群発頭痛は、人類が知る限り最も激しい痛みのひとつです。 15分から3時間、時にはそれ以上続く耐えがたい衰弱性の痛みが特徴です。 痛みは通常、片方の目の周り、またはこめかみに起こります。 群発頭痛は数週間から数ヶ月続き、年に1、2回、隔年、あるいはそれ以下の頻度で起こります。 群発頭痛は春と秋に多く発生する傾向があります。
特徴
群発頭痛は女性より男性に多く発生します（2.5：1の割合）。 男性では約250人に1人の割合で群発頭痛があります。 群発頭痛の発症年齢は通常20～45歳ですが、10代で発症する例もあり、70歳以降に発症することは稀ですが、50歳以降に発症することもあります。 女性は男性より発症年齢が高い傾向があります。 群発頭痛の家族歴は通常ありませんが、時に群発頭痛は家族内で発生します。
群発発作の痛みは極端で、通常は前兆や警告なしに、非常に早く始まります。 数分以内に、非常に激しくなります。 痛みは通常、目やこめかみのあたりに現れますが、首や顔面に強く現れることもあります。 通常、片側性ですが、10％～15％の患者さんでは、群発周期中または次の周期に痛みが左右に変わります。 痛み自体は耐え難いもので、鋭く、刺すような、あるいは「目が引き抜かれるような」と表現される。 群発性頭痛の患者は通常1日に1～2回の頭痛を経験するが、24時間に7回まで増加することもあれば、1週間に1～2回まで減少することもある。 発作は通常、毎日同じ時間帯に起こり、午後9時から午前10時までの時間帯が最も頻度が高い。 患者の約50％は、頭痛で目が覚めたと報告しています。 発作時には通常、以下の症状のいくつかが見られる：流涙、鼻づまり、鼻出血、結膜注入、眼瞼下垂、瞳孔散大、または額および顔面の発汗。
症例経過
Richardは40歳の男性で、年に1回、秋に4週間周期で群発頭痛を発症している。 頭痛は35歳のときに始まった。 群発期はゆっくりと始まり，1週間かけて増加し，ピークに達すると1日に2～3回の激しい発作が起こる。 これらは午後10時から午前3時までの夜間に発生する。 発作は40分から90分続き、痛みは激しい。 頭痛は常に右側にあり、目の涙と鼻づまりを伴う。
検査と治療計画
リチャードは、4週間の頭痛シリーズの最初の週に私たちのオフィスを訪問しました。 頭痛はますます強くなり、彼は痛みから悲惨な状態になっています。 この時点で、我々はリチャードに予防的なレジメンを適用し、急性発作を緩和するための頓用薬を与えたいと考えている。 プレドニゾンを使用することにし、20mgの錠剤を朝と夕食時に1錠ずつ（40mg/日）、4日間投与することにしました。 最初の4日間で20mg/dayに減らし、さらに6日後に10mg/dayに減らす。 その後、4～6日間かけてプレドニゾンを完全に漸減します。
コルチコステロイドの量を制限することは、2つの理由で重要です。 1）重篤な副作用が減少する、2）必要であれば、クラスターシリーズの後半で追加のプレドニゾンを利用したい場合がある。 もし患者が3週間にわたり高用量のステロイドを使用していた場合、私たちはそれ以上のコルチコステロイドを使用することができません。 これに対して、量を最小限に抑えることで、群発期の後半にステロイドを使用することができます。 クラスター患者は、副腎皮質ステロイドの使用により、大腿骨頭壊死を起こしやすくなる可能性があります。 これは240mg/日で開始します。最終的には1日2回まで増量することもあり、これが一般的な最大量（480mg/日）です。 プレドニゾンの投与量を減らし、患者を薬から離脱させると、ベラパミルが効いてくることが期待できる。 スマトリプタンの自己注射を嫌がるので、スマトリプタン錠100mgを投与する。 また、痛みのある部位に氷を当てるように指示した。 (群発頭痛に処方される最も一般的な予防薬の一覧は表2を参照)
結果
6日後、リチャードからオフィスに電話がかかってきた。 彼は5日間とても調子が良かったのですが、プレドニゾンを減らしているため、頭痛がひどくなってきています。 スマトリプタン錠は効かず、昨夜は90分も激痛に襲われた。 この時点で、私たちはリチャードに、必要に応じて10〜13L/minの酸素を試すように説得し、彼はタンクを借りた。
私たちはプレドニゾンを減らすという当初の計画を継続し、ベラパミルを480mg/日に増量した。 リチャードの血圧をモニターする。 リチウムやバルプロ酸の追加、インドメタシンの追加も検討する。
4日後、リチャードに会った。 彼は今、クラスター3週目に入っており、これまでのパターンでは、サイクルは1〜2週間残っています。 しかし、時にはクラスター周期が前の周期を超えることもあり、数ヶ月に及ぶ長期間のクラスター周期が発生することもある。 リチャードは、酸素が頭痛に効くと述べています。
クラスターはそれほどひどくはありませんが、依然として夜2回、定期的に発生しています。 スマトリプタンを注射すると、投与後10分以内に発作が止まります。 ベラパミルの効果もあるのでしょう。 プレドニゾンは1日20mgまで減量し、今後4日間で漸減させることにした。
6日後、頭痛はなくなり、1週間頭痛がなかった後、リチャードは6日間かけてベラパミルを漸減することにしました。 もし、この6日間の間に頭痛が再発したら、すぐにベラパミルを最大量の480mgまで増量し、プレドニゾンの使用を再度検討します。
Discussion
患者の群発頭痛の治療にどの薬が最も効果的かを図にして、次の群発シリーズに使えるように準備しておくことが重要です。 私は通常、次のシリーズの計画を患者のカルテに書き、その計画を患者に伝えます。
リチャードの場合、頓服として酸素を使用し、スマトリプタンを注射します。 予防として、ベラパミルを480mg/dayに増量し、約2週間のプレドニゾンを投与することになります。 注射の代わりにゾルミトリプタン点鼻薬を検討し、後頭神経ブロックも合理的な可能性である。 その他の予防薬としては、リチウム、インドメタシン、バルプロ酸ナトリウム、トピラマートなどがある。
群発頭痛の患者の多くは、予防薬と中止薬の両方を処方される。 頓用療法については、Practical Pain Management誌2010年7・8月号に詳細な概要が掲載されています。 片頭痛の治療と比較すると、群発頭痛の治療に有効な薬剤は比較的少ない。 副腎皮質ステロイドの使用を最小限に抑えるには、群発頭痛の周期の早い段階で予防的な薬物療法を開始することが重要である。 典型的なエピソード性群発頭痛のサイクルでは、群発の開始とともに薬物療法を開始し、サイクルが終了した直後にすべての薬物療法を中止する
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