Bei etwa 80 % aller Patienten mit Sklerodermie ist die Lunge betroffen. Die Lungenbeteiligung in all ihren Formen hat sich als die Hauptursache für Tod und Behinderung herausgestellt. Allein aufgrund dieser Tatsache ist die Kenntnis der Art der Lungenbeteiligung und ihres Aktivitätsgrads und Schweregrads von zentraler Bedeutung für Behandlungsentscheidungen. Eine Lungenbeteiligung tritt sowohl bei diffuser als auch bei begrenzter Sklerodermie auf; daher müssen alle Patienten über diese mögliche Komplikation beunruhigt sein.
Symptome
Die Lungenbeteiligung verursacht Kurzatmigkeit oder Müdigkeit bei körperlicher Aktivität. Viele Sklerodermie-Patienten sind aufgrund von Muskel-Skelett-Beschwerden oder der Ermüdung durch die Krankheit körperlich weniger aktiv. Daher sind viele nicht körperlich aktiv genug, um tatsächlich Kurzatmigkeit zu entwickeln. Der Arzt kann sich nach der Fähigkeit erkundigen, einfache Aufgaben des täglichen Lebens wie Treppensteigen oder Einkaufen zu erledigen. Andere Patienten entwickeln einen trockenen, unproduktiven Husten, der sich auch bei körperlicher Aktivität verschlimmern kann.
Neben der Anamnese kann eine genaue körperliche Untersuchung von Herz und Lunge wichtige Hinweise auf eine Lungenbeteiligung liefern. Eine genaue Beurteilung der Lungenbeteiligung ist jedoch nur möglich, wenn die nachfolgend beschriebene breite Palette anspruchsvoller Labortests eingesetzt wird.
Wie wirkt sich Sklerodermie auf die Lunge aus?
Es gibt keine einfache Entität der Sklerodermie-Lungenerkrankung. Vielmehr ist es wichtig zu verstehen, dass mehrere verschiedene Prozesse, die für den Sklerodermie-Krankheitsprozess typisch sind, vorhanden sein können, und zwar in unterschiedlichem Ausmaß. Die Schlüsselelemente der Sklerodermie-Lungenerkrankung sind 1) Entzündung (potenziell behandelbar); 2) Vernarbung der Lunge (nicht reversibel, aber potenziell vermeidbar); und 3) Verletzung der Blutgefäße (behandelbar – siehe Lungenhochdruck).
ILD (Interstitielle Lungenerkrankung)
Entzündung und Vernarbung des Lungengewebes werden als interstitielle Lungenerkrankung oder ILD bezeichnet. Der Arzt kann eine ILD vermuten, wenn bei der Untersuchung mit dem Stethoskop knisternde Geräusche an der Lungenbasis zu hören sind. ILD lässt sich am besten durch eine vollständige Lungenfunktionsprüfung beurteilen. Diese detaillierten Tests messen das Lungenvolumen, die Atemmechanik und andere Merkmale der tatsächlichen Lungenfunktion. Es gibt zwei wichtige Tests – die forcierte Vitalkapazität (FVC) und die Diffusionskapazität (DLCO). Die FVC misst das Lungenvolumen, das sich verringert, wenn die Lunge durch Narben versteift ist. Die DLCO misst, wie leicht der Sauerstoff aus den Lungenbläschen in den Blutkreislauf gelangt. Die DLCO verringert sich, wenn die Lungenbläschen entzündet oder durch Narben verdickt sind UND wenn die Blutgefäße der Lunge verletzt sind.
Wenn aufgrund der Anamnese, der körperlichen Untersuchung und der Lungenfunktionstests der Verdacht auf ILD besteht, muss als Nächstes festgestellt werden, wie viel Entzündung (Aktivität) und wie viel Narbe (Schädigung) vorhanden ist. Der am häufigsten eingesetzte Test zur Bestimmung dieser Frage ist eine hochauflösende Computertomographie der Lunge (HRCT). Mit dieser computergestützten Röntgenuntersuchung des Brustkorbs können Narben, die bei einer einfachen Röntgenuntersuchung des Brustkorbs übersehen würden, empfindlich erkannt werden, und sie kann helfen, das Vorhandensein und die Verteilung der Lungenentzündung zu beurteilen.
Das HRCT ist ein wertvoller Screening-Test, aber es gibt Probleme mit falsch positiven und falsch negativen Ergebnissen. Auch wenn dies nicht bei allen Patienten notwendig ist, gibt es weitere Tests, um das Vorhandensein einer Lungenentzündung festzustellen: die bronchoalveoläre Lavage (BAL) und/oder die chirurgische Lungenbiopsie. Die BAL wird von einem Lungenfacharzt durchgeführt, der ein schlankes, flexibles Teleskop in die Lunge einführt und eine Flüssigkeitsprobe aus der Lungenbasis auswäscht. Diese Flüssigkeit kann unter dem Mikroskop auf Anzeichen einer Entzündung untersucht werden.
