Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune chronique qui n’est souvent pas diagnostiquée au départ. La détection à temps du LED est importante, car un traitement rapide peut prévenir ses nombreuses complications majeures – notamment les lésions des organes terminaux. Voici comment distinguer le LED d’autres maladies aux présentations similaires et comment reconnaître les complications d’un LED non diagnostiqué, qui peuvent évoluer rapidement et fatalement.
Le lupus érythémateux systémique (LED) est une maladie inflammatoire chronique qui peut toucher plusieurs systèmes organiques. La présence d’anticorps antinucléaires (ANA) est un marqueur commun de cette maladie. Dans les maladies auto-immunes telles que le LED, le système immunitaire attaque les cellules des tissus sains de l’organisme. Des facteurs génétiques, hormonaux et environnementaux (par exemple, les rayons ultraviolets, les virus infectieux et même l’utilisation de certains médicaments) ont été impliqués dans la pathogenèse.1-3
On estime que 1,5 million de personnes aux États-Unis et jusqu’à 5 millions de personnes dans le monde sont atteintes du LED.4 Il est neuf à dix fois plus répandu chez les femmes – en particulier celles en âge de procréer – que chez les hommes et survient plus fréquemment chez les femmes afro-américaines, hispaniques et asiatiques que chez les femmes caucasiennes non hispaniques.1,2,4-6 Les frères et sœurs de patients atteints de LED ont 30 fois plus de risques de développer la maladie, par rapport aux personnes qui n’ont pas de parent atteint.2 La mortalité accrue chez les personnes atteintes du LED est attribuée à l’accélération de l’athérosclérose, aux infections, aux tumeurs malignes et aux lésions des organes cibles, en particulier l’insuffisance rénale terminale.3 Les femmes âgées de 33 à 45 ans atteintes du LED présentent un risque accru (50 fois plus élevé) d’infarctus du myocarde dû à une athérosclérose prématurée que les femmes de la population générale appariées selon l’âge.7 L’espérance de vie des patients atteints de LED et présentant des lésions rénales est inférieure de 23,7 ans à celle de la population générale.8
La sensibilisation accrue au LED a entraîné une amélioration radicale de la mortalité associée au cours des cinq dernières décennies. Le taux de survie dans les années 1950 était de 50% à 2 ans, alors que les taux actuels sont d’environ 95% à 5 ans et d’environ 90% à 10 ans.3,9 Ces améliorations reflètent probablement un diagnostic et un traitement plus précoces de la part de cliniciens bien informés, ainsi qu’un traitement plus efficace.
Manifestations du LED
Le LED peut affecter n’importe quel organe du corps avec un large spectre de manifestations cliniques, ce qui en fait une maladie dévastatrice et trompeuse. La gravité de la maladie peut varier en fonction de l’âge, de l’organe touché et du temps. L’apparition de la maladie peut être graduelle et légère ou rapidement progressive avec une atteinte sévère des organes. Les manifestations constitutionnelles telles que la fatigue, la perte de poids, l’anorexie et la fièvre légère sont souvent les premières plaintes. Cependant, ces caractéristiques sont communes à une variété d’affections infectieuses et inflammatoires, ce qui rend le LED précoce facilement négligé et fréquemment mal diagnostiqué. 2
Un ensemble de manifestations touchant les articulations, la peau, la bouche, les reins, les poumons, le cœur et le système nerveux offre des indices pour le diagnostic du LED (voir tableau 1). L’arthrite est le symptôme le plus courant, présent dans 85% à 90% des cas de LED.1,10 Elle est typiquement non érosive, inflammatoire, symétrique ou asymétrique, et polyarticulaire (impliquant cinq articulations ou plus) et peut être accompagnée de symptômes constitutionnels.1,2,11 Les articulations les plus fréquemment touchées sont les interphalangiennes proximales, les métacarpophalangiennes (MCP), les genoux et les poignets.2 La raideur matinale est une plainte courante.1,11 L’arthropathie de Jaccoud, qui se caractérise par des subluxations articulaires réductibles et non érosives (par exemple, déformations en col de cygne, déviation cubitale, déformations en boutonnière et pouces en forme de Z), peut être observée chez les patients atteints de LED.3 Lorsque les patients présentent des symptômes articulaires et constitutionnels mais ne présentent pas d’autres manifestations typiques du LED, comme une éruption cutanée, des mesures appropriées – par exemple, une arthrocentèse – doivent être prises pour évaluer la possibilité d’une infection.11
Les manifestations cutanées sont la deuxième caractéristique la plus fréquente au début de la maladie, la photosensibilité et l’éruption malaire étant les plus répandues.10 Presque tous les patients présentent des lésions cutanées à un moment donné de l’évolution de la maladie.1 Les lésions diagnostiques, ou spécifiques au lupus, peuvent être classées en trois types : aiguës, subaiguës et chroniques.
