El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que a menudo no se diagnostica inicialmente. La detección oportuna del LES es importante, ya que un tratamiento rápido puede evitar sus numerosas e importantes complicaciones -en particular, el daño a los órganos finales-. A continuación se explica cómo distinguir el LES de otras enfermedades con presentaciones similares y cómo reconocer las complicaciones de un LES no diagnosticado, que pueden progresar rápida y fatalmente.
El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno inflamatorio crónico que puede afectar a múltiples sistemas orgánicos. La presencia de anticuerpos antinucleares (ANA) es un marcador común de esta enfermedad. En las enfermedades autoinmunes como el LES, el sistema inmunitario ataca las células de los tejidos sanos de todo el organismo. En la patogénesis se han implicado factores genéticos, hormonales y ambientales (por ejemplo, la luz ultravioleta, los virus infecciosos e incluso el uso de ciertos medicamentos).1-3
Se calcula que 1,5 millones de personas en Estados Unidos y hasta 5 millones en todo el mundo padecen LES.4 Su prevalencia es de nueve a diez veces mayor en las mujeres -especialmente en las que están en edad reproductiva- que en los hombres, y es más frecuente en las mujeres afroamericanas, hispanas y asiáticas que en las mujeres caucásicas no hispanas.1,2,4-6 Los hermanos de los pacientes con LES tienen 30 veces más probabilidades de desarrollar la enfermedad, en comparación con las personas que no tienen un pariente afectado.2 El aumento de la mortalidad en las personas con LES se atribuye a la aceleración de la aterosclerosis, las infecciones, los tumores malignos y los daños en los órganos diana, especialmente la enfermedad renal terminal.3 Las mujeres de entre 33 y 45 años con LES tienen un mayor riesgo (50 veces más) de sufrir un infarto de miocardio debido a la aterosclerosis prematura que las mujeres de la misma edad de la población general.7 La esperanza de vida de los pacientes con LES con daño renal es 23,7 años menor que la de la población general.8
La mayor concienciación sobre el LES ha conducido a una mejora drástica de la mortalidad asociada en las últimas cinco décadas. La tasa de supervivencia en los años 50 era del 50% a los 2 años, mientras que las tasas actuales son del 95% a los 5 años y del 90% a los 10 años.3,9 Estas mejoras probablemente reflejen un diagnóstico y un tratamiento más tempranos por parte de los médicos bien informados, así como un tratamiento más eficaz.
MANIFESTACIONES DEL LES
El LES puede afectar a cualquier órgano del cuerpo con un amplio espectro de manifestaciones clínicas, lo que la convierte en una enfermedad devastadora y engañosa. La gravedad de la enfermedad puede variar según la edad, la afectación de los órganos y el tiempo. El inicio puede ser gradual y leve o rápidamente progresivo con afectación grave de los órganos. Las manifestaciones constitucionales como la fatiga, la pérdida de peso, la anorexia y la fiebre baja suelen ser las quejas iniciales. Sin embargo, estas características son comunes a una variedad de enfermedades infecciosas e inflamatorias, lo que hace que el LES temprano se pase por alto con facilidad y se diagnostique con frecuencia de forma errónea. 2
Una combinación de manifestaciones que afectan a las articulaciones, la piel, la boca, los riñones, los pulmones, el corazón y el sistema nervioso ofrece pistas para el diagnóstico del LES (véase la tabla 1). La artritis es el síntoma más común, ya que aparece en el 85% al 90% de los casos de LES.1,10 Suele ser no erosiva, inflamatoria, simétrica o asimétrica y poliarticular (con afectación de cinco o más articulaciones) y puede ir acompañada de síntomas constitucionales.1,2,11 Las articulaciones más comúnmente afectadas son las interfalángicas proximales, las metacarpofalángicas (MCP), las rodillas y las muñecas.2 La rigidez matutina es una queja común.1,11 La artropatía de Jaccoud, que se caracteriza por subluxaciones articulares reducibles y no erosivas (p. ej., deformidades en cuello de cisne, desviación cubital, deformidades en boutonniere y pulgares en forma de Z), puede observarse en pacientes con LES.3 Cuando los pacientes presentan síntomas articulares y constitucionales pero carecen de otras manifestaciones típicas del LES, como la erupción cutánea, deben tomarse las medidas apropiadas -por ejemplo, la artrocentesis- para evaluar si hay infección.11
Las manifestaciones cutáneas son la segunda característica más común al inicio de la enfermedad, siendo la fotosensibilidad y la erupción malar las más prevalentes.10 Casi todos los pacientes experimentan lesiones cutáneas en algún momento del curso de la enfermedad.1 Las lesiones diagnósticas, o específicas del lupus, pueden clasificarse en tres tipos: agudas, subagudas y crónicas.
