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¿Está usted seguro del diagnóstico?

A qué debe estar atento en la historia

La pitiriasis liquenoide crónica (PLC) no suele ser tan sintomática como alarmante. Cuando se describió esta forma de parapsoriasis en la literatura, se la agrupó bajo el epígrafe de «erupciones rítmicas», debido a la inexplicable erupción de múltiples lesiones seguida de la gradual involución y desvanecimiento de dicho cultivo. Dada la falta de síntomas, muchos pacientes tienden a ignorarlo y, dada la historia natural de la enfermedad de involución espontánea, sus deseos tienden a cumplirse: desaparece. Así, la historia de una erupción rítmica que se desvanece es un hallazgo clave en la historia. Además, las lesiones tienden a desaparecer con la exposición a la luz solar, por lo que la cara y las zonas de la piel bañadas repetidamente por el sol tienden a escapar de la erupción rítmica, mientras que predominan las lesiones troncales y de las extremidades proximales.

Hallazgos característicos en la exploración física

Un rasgo clave de la PLC que ayuda a diferenciarla de la micosis fungoide es la naturaleza monomórfica de las lesiones y su distribución sincrónica en el tiempo (figura 1). Las lesiones individuales varían en tamaño de 4 a 40 mm con una lesión primaria papuloescamosa ovalada. Los ejes largos de las lesiones ovales tienden a ser paralelos. Un lugar característico en el que se observa una configuración en forma de sarta de cuentas de estas lesiones es alrededor de la axila o la región inguinal. En la espalda también puede surgir una configuración similar a la de un «árbol de Navidad» a partir de lesiones ovaladas paralelas que se extienden hacia abajo y se alejan de la columna vertebral (el tronco del árbol).

Figura 1.

Resultados esperados de los estudios diagnósticos

El hallazgo más sorprendente en la biopsia es que si el patólogo no es consciente de que se trata de una erupción monomorfa de pequeñas pápulas, la patología puede interpretarse como sospechosa de micosis fungoide. Típicamente hay un infiltrado liquenoide parcheado que es muy focal con paraqueratosis superpuesta. Los linfocitos epidérmicos no son inusuales. Si se persigue la sospecha de micosis fungoide, el siguiente hallazgo sorprendente es que a menudo hay clonalidad de células T mediante estudios moleculares. Estos son los rasgos característicos de esta erupción rítmica recidivante benigna.

Si las características clínicas y patológicas no son las clásicas de la PLC, la inmunoquímica puede ser útil en el sentido de que los infiltrados CD8+ son comunes y las lesiones son clínicamente distintas de otros infiltrados CD8+, como el linfoma cutáneo de células T citotóxico y la infección por varicela. No están indicadas las pruebas serológicas o de imagen. Sin embargo, todos los pacientes necesitan un examen cutáneo completo, que debe repetirse periódicamente mientras la afección esté activa.

Confirmación del diagnóstico

La correlación clínica y patológica suele ser suficiente para el diagnóstico. Sin embargo, hay dos erupciones que pueden imitar a la PLC y que, en cierta medida, se solapan con ella. Una es la erupción rítmica más virulenta y cicatrizante de la papulosis linfomatoide. La otra es la erupción medicamentosa parecida a la pitiriasis rosada. Estas últimas tienden a no estar tan bien organizadas como el caso clásico de PLC, pero de todos modos hay que escudriñar la historia en busca de exposición a imatinib, inhibidores del factor de necrosis antitumoral, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, terbinifina y terapia de oro.

¿Quiénes corren el riesgo de desarrollar esta enfermedad?

Se han descrito casos de LPC en pacientes que van desde neonatos hasta octagenarios.

¿Cuál es la causa de la enfermedad?

Etiología

No hay una causa conocida. Como condición bastante común, ha habido numerosos indicios de que esta erupción está asociada con los virus comunes del herpes humano 6 y 7, el virus Parvo y el virus de Epstein-Barr. No hay suficiente asociación para justificar estudios serológicos o terapia antiviral.

