Cluster-päänsärky on yksi vakavimmista ihmiskunnan tuntemista kivuista. Sille on ominaista sietämätön, heikentävä kipu, joka kestää 15 minuutista 3 tuntiin ja toisinaan pidempäänkin. Kipu sijaitsee yleensä toisen silmän ympärillä tai läpi tai ohimolla. Clusteripäänsärkysarja kestää useista viikoista useisiin kuukausiin, ja sitä voi esiintyä kerran tai kaksi vuodessa, joka toinen vuosi tai jopa harvemmin. Klusteripäänsärkyä esiintyy yleensä enemmän keväällä ja syksyllä.
Tuntomerkit
Klusteripäänsärkyä esiintyy useammin miehillä kuin naisilla (suhde 2,5:1). Noin 1 miehellä 250:stä on klusteripäänsärkyä. Clusteripäänsäryn alkamisikä on yleensä 20-45 vuoden iässä, mutta on tapauksia, joissa clusteripäänsärkyä esiintyy teini-ikäisillä, ja toisinaan päänsärky alkaa 50 ikävuoden jälkeen, joskin harvoin 70 ikävuoden jälkeen. Naisilla alkamisikä on yleensä vanhempi kuin miehillä. Suvussa ei yleensä esiinny klusteripäänsärkyä, mutta toisinaan klusteripäänsärky esiintyy suvussa.
Klusteripäänsärkykohtauksen kipu on voimakasta ja alkaa hyvin nopeasti, yleensä ilman auraa tai varoitusta. Muutamassa minuutissa se muuttuu hyvin voimakkaaksi. Vaikka kipu sijaitsee yleensä silmän tai ohimon ympärillä, se voi olla voimakkaampaa kaulan tai kasvojen alueella. Yleensä kipu on yksipuolinen, mutta 10-15 prosentilla potilaista kipu vaihtaa puolta joko klusterikohtauksen aikana tai seuraavassa kohtauksessa. Kipu itsessään on sietämätöntä, sitä kuvataan teräväksi, pistäväksi ja jopa ”kuin silmäni olisi vedetty ulos”
Päänsärkykohtausten pituus vaihtelee, mutta 45 minuuttia on keskiarvo. Klusteripäänsärkypotilaat kokevat yleensä 1-2 päänsärkyä päivässä, mutta tämä voi lisääntyä jopa 7 päänsärkyyn, joita esiintyy 24 tunnin aikana, tai vähentyä vain 1-2 kohtaukseen viikossa. Kohtaukset esiintyvät yleensä samaan aikaan joka päivä, ja yleisimmin niitä esiintyy iltayhdeksän ja aamukymmenen välillä. Noin 50 prosenttia potilaista ilmoittaa, että päänsärky herättää heidät. Kohtauksen aikana esiintyy yleensä useita seuraavista oireista: kyynelehtiminen, nenän tukkoisuus, nuha, sidekalvon injektio, ptoosi, pupillin miosis tai otsan ja kasvojen hikoilu. Pahoinvointia, bradykardiaa ja yleistä hikoilua esiintyy myös monilla potilailla.
Tapauksen anamneesi
Richard on 40-vuotias mies, jolla on ollut 4 viikon pituisia, kerran vuodessa syksyllä esiintyviä klusteripäänsärkyjaksoja. Päänsäryt alkoivat, kun hän oli 35-vuotias. Clusterijakso alkaa hitaasti, lisääntyy viikon aikana ja saavuttaa huippunsa, jolloin Richardilla on 2 tai 3 vakavaa kohtausta päivässä. Nämä esiintyvät yöllä kello 22:n ja 3:n välillä. Kukin klusterikohtaus kestää 40-90 minuuttia, ja kipu on kovaa. Päänsärky on aina oikealla puolella, ja siihen liittyy silmien kyynelehtiminen ja nenän tukkoisuus.
Tutkimus ja hoitosuunnitelma
Richard vierailee vastaanotollamme ensimmäisellä viikolla neljän viikon päänsärkysarjansa aikana. Päänsäryt voimistuvat ja hän on surkea kivun takia. Tässä vaiheessa haluamme laittaa Richardin ennaltaehkäisevään hoitoon ja antaa hänelle abortin akuutin kohtauksen helpottamiseksi. Päätämme käyttää prednisonia, yksi 20 mg:n tabletti aamulla ja toinen päivällisen yhteydessä (40 mg/vrk) neljän päivän ajan. Vähennämme tätä 20 mg:aan/vrk neljän ensimmäisen päivän jälkeen ja sitten 10 mg:aan/vrk vielä kuuden päivän jälkeen. Tämän jälkeen vähennämme prednisonia kokonaan seuraavien 4-6 päivän aikana.
Kortikosteroidien määrän rajoittaminen on tärkeää kahdesta syystä: 1) vakavat haittavaikutukset vähenevät, ja 2) tarvittaessa saatamme haluta käyttää lisää prednisonia myöhemmin klusterisarjassa. Jos potilas on saanut suurta steroidiannosta kolmen viikon ajan, emme voi käyttää lisää kortikosteroidia. Sen sijaan pitämällä määrä minimissä voimme käyttää steroideja myöhemmin klusterijakson aikana. Kortikosteroidien käytön myötä klusteripotilaat saattavat olla alttiimpia reisiluun pään nekroosille.