El lupus eritematoso cutáneo agudo (LEC) se asocia casi siempre al LES, mientras que el lupus eritematoso cutáneo subagudo (LEC) se observa en aproximadamente el 50% de los pacientes con LES.12 El ACLE suele precipitarse por la exposición a la luz solar e incluye la clásica erupción eritematosa, macular, en forma de «mariposa», localizada en las regiones malares de la cara, que puede permanecer durante días o semanas.2,12 En el ACLE también puede desarrollarse alopecia difusa o discoide, junto con úlceras orales que surgen en lesiones necróticas purpúricas en el paladar, la mucosa bucal o las encías. Las lesiones eritematosas, papulares o urticariales generalizadas pueden afectar a la cara, los brazos, la dorsal de las manos o la «V» del cuello.12
El LES tiende a ser de aparición súbita, con lesiones anulares o placas psoriasiformes en la parte superior del tronco, los brazos y la dorsal de las manos que a menudo confluyen en lesiones policíclicas.12 Estas erupciones subagudas se asocian a menudo con anticuerpos anti-SSA/Ro.
El lupus eritematoso cutáneo crónico suele caracterizarse sólo por la enfermedad cutánea.12 El lupus discoide es el tipo más común, con placas circulares escamosas con bordes eritematosos e hiperpigmentados y centros atróficos hipopigmentados que dejan cicatrices.2,12 Se observa con frecuencia en la cara, el cuello y el cuero cabelludo.
Durante el curso del LES, la afectación de las membranas mucosas -típicamente úlceras orales o nasales indoloras- se produce en el 25% al 45% de los pacientes.2 Las lesiones orales se encuentran con mayor frecuencia en el paladar duro y la mucosa bucal.3,12
La nefritis lúpica, tal vez la manifestación más peligrosa del LES, conlleva un alto riesgo de insuficiencia orgánica, una mayor tasa de mortalidad en comparación con los pacientes sin afectación renal y una menor esperanza de vida.8,11 Hasta el 60% de los asiáticos, afroamericanos e hispanos desarrollan enfermedad renal durante el curso de su enfermedad.8 La característica dominante es la proteinuria, que suele ir acompañada de hematuria microscópica.2
El LES neuropsiquiátrico (LESNP) es una manifestación clínica poco conocida.13 Se estima que entre el 28% y el 40% de las manifestaciones del LESNP se desarrollan antes del diagnóstico o de forma sincrónica, y que el 63% surgen en el primer año del diagnóstico.13 El deterioro cognitivo leve es la manifestación más común, y se ha observado en el 20% al 30% de los pacientes con LES.2,13 Las convulsiones y la psicosis se observan en el 7% al 10% de los pacientes con LES, y la psicosis -caracterizada por alucinaciones o delirios- en el 3,5%.2
Los hallazgos cardíacos son comunes entre los pacientes con LES, con una prevalencia estimada del 50%, pero rara vez son la manifestación principal.14 La pericarditis con derrame es la manifestación cardiaca más común, y se produce en el 25% de los pacientes con LES.2 El avance de la aterosclerosis debido a la inflamación crónica se convierte en una causa importante de mortalidad en los últimos años de los pacientes con LES.1 En comparación con la población general, la incidencia de infarto de miocardio en los pacientes con LES se quintuplica.1 La pleuritis es la manifestación pleuropulmonar más frecuente en el LES.11 El dolor torácico pleurítico con o sin derrame pleural se produce en el 45% al 60% de los pacientes con LES.2
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