Implicaciones sistémicas y complicaciones

Se han notificado varios casos de micosis fungoide que han aparecido en pacientes que presentaban PLC. Además, no es inaudito que los pacientes con micosis fungoide presenten lesiones de PLC en el fondo de sus otras lesiones cutáneas. El PLC no es un precursor del linfoma. Los informes de casos dispersos refuerzan la necesidad de realizar exámenes cutáneos periódicos, principalmente para buscar las lesiones características de la micosis fungoide.Si el examen cutáneo es negativo, no están indicados los estudios para detectar un linfoma cutáneo.

La principal complicación de la enfermedad es cosmética. Con la inflamación liquenoide suele haber hiperpigmentación postinflamatoria en la piel de color. A diferencia de los pacientes de piel clara, en los que las lesiones desaparecen sin dejar rastro, un paciente con piel de color suele quedar con recuerdos persistentes de brotes anteriores

Opciones de tratamiento

Esperar y observar

Este es probablemente el enfoque más utilizado, ya que muchos pacientes lo hacen en casa antes y después de acudir al dermatólogo. Es fundamental que el paciente comprenda la naturaleza rítmica benigna de la enfermedad para que pueda soportar los brotes recurrentes.

Fototerapia

Para facilitar la administración y la aceptación por parte del paciente, no es inusual utilizar la fototerapia para eliminar las lesiones antiguas e inhibir el desarrollo de otras nuevas durante un período de tiempo determinado. Obviamente, un paciente no podría continuar con múltiples sesiones de fotopterapia a la semana durante toda su vida, pero se pueden conseguir remisiones largas a partir de un curso de tratamiento de 2-3 meses. Los centros de bronceado suelen ser la modalidad elegida por la comodidad del paciente y el gasto. La terapia ultravioleta B de banda estrecha a 2 ó 3 sesiones por semana suele remitir la enfermedad en un curso de 20 a 30 sesiones.

Terapia sistémica

Esta terapia más segura promocionada para el PLC es también la menos fiable, pero merece la pena seguirla debido a la naturaleza benigna de los fármacos: antibióticos a dosis y duraciones de acné. Los macrólidos eritromicina, azitromicina y claritromicina en dosis de 250 mg a 500 mg al día durante al menos 2 meses han sido los más populares. La tetraciclina y sus derivados también se han utilizado en las mismas dosis empleadas para el acné; sin embargo, dada la tendencia a utilizar la fototerapia y a que la erupción aparezca en niños, estos antibióticos tienden a prescribirse con menos frecuencia.

La terapia sistémica más fiable para la PLC es el metotrexato semanal en dosis similares a las que tienen éxito para la psoriasis. Una característica única de la PLC es que, una vez controlada con metotrexato, la dosis puede reducirse a menudo a 5 mg por semana para suprimir la aparición de nuevos cultivos. Una vez más, la naturaleza benigna de la enfermedad debe equilibrar cualquier riesgo de hepatotoxicidad o supresión de la médula ósea.

Abordaje terapéutico óptimo para esta enfermedad

Casi todos los pacientes se someten a un curso de antibióticos, dada la facilidad de administración y la falta de necesidad de control de laboratorio de este tratamiento. La azitromicina 250 mg al día es una dosis bien tolerada. El principal factor que complica cualquier evaluación de la eficacia es la naturaleza remitente de la enfermedad. Si el paciente desaparece al cabo de un mes, sería prudente cantar victoria y esperar al siguiente brote antes de dispensar más antibióticos. Si no hay respuesta, de 1 a 2 meses es el tiempo adecuado para determinar el fracaso del tratamiento. En ese momento, debe considerarse la posibilidad de administrar al paciente sintomático fototerapia o metotrexato semanal en función de las comorbilidades, la edad y la disponibilidad.

