und T. Die Buchstaben Q bis T entsprechen dem „Wiederaufladen“ (Repolarisieren) der Herzzellen nach einer Muskelkontraktion. Anomalien in den Herzzellen können den Prozess der elektrischen Wiederaufladung verlangsamen und das QT-Intervall verlängern, wie es auf einem EKG zu sehen ist.

Was sind die Symptome von LQTS?

Einige Menschen haben keine Symptome und werden nur diagnostiziert, wenn sie aus anderen Gründen ein EKG erhalten. Oder sie werden diagnostiziert, wenn bei Familienmitgliedern eine genetische LQTS-Erkrankung festgestellt wird. Wenn Symptome auftreten, kann es sich um folgende handeln:

• Palpitationen (ein Flattern in der Brust)

• Anfalls-

• Synkope (Schwindel oder Ohnmacht)

• Plötzlicher Herzstillstand

Was sind die Komplikationen von LQTS?

LQTS kann Torsades de pointes verursachen, einen unregelmäßigen Rhythmus in den Ventrikeln – den unteren Kammern des Herzens. Die Herzkammern schlagen mehr als 200 Mal pro Minute, was zu einem plötzlichen Blutdruckabfall führt. Obwohl die Torsades de pointes oft von selbst aufhören, können sie zu Kammerflimmern führen, das einen plötzlichen Herztod verursachen kann.

Was verursacht LQTS?

LQTS kann als angeboren (vererbt, genetisch bedingt) oder erworben (ausgelöst durch eine Erkrankung, ein Medikament oder ein Ereignis) eingestuft werden.

Angeborenes (vererbtes) LQTS

Personen mit angeborenem LQTS haben eine genetische Mutation, die Natrium- oder Kaliumkanäle im Herzen beeinflusst. Natrium und Kalium tragen zur Stromerzeugung in den Zellen bei.

Bei Kindern kann die Diagnose im Säuglingsalter oder später gestellt werden, entweder weil sie einen Krampfanfall oder einen Herzstillstand erleiden oder weil Familienmitglieder die Mutation aufweisen. Bei Säuglingen wurde die Diagnose sogar schon im Mutterleib gestellt. Bei Jungen ist es wahrscheinlicher als bei Mädchen, dass sie bis zum Alter von 15 Jahren einen gefährlichen Herzanfall aufgrund von LQTS erleiden.

Andererseits gibt es Menschen, deren Familienmitglieder LQTS haben und die die Genmutation teilen, die aber selbst nie Symptome haben. Dies kann daran liegen, dass ihr LQTS sehr mild ist oder dass sie nicht der „richtigen“ Kombination von auslösenden Bedingungen oder Medikamenten ausgesetzt waren.

Wer mit einem angeborenen LQTS diagnostiziert wird, sollte seine Familienmitglieder informieren, damit sie getestet werden können.

Erworbenes LQTS

Das erworbene Long-QT-Syndrom ist das Ergebnis von Bedingungen, Medikamenten oder Ereignissen, die das QT-Intervall verlängern. Es tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern. Das Absetzen des Medikaments und/oder die Behebung der Erkrankung, die das LQTS verursacht, führt häufig zu einer Lösung des Problems. Manchmal werden die Symptome nicht durch einen, sondern durch mehrere Auslöser verursacht – zum Beispiel durch eine genetische Mutation in Kombination mit einem Medikament, das das QT-Intervall verlängert.

Auslösende Bedingungen

Elektrolytgleichgewichte

• Kaliummangel (Hypokaliämie)

• Magnesiummangel (Hypomagnesiämie)

• Kalziummangel im Blut (Hypokalzämie)

Andere Erkrankungen

• Mangelernährung

• Hypothyreose

• Anamnese einer Herzerkrankung, einschließlich Herzinsuffizienz, Herzinfarkt, linksventrikuläre Hypertrophie oder Bradykardie

• Schlaganfall in der Vergangenheit

Auslösende Medikamente

Eine Vielzahl von Medikamenten kann das QT-Intervall verlängern. Wenn bei Ihnen LQTS diagnostiziert wurde, fragen Sie Ihren Arzt, welche Medikamente für Sie ein Risiko darstellen. Die häufigsten Arten von Arzneimitteln sind:

• Antibiotika

• Antimykotika

• Antiarrhythmika

Selten kann Grapefruitsaft in Kombination mit einem auslösenden Arzneimittel das Risiko eines gefährlichen kardialen Ereignisses erhöhen.

Wie wird LQTS diagnostiziert?

Einige diagnostische Tests finden vor Ort in einer Arztpraxis oder einem Krankenhaus statt. Andere Tests ermöglichen eine Überwachung zu Hause, während Sie Ihrer täglichen Routine nachgehen. Klicken Sie auf die einzelnen Methoden, um mehr zu erfahren.

Diagnostische Tests vor Ort

• Elektrokardiogramm (EKG): Drähte werden an verschiedenen Stellen Ihres Körpers angebracht, um ein Diagramm des elektrischen Rhythmus Ihres Herzens zu erstellen

• Belastungstest: EKG-Aufzeichnung bei anstrengender körperlicher Betätigung

• Tests auf mögliche auslösende Medikamente

• Tests auf Magnesium, Kalium- und Kalziummangel im Blut (Elektrolyt-Ungleichgewichte)

• Genetische Tests

Diagnosemonitore für zu Hause

• Holter-Monitor: Ein tragbares EKG, das ein bis sieben Tage lang kontinuierlich getragen wird, um den Herzrhythmus im Laufe der Zeit aufzuzeichnen

• Event-Monitor: Ein tragbarer EKG-Monitor, den Sie ein bis zwei Monate lang tragen und der nur dann aufzeichnet, wenn er durch einen abnormalen Herzrhythmus ausgelöst wird oder wenn Sie ihn manuell aktivieren

• Implantierbarer Monitor: Ein winziger Monitor, der unter die Haut eingesetzt wird und mehrere Jahre lang getragen wird, um Ereignisse aufzuzeichnen, die nur selten auftreten

Genetische Tests

Wenn der Verdacht auf ein angeborenes LQTS besteht, können unsere genetischen Berater Sie bei genetischen Tests unterstützen, um die zugrunde liegende Ursache zu bestätigen. Sobald die genetische Ursache identifiziert ist, können gefährdete Familienmitglieder einen Gentest in Betracht ziehen, um festzustellen, ob sie ebenfalls gefährdet sind.

Wie wird LQTS behandelt?

Die Behandlung von LQTS hängt von der Art und Schwere der Symptome ab.

Behandlung von vererbtem LQTS

• Einnahme von Betablockern

• Einnahme von Medikamenten zur Kontrolle des Herzrhythmus (Antiarrhythmika)

• Vermeiden von Auslösern wie Schwimmen oder intensives Training

• Einsetzen eines Herzschrittmachers

• Einsetzen eines implantierbaren Kardio-Defibrillator

Behandlung von erworbenem LQTS

• Absetzen von auslösenden Medikamenten

• Behandlung von Grunderkrankungen

• Einnahme von Medikamenten zur Kontrolle des Herzrhythmus (Antiarrhythmika)

• Einsetzen eines Herzschrittmachers oder implantierbaren Kardio-Defibrillator

Erfahren Sie mehr über Herzrhythmusstörungen oder besuchen Sie den Johns Hopkins Electrophysiology and Arrhythmia Service