Free Press

Etes-vous sûr du diagnostic ?

Ce à quoi il faut faire attention dans l’anamnèse

Le pityriasis lichenoides chronica (PLC) est rarement aussi symptomatique qu’alarmant. Lorsque cette forme de parapsoriasis a été décrite dans la littérature, elle a été regroupée dans la catégorie des « éruptions rythmiques » en raison de l’éruption inexplicable de lésions multiples suivie de l’involution et de la disparition progressives de cette culture. Étant donné l’absence de symptômes, de nombreux patients ont tendance à l’ignorer et, compte tenu de l’histoire naturelle de la maladie, qui se caractérise par une involution spontanée, leurs souhaits tendent à se réaliser – la maladie disparaît. Ainsi, l’histoire d’une éruption rythmique qui s’estompe est un élément clé de l’anamnèse. En outre, les lésions ont tendance à disparaître avec l’exposition au soleil, de sorte que le visage et les zones de la peau exposées au soleil de façon répétitive ont tendance à échapper à l’éruption rythmique tandis que les lésions du tronc et des extrémités proximales dominent.

Résultats caractéristiques de l’examen physique

Une caractéristique clé de la PLC qui aide à la différencier du mycosis fongoïde est la nature monomorphe des lésions et leur distribution synchrone dans le temps (figure 1). Les lésions individuelles varient en taille de 4 à 40 mm avec une lésion primaire papulosquameuse ovale. Les grands axes des lésions ovales ont tendance à être parallèles. Un endroit caractéristique où l’on peut observer une configuration en chapelet de ces lésions est la région axillaire ou inguinale. Sur le dos, une configuration semblable à celle d’un « arbre de Noël » peut également apparaître à partir de lésions ovales parallèles qui se drapent vers le bas et s’éloignent de la colonne vertébrale (le tronc d’arbre).

Figure 1.

Résultats attendus des études diagnostiques

Le résultat le plus surprenant de la biopsie est que si le pathologiste ne sait pas qu’il s’agit d’une éruption monomorphe de petites papules, la pathologie peut être interprétée comme étant suspecte de mycosis fongoïde. Typiquement, on observe un infiltrat lichénoïde très focal avec une parakératose sus-jacente. Les lymphocytes épidermotropes ne sont pas inhabituels. Si la suspicion de mycosis fongoïde est confirmée, la prochaine découverte surprenante est qu’il existe souvent une clonalité des cellules T par des études moléculaires. Ce sont les traits caractéristiques de cette éruption rythmique récurrente bénigne.

Si les caractéristiques cliniques et pathologiques ne sont pas classiques pour le PLC, l’immunochimie peut être utile dans la mesure où les infiltrats CD8+ sont fréquents et où les lésions sont cliniquement distinctes des autres infiltrats CD8+, tels que le lymphome cutané T cytotoxique et l’infection varicelleuse. Aucune sérologie ni aucun examen d’imagerie ne sont indiqués. Cependant, tous les patients doivent subir un examen cutané complet, qui doit être répété périodiquement tant que l’affection est active.

Confirmation du diagnostic

La corrélation clinique et pathologique suffit généralement au diagnostic. Cependant, il existe deux éruptions qui peuvent mimer la PLC et, dans une certaine mesure, se chevaucher avec elle. L’une est l’éruption rythmique plus virulente et cicatrisante de la papulose lymphomatoïde. L’autre est l’éruption médicamenteuse de type pityriasis rosé. Ces dernières ont tendance à ne pas être aussi bien organisées que le cas classique de PLC mais l’histoire doit tout de même être passée au crible pour rechercher une exposition à l’imatinib, aux inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale, aux inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, à la terbinifine et à la thérapie à l’or.

Qui est à risque de développer cette maladie ?

La CPL a été rapportée chez des patients allant du nouveau-né à l’octogénaire.

Quelle est la cause de la maladie ?

Etiologie

Il n’y a pas de cause connue. Comme il s’agit d’une affection assez courante, de nombreuses allusions ont été faites à l’association de cette éruption avec les virus courants que sont les virus de l’herpès humain 6 et 7, le virus Parvo et le virus Epstein-Barr. L’association n’est pas suffisante pour justifier des études sérologiques ou un traitement antiviral.

