TAPAUSRAPORTTI
58-vuotias intialainen mies esiteltiin kesäkuussa 2012, ja hänellä oli ollut 4 päivän ajan korkeaa kuumetta ja limakalvojen märkäeritystä. Tutkimuksessa potilas oli kuumeinen (101°F), valtimoiden happisaturaatio oli 93 % ja hengitystutkimuksessa vasemmalla kainalon alapuolisella ja lapaluun alapuolisella alueella oli narskuttelua. Rintakehän röntgenkuvauksessa ja rintakehän tietokonetomografiassa todettiin konsolidaatio kielilohkossa ja vasemmassa alalohkossa sekä vasemmanpuoleinen keuhkopussineste. Pleuraneste oli eksudatiivista, ja bakteeri- ja mykobakteeriviljelyt olivat steriilejä. Valkosolujen määrä oli koholla (21000/μl), mutta veri- ja virtsaviljelyt olivat steriilejä. Potilaalle aloitettiin empiirisesti laajakirjoinen suonensisäinen antibioottihoito (piperasilliinitatsobaktaamia 4,5 g neljä kertaa päivässä), jonka avulla potilaan tila parani hitaasti 10 päivän aikana.
(a) Kontrastivahvisteisessa tietokonetomografiassa rintakehän aksiaalikuvassa keuhkoikkuna-asetelmassa näkyvät konsolidoitumisalueet kielilohkon inferiorisessa segmentissä ja vasemman alaleuan lateraalisessa ja posteriorisessa tyvisegmentissä (b) Aksiaalikuvassa välikarsina-ikkunassa näkyvät vasemmanpuoleiset pleuraeffuusiokohdat
Potilaalla oli aikaisemmin ollut huomattavia, toistuvasti esiintyviä sino-keuhkoinfektio viimeisten 10 vuoden ajan, joka vaati useita sairaalahoitojaksoja. Vuonna 2003 hänellä oli esiintynyt 1 kuukauden ajan yskää, johon liittyi yskää, kuumetta, ruokahaluttomuutta ja painonlaskua. Vaikka puhdistettu proteiinijohdannainen ja ysköksen värjäys haponkestävien bakteerien varalta oli negatiivinen, hänelle aloitettiin empiirinen tuberkuloosilääkitys radiologisten löydösten perusteella, ja hoitoa jatkettiin 8 kuukauden ajan, ja potilaan oireet paranivat. Vuonna 2004 potilaalla oli otsa- ja poskiontelotulehdus, joka vaati endoskooppista poskionteloleikkausta. Vuonna 2005 potilas otettiin uudelleen hoitoon keuhkokuumeen, vasemmanpuoleisen keuhkopussinesteen ja kaulan takaosan lymfadenopatian vuoksi. Imusolmukkeen aspiraatio paljasti reaktiivisen hyperplasian. Potilas sai laskimonsisäisiä antibiootteja 4 viikon ajan ja parani. Vuonna 2006 potilaalla todettiin oikean keskilohkon keuhkokuume ja krooninen märkivä välikorvatulehdus. Yskösten viljelyssä todettiin Pseudomonas aeruginosa -bakteeria; häntä hoidettiin iv-keftatsidiimillä 4 viikon ajan, ja hänen tilansa parani. Tämän jälkeen potilaalla oli vuosittain toistuvia keuhkokuumejaksoja, jotka vaativat sairaalahoitoa ja suonensisäistä antibioottikuuria. Joinakin vuosina hän tarvitsi useita hoitojaksoja toistuvan keuhkokuumeen vuoksi. Lisäksi hänellä oli toistuvia poskiontelotulehduksia, jotka edellyttivät toistuvaa endoskooppista poskionteloleikkausta. Useimpien jaksojen aikana potilaalla oli neutrofiilinen leukosytoosi, ja valkosolujen määrä vaihteli 12 000:sta 30 000:een.
(a) Kontrastivahvisteisessa tietokonetomografiassa rintakehän aksiaalikuvissa keuhkoikkuna-asetelmassa näkyy perifeerinen konsolidaatiolaikku vasemmassa alalohkossa (b) 1 kk:n kuluttua uusintakuulustelussa toistuvan keuhkokuumeen vuoksi molempien keuhkojen alalohkoissa näkyi laikukkaita konsolidaatioalueita
>
Tämän 10 vuoden aikana häntä arvioitiin laajasti, mutta mitään syytä ei kuitenkaan löytynyt. Tietokonetomografia ei osoittanut bronkiektasiaa. Kahdessa eri vastaanottokäynnissä tehdyissä bronkoalveolaarisessa huuhtelussa ja transbronkiaalisessa keuhkobiopsiassa todettiin neutrofiilinen infiltraatio organisaation kanssa. Ihmisen immuunikatoviruksen entsyymisidonnainen immunosorbenttimääritys oli toistuvasti negatiivinen. Nitrosininen tetratsoliumtesti oli toistettu kahdesti, ja se osoitti normaalia fagosyyttistä toimintaa. Autoimmuunimerkkiaineet (antinukleaarinen vasta-ainetesti, antineutrofiiliset sytoplasmavasta-aineet) olivat negatiivisia. Immunologisessa tutkimuksessa todettiin, että hänen IgE-tasonsa oli koholla (4800 IU/ml) ja IgM-tasonsa pysyvästi alhainen. IgM-taso vaihteli alle 24 mg/dl:n ja 50 mg/dl:n välillä. Lymfosyyttien fenotyypin määritys osoitti kuitenkin normaaleja CD4-, CD3- ja CD8-arvoja. Difteriatoksoidivasta-aine tutkittiin ja todettiin alhaiseksi (0,065 IU/ml). Isohemagglutiniinititteriä ei voitu tehdä, koska hänen veriryhmänsä oli AB-positiivinen.
Taulukko 1
Immunoglobuliinipitoisuudet ja absoluuttiset soluluvut
Hänelle annettiin potrimoksatsoliprofylaksia sekä pneumokokki- ja influenssarokotukset, mutta hänellä oli edelleen toistuvia infektioita. Hänellä oli viime aikoina ollut kuumetta, yskää ja limaista ysköstä yhden viikon ajan, ja rintakehän tietokonetomografiassa todettiin molemminpuolinen alalohkon, kielilohkon ja oikean keskilohkon paikoittainen konsolidaatio, johon liittyi molemminpuolinen keuhkopussineste ja välikarsinan lymfadenopatia. Kaikki veren, keuhkopussinesteen ja ysköksen viljelyt olivat negatiivisia bakteerien ja sienten suhteen. Kuume ei reagoinut iv-antibiootteihin. Keuhkopussinesteen preparaatti happofastisten bakteerien varalta oli positiivinen, ja hänelle on aloitettu tuberkuloosilääkitys ja profylaksia suonensisäisillä immunoglobuliineilla (IVIG).