Abstract
Un hygroma sous-dural est une accumulation de liquide céphalorachidien dans l’espace sous-dural qui peut survenir secondairement à un traumatisme et à une chirurgie, ou pour des raisons iatrogènes, comme une ponction lombaire. La ponction lombaire est une procédure couramment utilisée pour la chimiothérapie intrathécale des patients atteints de leucémie lymphocytaire aiguë à cellules B (B-ALL), bien que l’hygroma sous-dural soit une complication très rare. Nous présentons un cas d’un hygroma sous-dural fatal et réfractaire chez un patient atteint de B-ALL.
1. Introduction
L’hygroma sous-dural est une complication peu fréquente après une ponction lombaire. Un hygroma sous-dural est l’accumulation de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans l’espace sous-dural qui peut se produire pour un certain nombre de raisons. Les hygromas sous-duraux se rencontrent dans tous les groupes d’âge. L’hygroma sous-dural touche les groupes d’âge critiques de moins de 5 ans et de plus de 60 ans, lorsque l’espace dural est suffisamment grand pour que le liquide s’y accumule. Les données démographiques varient en fonction de l’étiologie sous-jacente : il peut être dû à un traumatisme et à des causes iatrogènes liées à une hypotension intracrânienne spontanée ou idiopathique. La présentation clinique des patients varie, allant d’asymptomatique à symptomatique avec des maux de tête, des modifications de l’état mental, des nausées et des vomissements, des déficits neurologiques focaux et des crises d’épilepsie. La pathogenèse des hygromas sous-duraux n’est pas entièrement comprise. L’explication la plus couramment rencontrée est une déchirure de la couche arachnoïdienne formant une ouverture en forme de valve à bille permettant au LCR un passage à sens unique dans l’espace sous-dural. Il a été proposé que les hygromas sous-duraux représentent des épanchements sous-duraux importants dans lesquels il y a une séparation de la couche cellulaire du bord dural avec une accumulation de liquide. La chimiothérapie intrathécale (IT) est administrée en effectuant une ponction lombaire et est largement utilisée dans les hémopathies et les malignités systémiques à des fins prophylactiques ou thérapeutiques. Nous présentons un cas d’hygroma sous-dural bilatéral comme une complication rare de l’administration intrathécale de méthotrexate.
2. Présentation du cas
Un homme de 69 ans ayant des antécédents médicaux de leucémie lymphoblastique aiguë à cellules B Philadelphie-positives (B-ALL) récemment diagnostiquée, de maladie coronarienne, de diabète sucré et d’hypertension a été admis à l’hôpital pour des nausées et vomissements sévères, une faiblesse généralisée et des maux de tête d’une durée d’un jour. Le patient était sorti de l’hôpital trois jours auparavant après avoir subi un traitement d’induction pour un nouveau diagnostic de B-ALL avec dasatinib, vincristine, dexaméthasone et méthotrexate intrathécal prophylactique. Le patient a suivi 4 cycles de 40 mg de dexaméthasone par jour (administrés sous forme de 10 mg par voie intraveineuse toutes les 6 heures) pendant deux jours chaque cycle hebdomadaire. Le diagnostic de B-ALL a été posé un mois avant cette admission à l’hôpital lorsque le patient a présenté une pancytopénie sévère. Une cytométrie en flux du sang périphérique envoyée au moment de la présentation initiale s’est révélée positive pour CD10, CD79a, CD34 et la désoxynucléotidyltransférase terminale (TdT) et négative pour la myéloperoxydase (MPO), CD117 et CD33. L’hybridation in situ en fluorescence de l’échantillon de biopsie de moelle osseuse a révélé une translocation BCR-ABL et un gain de RUNX1T1/8q, RUNX1/21q, MYC/8q et du chromosome 5. Ces résultats étaient compatibles avec un diagnostic de LALB. En raison de son âge et de ses comorbidités, son traitement a consisté à administrer 140 milligrammes (mg) de dasatinib par voie orale tous les jours, ainsi que deux cycles de vincristine, quatre cycles de dexaméthasone à 40 mg par jour et trois cycles de méthotrexate intrathécal prophylactique. Des cycles supplémentaires de vincristine n’ont pas été administrés en raison de cytopénies. Les échantillons de cytologie du LCR obtenus pendant l’administration du méthotrexate intrathécal étaient négatifs pour toute implication de la LAL. Le patient a obtenu une rémission hématologique et