Le lupus érythémateux cutané aigu (LECA) est presque toujours associé au LED, tandis que le lupus érythémateux cutané subaigu (LECA) est observé chez environ 50 % des patients atteints de LED12. Le LECA est généralement précipité par l’exposition au soleil et comprend l’éruption érythémateuse classique, maculaire, en forme de » papillon « , située sur les régions malaires du visage, qui peut persister pendant des jours ou des semaines.2,12 Une alopécie diffuse ou discoïde peut également se développer dans le cadre du LECA, ainsi que des ulcères buccaux apparaissant dans des lésions nécrotiques purpuriques sur le palais, la muqueuse buccale ou les gencives. Des lésions érythémateuses, papuleuses ou urticariennes généralisées peuvent affecter le visage, les bras, le dos des mains ou le « V » du cou.12
Le LEDC tend à être d’apparition soudaine, avec des lésions annulaires ou des plaques psoriasiformes sur la partie supérieure du tronc, les bras et le dos des mains, qui fusionnent souvent en lésions polycycliques.12 Ces éruptions subaiguës sont souvent associées à des anticorps anti-SSA/Ro.
Le lupus érythémateux cutané chronique est généralement caractérisé par une maladie de la peau seule.12 Le lupus discoïde est le type le plus courant, avec des plaques squameuses circulaires avec des bords érythémateux et hyperpigmentés et des centres hypopigmentés atrophiés qui laissent des cicatrices.2,12 Il est fréquemment observé sur le visage, le cou et le cuir chevelu.
Au cours de l’évolution du LED, une atteinte des muqueuses – typiquement des ulcères buccaux ou nasaux indolores – survient chez 25 à 45 % des patients.2 Les lésions buccales se trouvent le plus souvent sur le palais dur et la muqueuse buccale.3,12
La néphrite lupique, peut-être la manifestation la plus dangereuse du LED, comporte un risque élevé de défaillance des organes, un taux de mortalité plus élevé que celui des patients sans atteinte rénale et une espérance de vie plus faible.8,11 Jusqu’à 60 % des Asiatiques, des Afro-Américains et des Hispaniques développent une maladie rénale au cours de leur maladie.8 La caractéristique dominante est la protéinurie, généralement accompagnée d’une hématurie microscopique.2
Le LED neuropsychiatrique (NPSLE) est une manifestation clinique mal comprise.13 On estime que 28 % à 40 % des manifestations du NPSLE se développent avant ou en même temps que le diagnostic, et que 63 % surviennent dans la première année du diagnostic.13 La déficience cognitive légère est la manifestation la plus courante, signalée chez 20 à 30 % des patients atteints de LED.2,13 Les crises et les psychoses sont signalées chez 7 à 10 % des patients atteints de LED, et la psychose – caractérisée par des hallucinations ou des délires – chez 3,5 % d’entre eux.2
Les troubles cardiaques sont fréquents chez les patients atteints de LED, avec une prévalence estimée à 50 %, mais ils sont rarement la manifestation principale.14 La péricardite avec épanchement est la manifestation cardiaque la plus fréquente, elle survient chez 25 % des patients atteints de LED.2 La progression de l’athérosclérose due à l’inflammation chronique devient une cause majeure de mortalité dans les dernières années de vie des patients atteints de LED.1 Par rapport à la population générale, l’incidence de l’infarctus du myocarde est multipliée par cinq chez les patients atteints de LED.1 La pleurite est la manifestation pleuropulmonaire la plus fréquente dans le LED.11 Une douleur thoracique pleurétique avec ou sans épanchement pleural survient chez 45% à 60% des patients atteints de LED.2
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