Implications et complications systémiques

Il a été rapporté plusieurs cas d’apparition de mycosis fongoïde chez des patients qui présentaient une PLC. De plus, il n’est pas rare que des patients atteints de mycosis fongoïde présentent des lésions de PLC en arrière-plan de leurs autres lésions cutanées. Le PLC n’est pas un précurseur de lymphome. Les rapports de cas épars renforcent cependant la nécessité d’examens cutanés périodiques, principalement pour rechercher les lésions caractéristiques du mycosis fongoïde.Si l’examen cutané est négatif, aucune étude pour un lymphome cutané n’est indiquée.

La principale complication de la maladie est cosmétique. Avec l’inflammation lichénoïde, il y a souvent une hyperpigmentation post-inflammatoire dans la peau de couleur. Contrairement aux patients à la peau plus claire où les lésions partent sans aucune trace, un patient à la peau de couleur est souvent laissé avec des rappels persistants de poussées précédentes

Options de traitement

Attendre et regarder

C’est probablement l’approche la plus couramment utilisée, car de nombreux patients le font à la maison avant et après avoir vu un dermatologue. Une compréhension approfondie de la nature rythmique bénigne de la maladie est essentielle pour que le patient supporte les poussées récurrentes.

Photothérapie

Pour des raisons de facilité d’administration et d’acceptation par le patient, il n’est pas inhabituel d’utiliser la photothérapie pour faire disparaître les anciennes lésions et inhiber le développement de nouvelles pendant une période donnée. Il est évident qu’un patient ne peut pas continuer à suivre plusieurs séances de photothérapie par semaine pendant toute sa vie, mais de longues rémissions peuvent être obtenues à partir d’un traitement de 2 à 3 mois. Les salons de bronzage sont souvent la modalité de choix pour des raisons de commodité et de coût pour le patient. La thérapie par ultraviolets B à bande étroite à raison de 2 à 3 séances par semaine peut généralement faire disparaître la maladie sur une période de 20 à 30 séances.

Traitement systémique

Cette thérapie la plus sûre vantée pour la PLC est aussi la moins fiable, mais vaut la peine d’être poursuivie en raison de la nature bénigne des médicaments : les antibiotiques à des doses et des durées d’acné. Les macrolides érythromycine, azithromycine et clarithromycine à des doses de 250 mg à 500 mg par jour pendant au moins 2 mois ont été les plus populaires. La tétracycline et ses dérivés ont également été utilisés aux mêmes doses que celles utilisées pour l’acné ; cependant, étant donné la tendance à utiliser la photothérapie et à ce que l’éruption apparaisse chez les enfants, ces antibiotiques ont tendance à être prescrits moins souvent.

Le traitement systémique le plus fiable pour la PLC est le méthotrexate hebdomadaire à des doses similaires à celles qui réussissent pour le psoriasis. Une caractéristique unique de la PLC est qu’une fois contrôlée avec le méthotrexate, la dose peut souvent être réduite à 5mg par semaine pour supprimer l’apparition de nouvelles cultures. Encore une fois, la nature bénigne de la maladie doit contrebalancer tout risque d’hépatotoxicité ou de suppression de la moelle osseuse.

Approche thérapeutique optimale pour cette maladie

Presque tous les patients suivent un cours d’antibiotiques, étant donné la facilité d’administration et le manque de nécessité de surveillance en laboratoire de ce traitement. L’azithromycine 250mg par jour est une dose bien tolérée. Le principal facteur qui complique toute évaluation de l’efficacité est la nature rémittente de la maladie. Si le patient guérit au bout d’un mois, il serait prudent de crier victoire et d’attendre la prochaine épidémie avant de lui administrer un autre antibiotique. S’il n’y a pas de réponse, un à deux mois sont suffisants pour déterminer l’échec du traitement. À ce stade, un patient symptomatique doit être envisagé pour une photothérapie ou un méthotrexate hebdomadaire en fonction des comorbidités, de l’âge et de la disponibilité.