moléculaire complète après son premier cycle de traitement. Il devait recevoir son prochain traitement par méthotrexate intrathécal le jour de son admission, mais a été admis à l’hôpital en raison des plaintes susmentionnées. Au cours des semaines précédentes, il s’était plaint d’une faiblesse généralisée dans les bras et les jambes et d’une instabilité de la démarche associée à des problèmes d’équilibre. Il a également signalé des maux de tête intermittents du côté gauche. À l’examen physique, il était afébrile et présentait une force de 4/5 dans toutes les extrémités, mais aucun déficit des nerfs crâniens. L’évaluation de laboratoire a révélé un taux de globules blancs de 3 300 k/cmm, un taux d’hémoglobine de 7,3 g/dl et un taux de plaquettes de 92 000, ainsi qu’une hypokaliémie. Il a d’abord reçu un traitement de soutien avec des liquides intraveineux et des antiémétiques. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) subséquente du cerveau a révélé l’apparition de grandes collections bilatérales de liquide extra-axial qui semblaient être de localisation subdurale, ce qui est très suggestif d’un hygromas subdural. Il y avait également un effet de masse associé avec un effacement sulcal et un déplacement de la ligne médiane d’environ 3 mm vers la droite (Figure 1). Le patient a nié toute chute ou tout traumatisme récent. Sa ponction lombaire la plus récente a été effectuée six jours avant sa présentation actuelle. La ponction lombaire a été effectuée sous précautions aseptiques en suivant la technique optimisée pour éviter toute fuite de LCR. Le service de neurochirurgie a ensuite effectué une procédure de trou de bavure avec évacuation du liquide sous-dural. Le scanner cérébral ultérieur a montré une amélioration des collections de liquide sous-dural (Figure 2). En postopératoire, l’état neurologique du patient a vacillé. Un nouveau CT du cerveau a été obtenu le quatrième jour postopératoire en raison de l’apparition d’un nouveau trouble de l’élocution et d’une léthargie accrue, mais il n’a pas été modifié par rapport à l’IRM récente du cerveau. La neurochirurgie a placé un patch de sang épidural en raison de la suspicion d’une fuite de liquide céphalo-rachidien à basse pression. On lui a également demandé de placer son lit en position de Trendelenburg selon sa tolérance. Une nouvelle IRM du cerveau a révélé une augmentation de la collection de liquide bilatérale (figure 3). La mentalité et la fonction motrice du patient se sont améliorées, et le CT tête suivant a montré une légère amélioration de la collection de liquide. Le patient a été renvoyé chez lui et s’est présenté à la clinique d’oncologie une semaine plus tard avec une aggravation de l’altération de l’état mental, de la confusion, de l’agitation, de la faiblesse des membres inférieurs et des problèmes d’équilibre. Un nouveau scanner de la tête a montré des collections de liquide élargies récurrentes (figure 4). La neurochirurgie a placé des trous de bavure bilatéralement avec des systèmes de ports d’évacuation sous-duraux. Les collections de liquide se résorbaient et réapparaissaient au cours de l’hospitalisation. Des scanners répétés ont continué à montrer un effet de masse persistant, et son état neurologique a continué à décliner. La famille du patient a décidé qu’il devait sortir avec un hospice, et il est ensuite décédé quelques jours plus tard.
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3. Discussion
La leucémie aiguë lymphoblastique est responsable de 20 % des cas de leucémie chez l’adulte et est assortie d’un pronostic nettement plus défavorable que chez l’enfant avec des taux de survie globale à cinq ans de 30 à 40 % . Chez les adultes de plus de 55-60 ans, la probabilité de survie diminue à 20% à trois ans . Toutefois, avec une chimiothérapie d’induction intensive standard, environ 85 à 90 % des patients adultes obtiennent une rémission complète. Les patients atteints de leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) présentent un risque important de développer une maladie leptoméningée. En l’absence de prophylaxie du système nerveux central (SNC), jusqu’à 50-75% des patients peuvent développer une maladie du SNC ; ainsi, le méthotrexate intrathécal (IT) avec ou sans cytarabine par ponction lombaire ou réservoir Ommaya est une composante bien établie du traitement d’induction .
