Abstract
Bilaterale kortikale Blindheit und Anton-Syndrom werden am häufigsten durch einen ischämischen Schlaganfall verursacht. Bei dieser Erkrankung leiden die Patienten unter Sehkraftverlust, leugnen aber ihre Blindheit, obwohl objektive Beweise für den Sehverlust vorliegen. Wir berichten über den Fall eines Patienten mit mehreren kardiovaskulären Risikofaktoren, der einen rezidivierenden bilateralen Okzipitallappeninfarkt mit Anton-Syndrom entwickelte. Der Verdacht auf diese Erkrankung sollte geäußert werden, wenn der Patient seine Erblindung leugnet, obwohl klinische und radiologische Anzeichen für eine Okzipitallappenverletzung vorliegen. Die Behandlung dieser Erkrankung sollte sich auf die zugrunde liegende Ursache konzentrieren, wobei unser Patient eine sekundäre Schlaganfallprävention und Rehabilitation benötigt.
1. Einleitung
Kortikale Blindheit bezeichnet den Verlust des Sehvermögens durch bilaterale Okzipitallappenläsionen bei intakter anteriorer Sehbahn. Das Anton-Syndrom (visuelle Anosognosie) ist eine seltene Komplikation der kortikalen Blindheit, bei der der Patient, der nicht sehen kann, den Verlust des Sehvermögens leugnet. Solche Patienten können bei visuellen Untersuchungen konfabulieren, Entschuldigungen für ihre Symptome vorbringen oder sich selbst in Gefahr bringen, um zu beweisen, dass sie sehen können. Bei einer Schädigung des visuellen Assoziationskortex sind die Patienten nicht in der Lage, ihr Sehdefizit anzuerkennen. Ein ischämischer Schlaganfall ist die häufigste Ursache für kortikale Blindheit. Wir beschreiben einen Fall mit Anton-Syndrom als Folge eines rezidivierenden bilateralen Okzipitalinfarkts.
2. Fallvorstellung
Ein 57-jähriger Mann mit einer Vorgeschichte von Diabetes mellitus, Bluthochdruck, Hyperlipidämie und einem bilateralen Okzipitallappeninfarkt vor 5 Jahren stellte sich mit einem plötzlichen beidseitigen Sehverlust vor, der 3 Tage andauerte und mit undeutlicher Sprache einherging. Dem ging ein okzipitaler Kopfschmerz voraus.
Er hatte vor fünf Jahren einen beidseitigen Okzipitallappeninfarkt erlitten und sah auf beiden Augen (OU) nur noch Licht (PL). Es gab keine neurologischen Defizite, abgesehen vom Lallen der Sprache. Damals hatte er keine Symptome, die auf eine Verleugnung der Sehschwäche hindeuteten. Das CT des Gehirns zeigte multiple Infarkte in beiden parieto-okzipitalen Regionen. Einen Monat nach seiner Entlassung aus dem Krankenhaus war sein Sehvermögen immer noch auf PL OU, und es erholte sich langsam. 6 Monate nach dem Schlaganfall war er in der Lage, mit einer Brille fernzusehen und zu lesen. Seitdem blieb sein Sehvermögen bis zu den aktuellen Ereignissen stabil. Vor dem ersten Schlaganfall war sein Sehvermögen ohne Brille klar. Er nahm seine Medikamente nicht ein.