Gestion du patient

Lors de la visite initiale, le diagnostic différentiel est expliqué au patient, ainsi que la nécessité d’un diagnostic par biopsie. Une biopsie à l’emporte-pièce est nécessaire pour voir le fond de l’infiltrat souvent cunéiforme. Lors de la deuxième visite, la nature rythmique bénigne de l’affection est expliquée au patient, ainsi que le concept selon lequel la thérapie est dictée par les symptômes. Si l’on commence un traitement, il faut choisir un moment précis où l’on décidera si le traitement est efficace ou non.

Si le patient parvient à se dégager, il convient de lui expliquer que les intervalles entre les poussées seront très importants à surveiller, car chacun a un rythme différent. Il suffirait de tenir un certain type de journal. Si aucun traitement n’est choisi ou si aucun traitement ne réussit (le méthotrexate réussit presque toujours), alors le patient doit quand même revenir deux fois par an pour un bon examen de la peau, une discussion sur les progrès de la PLC et une discussion sur tout changement de stratégie.

Scénarios cliniques inhabituels à prendre en compte dans la prise en charge du patient

Le scénario clinique inhabituel que l’on peut rencontrer est celui d’un patient qui a subi une greffe de cellules souches pour un certain type de malignité hématologique. Dans ce contexte, les caractéristiques cliniques et pathologiques de la PLC seraient interprétées comme une forme de maladie chronique du greffon contre l’hôte. Cette observation est utile pour tenter de répondre à la question du patient souffrant de PLC, à savoir « qu’est-ce qui cause cela » ? Dans le cadre d’une transplantation, nous connaissons la cause. Mais dans la forme sauvage de la maladie, nous ne pouvons que spéculer qu’il s’agit d’une réponse inflammatoire erronée similaire, récurrente/rémittente.

Quelles sont les preuves ?

Khachemoune, A, Blyumin, ML. « Pityriasis lichenoides : physiopathologie, classification et traitement ». Am J Clin Dermatol. vol. 8. 2007. pp. 29-36. (Dans cette revue, les traits histologiques qui caractérisent le PLC et le différencient de la forme aiguë sont examinés)

Ersoy-Evans, S, Greco, MF, Mancini, AJ, Subasi, N, Paller, AS. « Pityriasis lichenoides dans l’enfance : une revue rétrospective de 124 patients ». J Am Acad Dermatol. vol. 56. 2007. pp. 205-10. (Le pityriasis lichenoides chronica est l’une des formes les plus courantes de parapsoriasis chez l’enfant. Cette revue donne une vue d’ensemble du spectre clinique dans la population pédiatrique. De plus, le traitement des enfants est légèrement différent de celui des adultes, avec un accent sur les antibiotiques.)

Lam, J, Pope, E. « Pityriasis lichenoides pédiatrique et lymphome cutané à cellules T ». Curr Opin Pediatr. vol. 19. 2007. pp. 441-5. (Cette revue inclut les données du registre pédiatrique des lymphomes cutanés. Les rares associations du pityriasis lichenoides avec les lymphomes sont passées en revue.)

Truhan, AP, Hebert, AA, Esterly, NB. « Pityriasis lichénoïde chez les enfants : réponse thérapeutique à l’érythromycine ». J Am Acad Dermatol. vol. 15. 1986 Jul. pp. 66-70. (L’article classique qui a mis l’antibiothérapie au premier plan de la prise en charge du pityriasis lichénoïde.)

Ersoy-Evans, S, Hapa, AA, Boztepe, G, Sahin, S, Kölemen, F. « Narrowband ultraviolet-B phototherapy in pityriasis lichénoïde chronica ». J Dermatolog Treat. vol. 20. 2009. pp. 109-13. (Avec le déclin de l’utilisation de la photochimiothérapie, la bande étroite est devenue la photothérapie en cabinet la plus disponible pour le pityriasis lichénoïde. Alors que les patients peuvent souvent être dégagés, le véritable avantage réside dans la prolongation des intervalles entre les cours de photothérapie.)

Lynch, PJ, Saied, NK. « Traitement au méthotrexate du pityriasis lichénoïde et de la papulose lymphomatoïde ». Cutis. vol. 23. 1979 Mai. pp. 634-6. (Le méthotrexate hebdomadaire est devenu une modalité fiable pour contrôler le pityriasis lichénoïde lorsque les symptômes et les signes perturbent la qualité de vie du patient)

.