Le mécanisme de l’hygroma sous-dural par ponction lombaire (PL) n’est pas bien établi mais on suppose qu’il implique une fuite de LCR lombaire avec une réduction de la pression du LCR, ce qui entraîne un déplacement vers le bas du cerveau avec une accumulation de LCR dans les couches durales internes des convexités cérébrales . Les hygromas sous-duraux bilatéraux consécutifs à l’administration prophylactique de méthotrexate par voie intraveineuse sont une complication très rare qui n’a été que sporadiquement rapportée dans la littérature. Une étude portant sur des patients atteints d’hygromas sous-duraux après une greffe de cellules souches hématopoïétiques a conclu que les patients avaient un risque accru de développer des collections sous-durales s’ils avaient une PL, avec ou sans chimiothérapie IT . Le risque d’apparition d’un hygroma sous-dural symptomatique après une PL est estimé à 1 ou 2 % seulement. Chez notre patient, étant donné qu’il n’y avait aucune preuve d’une étiologie structurelle ou traumatique antérieure pour la réduction de la pression du LCR, l’administration de la chimiothérapie par voie intraveineuse chez ce patient était très probablement le mécanisme causal de la formation de l’hygroma. Dans l’essai DASISION, une myélosuppression a été fréquemment signalée lors du traitement par un inhibiteur de la tyrosine kinase (ITK). Le dasatinib est connu pour provoquer des hémorragies graves et fatales en raison du dysfonctionnement des plaquettes, et l’incidence d’hémorragies graves a été signalée chez quelques patients, principalement associées à une thrombocytopénie sévère.
Patel et al. signalent un risque accru d’hémorragie du SNC en association avec le traitement par inhibiteur de la tyrosine kinase (ITK) en raison de son effet sur la fonction plaquettaire. Bien que les hygromas et les hémorragies soient des entités cliniques différentes, des changements prohémorragiques subtils peuvent favoriser la fuite méningée continue de LCR.
La prise en charge initiale des hygromas sous-duraux implique des mesures conservatrices, notamment le repos au lit associé à un apport complémentaire en liquides, des agents analgésiques et même de la caféine. Le patch de sang épidural (EBP) est indiqué si le traitement conservateur est inefficace, comme chez notre patient . Les autres options de gestion comprennent une augmentation des paramètres de transfusion de plaquettes au-dessus de 50 000-75 000 par μl, une perfusion saline épidurale continue ou une injection épidurale de dextran ou de colle de fibrine. Cependant, même avec une prise en charge optimale, la taille de l’hygroma sous-dural peut augmenter . Les hygromas sous-duraux peuvent devenir membranaires et produire un effet de masse sur les hémisphères cérébraux nécessitant une décompression chirurgicale, comme chez notre patient (Figure 1). La ponction lombaire pour une thérapie intrathécale chez ces patients présentant un effet de masse cérébral peut entraîner une hernie cérébrale fatale.
Dans ce rapport, nous décrivons une complication rare mais potentiellement fatale de la chimiothérapie IT que les oncologues doivent connaître. Malheureusement, notre patient semblait être en rémission hématologique et moléculaire complète, et son décès était iatrogène, une complication du traitement. Il faut noter que la chimiothérapie IT n’est pas sans risque. La chimiothérapie intrathécale doit être reportée en cas d’apparition de symptômes neurologiques ou de constatations inquiétantes lors de la ponction lombaire, comme des pressions d’ouverture basses ou une ponction traumatique qui peut se produire parce que l’aiguille spinale est avancée au-delà de l’espace sous-arachnoïdien effondré. La céphalée après la ponction lombaire est un signe d’alerte potentiel qui a été rapporté par peu de patients avant le diagnostic d’hygroma, et si cela se produit, le patient doit être évalué rapidement en envisageant une imagerie pour exclure un hygroma ou une hémorragie.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts à divulguer.