Bei seiner Ankunft in der Notaufnahme war er bei vollem Bewusstsein mit einem Blutdruck von 124/83 mmHg. Er war zeit-, orts- und personenorientiert. Abgesehen von einer undeutlichen Sprache hatte er eine normale Kraft in allen vier Gliedmaßen und ein intaktes Gefühl. Er hatte eine schwere Sehbehinderung mit Handbewegungsstörungen (OU). Die Pupillen waren reaktiv; die Hornhautreflexe waren intakt und der fundoskopische Befund normal. Es gab keine Blinzelreaktion. Ein CT des Gehirns (Abbildung 1) zeigte beidseitige Okzipitallappeninfarkte mit dilatierten linken Seitenventrikeln. Auf der Station gab er an, er könne sehen, war aber nicht in der Lage, die ihm gezeigten Gegenstände zu benennen. Er gab an, den Boden sehen zu können, war sich aber nicht sicher, welche Farbe er hatte. Er ging mit Unterstützung und gab an, dass sein Körper schwach sei und er nicht mehr sehen könne. Ein visuell evoziertes Potenzial (VEP) wurde durchgeführt und ergab ein fehlendes Eingangspotenzial. Er wurde mit Medikamenten zur sekundären Schlaganfallprävention behandelt. Eine Woche später wurde er mit OU-Sehvermögen bei Handbewegungen entlassen. Bei der Entlassung leugnete er das Sehdefizit nicht mehr.
Die nicht kontrastierte CT des Gehirns zeigt eine bilaterale okzipitale hypodense Läsion mit erweiterten linken Seitenventrikeln.
3. Diskussion
Die kortikale Blindheit mit Anton-Syndrom (visuelle Anosognosie) ist dadurch gekennzeichnet, dass der Patient seine Blindheit leugnet und nicht in der Lage ist, bei intakten vorderen Sehbahnen zu sehen. In mehreren Fallberichten wurde die Krankheit im Zusammenhang mit einem zerebralen Gefäßunfall, einer Geburtsblutung und einem fortgeschrittenen Glaukom beschrieben. Neurologische Sehstörungen als Folge von Hirnschäden umfassen ein breites Spektrum von Erscheinungsformen wie kortikale Blindheit, visuelle Vernachlässigung, visuelle Agnosie, Verleugnung der Blindheit, homonyme Hemianopie, fehlende Gesichtserkennung und verzögerte visuelle Entwicklung. Zu den Merkmalen der kortikalen Blindheit gehören (i) der Verlust der visuellen Empfindungen, (ii) der Verlust des Bedrohungsreflexes, (iii) die Erhaltung des Licht- und Akkommodationspupillenreflexes, (iv) ein normaler Augenhintergrund und (v) die Erhaltung der Augenbewegung.
Das Anton-Syndrom ist in der Regel mit bilateralen okzipitalen Infarkten verbunden, die von den hinteren Hirnarterien versorgt werden, und diese Infarkte betreffen in der Regel sowohl den primären visuellen Kortex als auch das visuelle Assoziationsgebiet. Auch Bereiche des Parietal- und Temporallappens können betroffen sein. Der okzipitale Kortex ist aufgrund seiner relativ großen Entfernung zu den zentralen Hirngefäßen empfindlich gegenüber systemischer Hypoxie. Es gibt nur wenige Erklärungen für die visuelle Anosognosie. Erstens könnte das Leugnen der Blindheit mit Gedächtnisverlust oder Verwirrung zusammenhängen. Zweitens könnte der visuelle Monitor, einer der visuellen Assoziationsbereiche, geschädigt worden sein. Normalerweise bewertet der visuelle Monitor den Input und versorgt andere Teile des Gehirns mit Informationen, z. B. den Sprachbereich. Wenn der visuelle Monitor zerstört oder vom Sprachbereich abgekoppelt ist, führt das Fehlen des Inputs dazu, dass der Patient eine Antwort konfabuliert. Ein dritter Mechanismus könnte auf eine falsche Rückmeldung an das visuelle Assoziationsgebiet zurückzuführen sein, das mit dem zweiten visuellen System verbunden ist, das durch den Colliculus superior, das Pulvinar und die temporoparietalen Regionen vermittelt wird.
