Mikä on Spina bifida (Myelomeningocele)?

katso video

Spina bifida on synnynnäinen epämuodostuma, joka muodostuu aukon muodostumisesta selkärangassa. Vakavinta muotoa kutsutaan myelomeningokeleksi. Useimmat lapset, joilla on tämä synnynnäinen vika, selviävät hengissä, mutta heille voi jäädä monia vammoja, kuten halvaantuminen, suolen ja virtsarakon hallinnan vaikeudet, Chiari II -poikkeavuus, hydrokefalus (liiallista nestettä aivoissa) ja kehitysviive. Yleensä mitä korkeammalla selkärangan aukko sijaitsee selässä, sitä suurempi on fyysinen vamma.

Myelomeningokeleen hoito

Myelomeningokeleestä kärsiville lapsille on aina tehty leikkaus pian syntymän jälkeen selkäytimen suojaamiseksi sulkemalla selän normaalit kudokset. Hyvin usein laitettiin myös ventrikuloperitoneaalinen (VP) shuntti hydrokefaluksen hoitamiseksi. MOMS-tutkimuksen menestyksen ansiosta sikiökirurgiaa pidetään nyt hoitovaihtoehtona joissakin myelomeningokeleen tapauksissa.

Lataa esitteemme Fetal Surgical Repair of Myelomeningocele PDF

Mikä on MOMS-tutkimus?

katso video

MOMS-tutkimus (Management of Myelomeningocele Study) on NIH:n sponsoroima monikeskuksinen kliininen tutkimus, joka alkoi vuonna 2002 ja jonka tarkoituksena oli arvioida, kumpi on paras hoito myelomeningokeleen hoitoon – sikiöleikkaus vai kirurginen korjaus synnytyksen jälkeen.

Kliinisen tutkimuksen tulokset osoittivat, että synnytystä edeltävä leikkaus vähensi merkittävästi tarvetta johtaa eli shuntata nestettä poispäin aivoilta, paransi motorisia toimintoja ja lisäsi lapsen todennäköisyyttä kävellä ilman tukea. MOMS-tutkimus osoitti, että jotkin tekijät, jotka aiheuttavat ongelmia, kuten Chiari II:n epämuodostuma ja hydrokefalus, ovat itse asiassa sellaisia, jotka kehittyvät raskauden jälkipuoliskolla. Sikiön selkärangan sulkeminen varhaisessa vaiheessa voi mahdollistaa joidenkin hermojen toiminnan palautumisen raskauden aikana ja itse asiassa kääntää tämän vakavan sairauden kehittymisen päinvastaiseksi.

MOMS-tutkimuksen tulokset voi lukea New England Journal of Medicine -lehdestä: A Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele.

Fetal Surgery for Myelomeningocele

katso video

Myelomeningocelen synnytystä edeltävässä korjauksessa on kyse sikiöleikkauksesta, jonka käsittelee monialainen asiantuntijatiimi. Toimenpide muistuttaa paljon keisarinleikkausta, mutta sikiötä ei kuitenkaan poisteta eikä napanuoraan kosketa. Äidin vatsaan ja kohtuun tehdään juuri niin suuri viilto, että selkäydinvika voidaan leikata. Neurokirurgi sulkee hermostoputken ja muut selkäkerrokset kirurgisesti. Toimenpiteen jälkeen äitiin tehdyt viillot suljetaan.

Toipuminen leikkauksesta

Toimenpiteen jälkeen potilaat jäävät sairaalaan 4-5 päiväksi toipumaan. Heitä hoitavat ammattitaitoiset sairaanhoitajat, joilla on vuosien kokemus sikiökirurgisesta hoidosta, ja sikiötä seurataan ultraäänellä. Sairaalasta kotiuduttuaan äidin on jäätävä paikalle vähintään 2-3 viikoksi. Kotimatka määräytyy äidin tilan ja lääkäripalvelujen saatavuuden mukaan.