Prednisonin kanssa aloitamme hitaasti vapautuvan verapamiilin. Tämä aloitetaan annoksella 240 mg/vrk; saatamme lopulta nostaa annoksen kahteen annokseen päivässä, mikä on yleensä maksimi (480 mg/vrk). Kun prednisoniannosta pienennetään ja potilas vieroitetaan lääkityksestä, toivotaan, että verapamiili on vaikuttanut.
Richardin kanssa keskustellaan hapen käytöstä aborttina, mutta hän haluaa mieluummin odottaa. Annamme hänelle sumatriptaanitabletteja, 100 mg, koska hän on haluton itse pistämään sumatriptaania. Richardia ohjeistetaan myös laittamaan jäätä kipualueille. (Katso taulukko 2, jossa on luettelo tavallisimmista ennaltaehkäisevistä lääkkeistä, joita määrätään klusteripäänsärkyyn.)
Tulokset
Kuusi päivää myöhemmin Richard soittaa vastaanotolle. Hänellä on ollut viisi erittäin hyvää päivää, mutta kun prednisonia vähennetään, päänsärky on voimistunut. Sumatriptaanitabletit eivät auta; viime yönä hänellä oli 90 minuuttia erittäin voimakasta kipua. Tässä vaiheessa suostuttelemme Richardin kokeilemaan happea, 10-13 litraa minuutissa tarpeen mukaan, ja hän vuokraa säiliön. Richardille annetaan myös sumatriptaanipistoksia, 4 mg.
Jatkamme alkuperäistä suunnitelmaa prednisonin vähentämisestä ja nostamme verapamiiliannoksen 480 mg:aan/d. Seuraamme Richardin verenpainetta. Hänellä on nyt käytettävissään happea ja sumatriptaanipistoksia abortoivina lääkkeinä; litiumin tai valproaatin lisääminen on harkinnassa, samoin kuin indometasiini.
Tapaamme Richardin 4 päivää myöhemmin. Hänellä on nyt kolmas viikko klustereita, ja hänen aikaisemman mallinsa mukaan sykliä on jäljellä 1-2 viikkoa. Toisinaan klusterijakso voi kuitenkin ylittää edellisen jakson pituuden, ja pitkiä, jopa useita kuukausia kestäviä klusterijaksoja esiintyy. Richard toteaa, että happi auttaa hänen päänsärkyynsä.
Klusterit ovat lievempiä, mutta niitä esiintyy edelleen säännöllisesti kaksi kertaa yössä. Sumatriptaanipistokset lopettavat kohtaukset 10 minuutin kuluessa antamisesta. Myös verapamiililla saattaa olla jonkinlainen vaikutus. Hänen prednisoniannoksensa on laskenut 20 mg:aan/vrk, ja päätämme vähentää annosta seuraavien 4 päivän aikana. Jos päänsäryt lisääntyvät dramaattisesti, hän voi palata takaisin prednisoniin.
Kuusi päivää myöhemmin päänsäryt ovat poissa, ja kun päänsärky on ollut viikon ajan poissa, Richardin verapamiiliannos vähennetään kuuden päivän aikana. Jos päänsärky palaisi näiden kuuden päivän aikana, nostaisimme välittömästi verapamiiliannoksen maksimissaan 480 mg:aan ja harkitsisimme prednisonin käyttöä uudelleen.
Keskustelu
On tärkeää kartoittaa, mitkä lääkkeet ovat tehokkaimpia potilaan klusteripäänsärkyjen hoidossa, jotta olisimme valmiita käyttämään niitä seuraavassa klusteripäänsärkysarjassa. Kirjoitan yleensä seuraavan sarjan suunnitelman potilaskorttiin ja ilmoitan siitä potilaalle.
Richardin tapauksessa käyttäisimme happea aborttina ja sumatriptaanipistoksia. Ennaltaehkäisevänä lääkkeenä hänelle annettaisiin verapamiilia, joka nostettaisiin 480 mg:aan vuorokaudessa, ja noin 2 viikkoa prednisonia. Injektioiden sijasta voitaisiin harkita zolmitriptaanin nenäsumutetta, ja takaraivohermon salpaukset ovat järkevä mahdollisuus. Muita ennaltaehkäiseviä lääkkeitä olisivat litium, indometasiini, natriumvalproaatti tai topiramaatti.
Useimmille potilaille, joilla on klusteripäänsärky, määrätään sekä ennaltaehkäiseviä että estäviä hoitoja. Perusteellinen katsaus abortoivista hoidoista löytyy Practical Pain Management -lehden heinä-elokuun 2010 numerosta. Migreenin hoitoon verrattuna meillä on suhteellisen vähän lääkkeitä, jotka ovat tehokkaita klusteripäänsäryn hoidossa. Kortikosteroidien käytön minimoimiseksi on tärkeää aloittaa ennaltaehkäisevä lääkehoito jo varhaisessa vaiheessa klusteripäänsärkyä. Tyypillisessä episodisessa klusterikipujaksossa aloitamme lääkityksen klusterin alkaessa ja lopetamme kaiken lääkityksen pian jakson päättymisen jälkeen.