Manejo del paciente

En la visita inicial, se explica al paciente el diagnóstico diferencial y la necesidad de realizar una biopsia. Es necesario realizar una biopsia en sacabocados para ver el fondo del infiltrado, a menudo en forma de cuña. En la segunda visita se explica al paciente la naturaleza rítmica benigna de la enfermedad, junto con el concepto de que la terapia viene dictada por los síntomas. Si se inicia alguna terapia, debe elegirse un punto de tiempo claro en el que se decidirá si la terapia es eficaz o no.

Si el paciente consigue la limpieza, conviene explicar que será muy importante controlar los intervalos entre los brotes, ya que cada persona tiene un ritmo diferente. Un diario de algún tipo sería suficiente. Si no se selecciona ninguna terapia o ninguna terapia tiene éxito (el metotrexato casi siempre tiene éxito), el paciente debe acudir dos veces al año para un buen examen de la piel, una discusión sobre los avances en el PLC y una discusión sobre cualquier cambio de estrategia.

Escenarios clínicos inusuales a tener en cuenta en el manejo de los pacientes

El escenario clínico inusual que uno puede encontrar es un paciente que ha sido sometido a un trasplante de células madre por algún tipo de malignidad hematológica. En ese escenario, las características clínicas y patológicas de la PLC se interpretarían como una forma de enfermedad crónica de injerto contra huésped. Esta observación es útil para tratar de responder a la pregunta del paciente con PLC sobre «¿qué causa esto? En el contexto de un trasplante, conocemos la causa. Pero en la forma salvaje de la enfermedad, sólo podemos especular que se trata de una respuesta inflamatoria errónea similar recidivante/remitente.

¿Cuál es la evidencia?

Khachemoune, A, Blyumin, ML. «Pitiriasis liquenoide: fisiopatología, clasificación y tratamiento». Am J Clin Dermatol. vol. 8. 2007. pp. 29-36. (En esta revisión se repasan los rasgos histológicos que caracterizan a la PL y la diferencian de la forma aguda)

Ersoy-Evans, S, Greco, MF, Mancini, AJ, Subasi, N, Paller, AS. «Pitiriasis liquenoide en la infancia: una revisión retrospectiva de 124 pacientes». J Am Acad Dermatol. vol. 56. 2007. pp. 205-10. (La pitiriasis liquenoide crónica es una de las formas más comunes de parapsoriasis en los niños. Esta revisión ofrece una amplia visión del espectro clínico en la población pediátrica. Además, el tratamiento de los niños es ligeramente diferente al de los adultos, con énfasis en los antibióticos.)

Lam, J, Pope, E. «Pediatric pityriasis lichenoides and cutaneous T-cell lymphoma». Curr Opin Pediatr. vol. 19. 2007. pp. 441-5. (Esta revisión incluye datos del registro pediátrico de linfomas cutáneos. Se revisan las raras asociaciones de pitiriasis liquenoide con linfomas.)

Truhan, AP, Hebert, AA, Esterly, NB. «Pitiriasis liquenoide en niños: respuesta terapéutica a la eritromicina». J Am Acad Dermatol. vol. 15. 1986 Jul. pp. 66-70. (El artículo clásico que puso la terapia antibiótica a la vanguardia del tratamiento de la pitiriasis liquenoide.)

Ersoy-Evans, S, Hapa, AA, Boztepe, G, Sahin, S, Kölemen, F. «Narrowband ultraviolet-B phototherapy in pityriasis lichenoides chronica». J Dermatolog Treat. vol. 20. 2009. pp. 109-13. (Con la disminución del uso de la fotoquimioterapia, la banda estrecha se ha convertido en la fototerapia más disponible en el consultorio para la pitiriasis liquenoide. Aunque a menudo los pacientes pueden ser exonerados, el beneficio real está en la prolongación de los intervalos entre los cursos de fototerapia.)

Lynch, PJ, Saied, NK. «Tratamiento con metotrexato de la pitiriasis liquenoide y la papulosis linfomatoide». Cutis. vol. 23. 1979 May. pp. 634-6. (El metotrexato semanal se ha convertido en una modalidad fiable para controlar la pitiriasis liquenoide cuando los síntomas y los signos perturban la calidad de vida del paciente.)