Einige Patienten müssen in bestimmten Situationen den definitiveren Schritt einer Lungenbiopsie gehen. Dabei handelt es sich um einen invasiven chirurgischen Eingriff, bei dem in der Regel ein Operationsteleskop durch einen Einschnitt im Brustkorb eingeführt wird. Das Gewebe kann unter dem Mikroskop und durch umfangreichere Labortests untersucht werden, um Aufschluss über die Art der Lungenvernarbung und ihre Aktivität zu erhalten.
Pulmonale Hypertonie
Neben Vernarbung und Entzündung sind häufig auch die Blutgefäße der Lunge als fester Bestandteil des Sklerodermie-Krankheitsprozesses betroffen. Die obige Biopsieprobe zeigt alle drei Formen der Lungenschädigung bei ein und demselben Patienten. Die pulmonale Hypertonie wird in einem eigenen Abschnitt ausführlicher beschrieben. Es ist äußerst wichtig, den Beitrag der Blutgefäßschäden zur Kurzatmigkeit des einzelnen Patienten zu berücksichtigen, da der Behandlungsansatz sehr unterschiedlich ist.
Natürlicher Verlauf der ILD
Der natürliche Verlauf der ILD bei Sklerodermie ist sehr unterschiedlich, und nicht alle Patienten müssen behandelt werden. Bei vielen entwickelt sich die ILD sehr früh und sehr schnell, aber wenn sie sich erst einmal etabliert hat, kann sie über Jahre hinweg sehr stabil sein. Bei anderen schädigt die ILD die Lunge fortlaufend. Diese Situation muss unbedingt erkannt werden, da die Vorbeugung der Lungenschädigung zum Dreh- und Angelpunkt der Behandlung wird.
Da die Lungenfunktion bei vielen Patienten von Natur aus stabil ist, sind die Informationen über die Behandlung unzureichend. Viele Studien wurden ohne experimentelle Kontrollen durchgeführt und haben eine stabile Lungenfunktion als Beweis für einen Behandlungseffekt angegeben. Dadurch wird der Wert bestimmter Medikamente eindeutig überschätzt, da viele dieser Patienten auch ohne Behandlung stabil gewesen wären.
Eine genaue Beobachtung der Lungenfunktionstests ist für die Entscheidungsfindung von entscheidender Bedeutung. Scheint die Lungenfunktion stabil zu sein oder sich zu verbessern, ist eine weitere genaue Beobachtung angebracht. Wenn sich die Lungenfunktion jedoch verschlechtert, ist eine entschlossene und frühzeitige Behandlung erforderlich.
Das am besten untersuchte Medikament ist das als Cyclophosphamid (Cytoxan®) bekannte Immunsystem unterdrückende Mittel. Eine große kontrollierte Studie in den Vereinigten Staaten und eine kleinere in England haben beide gezeigt, dass Patienten, die Cyclophosphamid erhalten, langsamer an Lungenfunktion verlieren als Patienten, die die „Zuckerpille“ erhalten. Der Nutzen war zwar enttäuschend gering, aber dennoch signifikant. Cyclophosphamid hat viele schwerwiegende Nebenwirkungen, darunter Knochenmarkschäden, Blasenreizungen, Unfruchtbarkeit und Krebserkrankungen. Die Entscheidung für Cyclophosphamid erfordert eine sorgfältige Abwägung der Risiken und des Nutzens für den einzelnen Patienten.
Cyclophosphamid scheint wirksam zu sein, kann aber als „Vorschlaghammer“ betrachtet werden – ein starkes Medikament, das zwar nützlich ist, dem aber eine spezifische Anwendung für den Krankheitsprozess der Sklerodermie fehlt. Die Forschung auf diesem Gebiet schreitet rasch voran und sucht nach Wirkstoffen, die auf spezifische Aspekte des Sklerodermieprozesses abzielen.
Was können Sie tun, um sich selbst zu helfen?
Alle Patienten profitieren von einfachen Maßnahmen, die unter ihrer eigenen Kontrolle stehen.
- HÖREN SIE AUF ZU RAUCHEN!
- Vermeiden Sie Passivrauch.
- Bleiben Sie körperlich aktiv – alle Patienten können ihre Fitness verbessern und so ihre Funktion erhalten.
- Behandeln Sie Ihre Speiseröhre richtig. Patienten mit Speiseröhrenproblemen können Darminhalt in die Lunge aspirieren und so zusätzliche Lungenschäden verursachen. Siehe den Abschnitt über Magen-Darm-Probleme.
- Nicht die Symptome ignorieren. Wenn Sie das Gefühl haben, dass sich Ihre Atmung verändert, informieren Sie Ihren Arzt. Eine frühzeitige Diagnose und eine frühzeitige vorbeugende Behandlung sind der Schlüssel. Einmal eingetretene Lungenschäden lassen sich nicht mehr rückgängig machen.