DISKUSSION
ESSs sind sehr seltene bösartige Tumoren. Auf der Grundlage des Tumorrandstatus und der zytologischen Merkmale hat die WHO den endometrialen Stromatumor in einen gutartigen endometrialen Stromaknoten (ESN) und ein endometriales Stromasarkom unterteilt. ESN infiltrieren das Myometrium nicht. Sie sind gut umschrieben und haben einen schiebenden Rand. ESS infiltrieren das Myometrium und sind durch eine Proliferation gleichförmiger kleiner Zellen gekennzeichnet, die denen des endometrialen Stromas im proliferativen Stadium sehr ähnlich sind. Je nach Zellmorphologie und Mitosezahl lassen sich ESS in niedriggradige und hochgradige Tumoren einteilen. Niedriggradige ESS treten meist in der jungen Bevölkerung auf (Durchschnittsalter 39 Jahre), im Gegensatz zu den hochgradigen ESS (Durchschnittsalter 61 Jahre). Niedriggradige ESS weisen eine geringere Mitosezahl auf (<3 pro 10 High-Power-Felder), und sie zeigen keine Blutungen und Nekrosen. Einige Autoren haben das hochgradige endometriale Stromasarkom (HGESS) als ein undifferenziertes Sarkom angesehen.
Die meisten ESS betreffen das Endometrium, und eine Gebärmutterkürettage führt in der Regel zur Diagnose. Zur Hauptdifferenzialdiagnose von niedriggradigen ESS gehören ESN, zelluläre Leiomyome und zelluläre intravenöse Leiomyomatosen. Das mikroskopische Erscheinungsbild von ESS und ESN ist identisch. Infiltrationsränder und ein ausgeprägtes Wachstum in Form von wurmartigen Strängen werden beim niedriggradigen ESS festgestellt, während die Ränder bei der ESN gut abgegrenzt sind. Daher sind eine umfassende Beprobung der Tumorränder und der Nachweis einer vaskulären Invasion für die Unterscheidung der beiden Formen äußerst wichtig. Zelluläre Leiomyome bestehen aus Zellen mit spindelförmigen Kernen, die ein faszikuläres Wachstumsmuster, dicke muskelwandige Gefäße, spaltenartige Räume und eine fokale Verschmelzung mit dem angrenzenden Myometrium aufweisen. Bei niedriggradigen ESS infiltrieren Stränge von Tumorzellen zwischen die glatte Muskulatur und in die lymphatischen Räume. Die neoplastischen Stromazellen ähneln denen des proliferativen Endometriums, sehen monoton aus und haben eine einheitliche Größe und Form. Die Zellkerne sind rund bis eiförmig, mit feinem Chromatin und einer kleinen Nukleoli. Es ist eine geringe Menge Zytoplasma vorhanden und die Zellgrenzen sind undeutlich. Die mitotische Aktivität ist gering (<10/10 high-power fields). Etwa ein Drittel bis die Hälfte der niedriggradigen ESS haben zum Zeitpunkt der Diagnose eine extrauterine Ausbreitung. Wenn es schwierig ist, zwischen ESS und zellulärem Leiomyom zu unterscheiden, wird die Immunreaktivität mit Antikörpern gegen CD10 und Aktin und Desmin der glatten Muskulatur verwendet.
Die Operation ist die letzte Möglichkeit zur Diagnose und primären Behandlung von ESS. Die präoperative Diagnose ist meist ein Uterusmyom. Ultraschall und Magnetresonanztomographie sind nicht aussagekräftig. Steht die Diagnose fest, wird der Umfang der Operation entsprechend dem Tumorstadium geplant. Das FIGO-Staging für Karzinome des Corpus uteri wurde auf das ESS angewandt.
Die Behandlung besteht in einer totalen abdominalen Hysterektomie, einer bilateralen Salpingooophorektomie und einer pelvinen und periaortalen selektiven Lymphadenektomie. Zytologische Spülungen werden aus dem Becken und dem Bauchraum entnommen. Eine Hormontherapie mit Medroxyprogesteron, Tamoxifen, Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH)-Analoga und Aromatasehemmern wird bei geringgradigem ESS im Stadium 3-4 und bei rezidivierender Erkrankung empfohlen.