Arviointi ja neuvonta

UCSF-arvioinnin osatekijät

  • Tason II anatominen tutkimus sikiön poikkeavuuksien varalta
  • Sikiön kaikukardiografia sekä rakenteellisten eheyden ja toiminnallisen patologian osalta
  • Sikiön aivojen magneettikuvaus ja selkärangan magneettikuvaus Chiari II:n epämuodostuman esiintymisen ja vakavuuden selvittämiseksi
  • Konsultaatiot monialaisen tiimimme kanssa, anestesia mukaan lukien, sikiökirurgia, neurokirurgia, hoitotyö, perinatologia ja sosiaalityö

Sikiökirurgian ohjeet

Sikiökirurgia voi olla selkärankahalkion hoitovaihtoehto. Olemme laatineet seuraavat ohjeet sikiökirurgiaehdokkaiden määrittämiseksi.

Sisäänotto-ohjeet

  • Myelomeningokeleen vian on alettava välillä T1-S1 (voi ulottua S1:n alapuolelle)
  • Chiari II:n epämuodostuma, joka on diagnosoitu magneettikuvauksella
  • Sikiön karyotyyppi on normaali (lapsivesitutkimus)
  • Sikiöikä lähetteen tekohetkellä 19-26 viikkoa

Haarukan poissulkemisohjeet

  • Monisikiöinen raskaus (kaksoset, kolmoset, jne)
  • Äidin vasta-aiheet leikkaukselle tai anestesialle
  • Kehon painoindeksi > 35
  • Kyfoosi (selkärangan kaarevuus) sikiöllä ≥ 30º
  • Muu sikiön ongelma, joka ei liity selkärankahalkioon
  • Muu sikiön ongelma, joka ei liity selkärankahalkioon
  • Nykyinen tai suunnitteilla oleva kohdunkaulan sulku tai dokumentoitu kohdunkaulan epäpätevyys
  • Lyhyt kohdunkaula (< 20 mm)
  • Ennenaikainen synnytys meneillään olevassa raskaudessa
  • Placenta previa tai istukan irtoaminen
  • Maternal-sikiön isoimmuisaatio
  • Kohdun epänormaalius
  • Kyvyttömyys noudattaa matka- tai seurantamääräyksiä

How to Make an Appointment or Referral

Potilaat, jotka haluavat harkita sikiöleikkausta UCSF:ssä selkärangan selkärankahalkion hoitoon, ja lähetteen tekevät lääkärit voivat käyttää sähköistä ajanvarauslomakettamme tai soittaa numeroon 1-800-RX-FETUS. Pyydämme myös faksaamaan seuraavat tiedot numeroon 415-502-0660:

Nimi, kotiosoite, puhelin, sähköpostiosoite, syntymäaika

Kopio sairausvakuutuskortin etu- ja takapuolelta

Kaikki synnytys- ja synnytyslääkärin/terveydenhuollon sairauskertomukset

Mikäli vakuutuksen hyväksyntää edellytetään, ladatkaa alas selkärankarepeämän sikiöleikkauksen sikiöleikkauksen FTC-koodit.

Spina bifida (Myelomeningocele) Videot

  • Diagnoosi ultraäänitutkimuksen avulla
  • Raskauden seuranta
  • Tulosten vaihteluväli
  • Spina bifidan primaari- ja sekundaariongelmat
  • Vaikutukset kehittyviin aivoihin
  • Sikiön spina bifida -leikkaus. Bifida
  • Sikiökirurgian hyödyt
  • Ultraäänen käyttö selkärankahalkion sikiökirurgian aikana
  • Raskauden seuranta selkärankahalkion sikiökirurgian jälkeen
  • Synnytyksesi
  • Synnytyksen jälkeinen hoito
  • Spina Bifida -klinikka
  • Hoito synnytyksen jälkeen
  • Spina Bifida -klinikka – Lapsen vieminen kotiin
  • Tarvitseeko lapseni VP-suntin myöhemmin elämässään?
  • Spina bifidan tulevat hoidot

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.