Die Prognose für Patienten mit kortikaler Blindheit hängt vom Alter, der Krankengeschichte, der Ursache, dem Schweregrad und der Dauer sowie der Geschwindigkeit der anfänglichen Erholung ab. Eine gute Erholung der Sehfunktion wurde unter anderem bei hypertensiver Enzephalopathie, Herzoperationen, zerebraler Angiografie und infektiöser Endokarditis festgestellt. Aldrich et al. erwähnten, dass bessere Sehergebnisse bei (i) jungen Patienten (<40 Jahre alt), (ii) ohne Vorgeschichte von Bluthochdruck und Diabetes, (iii) ohne kognitive, sprachliche oder Gedächtnisbeeinträchtigung und (iv) ohne CVA als ursächlichen Faktor beobachtet wurden.
Wie bei unserem Patienten hatte er zwei Schlaganfall-Episoden, aber es wurde nur bei der zweiten Episode festgestellt, dass er nicht erblindet war. Dieser Patient hatte sich einige Monate nach dem ersten Anfall mit gutem Sehvermögen erholt. Die meisten Fälle von kortikaler Blindheit im Zusammenhang mit einem Schlaganfall berichteten jedoch über eine schlechte Erholung des Sehvermögens. In Anbetracht der zahlreichen Risikofaktoren für einen Schlaganfall und der Nichteinhaltung von Medikamenten ist das Risiko eines erneuten Anfalls bei ihm hoch. Die Geschwindigkeit der Genesung und der Sehverbesserung könnte nach dem zweiten Anfall aufgrund der oben genannten zusätzlichen Faktoren langsam sein. Dennoch ist eine langfristige Nachbeobachtung erforderlich, um das endgültige visuelle Ergebnis zu beurteilen. Es gibt nur wenige Fälle, die als kortikale Blindheit mit Anton-Syndrom als Folge eines zerebrovaskulären Unfalls berichtet wurden. Vielleicht ist dies das erste Mal, dass wir das Anton-Syndrom in Verbindung mit einem rezidivierenden bilateralen Okzipitalinfarkt begründen.
Im Jahr 1895 beschrieb der australische Neuropsychiater Gabriel Anton (1858-1933) den Fall eines 69-jährigen Milchmädchens, das an Blindheit und Taubheit litt und die Defizite nicht selbst wahrnahm. Er brachte dies mit einer Läsion der beiden Schläfenlappen in Verbindung. Im Jahr 1914 verwendete der französisch-polnische Neurologe Joseph Francois Babinski (1857-1932) den Begriff „Anosognosie“, um die fehlende Wahrnehmung des Defizits bei Patienten mit Halbseitenlähmung zu beschreiben. Ein CT des Gehirns ist hilfreich, wenn Bereiche mit geringer Attenuierung in den Okzipitallappen oder ein Hirnödem vorhanden sind, was die Diagnose einer kortikalen Blindheit unterstützt und zum Ausschluss einer Blutung oder einer neoplastischen Ätiologie beiträgt. Die MRT wird in einigen Veröffentlichungen als diagnostisches Bildgebungsverfahren der Wahl empfohlen. Zu den Vorteilen der MRT gehören die bessere Erkennung von subtilen vasogenen Ödemen sowie die detaillierte Beurteilung der venösen Sinus und der vorderen Sehbahnen. Die Rolle von EEG und VEP bei der Beurteilung der kortikalen Blindheit und ihres prognostischen Werts ist nach wie vor umstritten.
4. Schlussfolgerung
Ein Verdacht auf kortikale Blindheit und das Anton-Syndrom (visuelle Anosognosie) sollte geäußert werden, wenn der Patient die Blindheit leugnet und Hinweise auf eine Verletzung des Okzipitallappens hat. In unserem Fall gibt es nur wenige Hinweise auf ein Anton-Syndrom. Bei der Behandlung dieser Erkrankung sollte der Schwerpunkt auf der Sekundärprävention und der Rehabilitation liegen.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass in der eingereichten Arbeit kein Interessenkonflikt besteht. Die Patientin hat ihr Einverständnis zur Veröffentlichung des Fallberichts gegeben.