Free Press

Bizonyos a diagnózisban?

Mire kell figyelni az anamnézisben

A Pityriasis lichenoides chronica (PLC) ritkán olyan tüneteket okoz, mint amilyen riasztó. Amikor a parapsoriasisnak ezt a formáját leírták a szakirodalomban, a “ritmikus kitörések” alá csoportosították a többszörös elváltozások megmagyarázhatatlan kitörése miatt, amelyet e termés fokozatos visszafejlődése és elhalványulása követ. Tekintettel a tünetek hiányára, sok beteg hajlamos figyelmen kívül hagyni, és mivel a betegség természetes lefolyása a spontán visszafejlődés, kívánságuk általában teljesül – elmúlik. Így a kórelőzményben a ritmikusan elhalványuló kitörés története kulcsfontosságú lelet. Ezenkívül az elváltozások hajlamosak eltűnni a napfény hatására, így az arc és az ismétlődően napfénynek kitett bőrterületek hajlamosak elkerülni a ritmikus kitörést, míg a törzsi és proximális végtagi elváltozások dominálnak.

A fizikális vizsgálat jellegzetes leletei

A PLC egyik legfontosabb jellemzője, amely segít a mycosis fungoides-től való megkülönböztetésben, az elváltozások monomorf jellege és szinkron időbeni eloszlása (1. ábra). Az egyes elváltozások mérete 4-40 mm között változik, ovális papulosquamos elsődleges elváltozással. Az ovális elváltozások hosszú tengelye általában párhuzamos. Az elváltozások egyik jellegzetes helye, ahol a gyöngysorszerű elrendeződés látható, az axilla vagy a lágyéktájék környéke. A háton “karácsonyfaszerű” konfiguráció is kialakulhat a gerincen lefelé és a gerinctől távolodó párhuzamos ovális elváltozásokból (a fatörzsből).

1. ábra.

A diagnosztikus vizsgálatok várható eredményei

A biopszia során a legmeglepőbb lelet az, hogy ha a patológus nem tudja, hogy ez egy monomorf, kis papulákból álló kitörés, akkor a patológiát mycosis fungoides gyanúsnak lehet értelmezni. Jellemzően foltos lichenoid infiltrátum van, amely nagyon fokális, fedő parakeratózissal. Az epidermotróp limfociták nem szokatlanok. Ha a mycosis fungoides gyanúja fennáll, a következő meglepő lelet az, hogy a molekuláris vizsgálatok szerint gyakran T-sejt-klonalitás áll fenn. Ezek ennek a jóindulatú, visszaeső ritmikus kitörésnek a jellegzetes vonásai.

Ha a klinikai és patológiai jellemzők nem klasszikusak a PLC-re, az immunkémia hasznos lehet, mivel a CD8+ infiltráció gyakori, és az elváltozások klinikailag elkülönülnek más CD8+ infiltrációktól, például a citotoxikus cutan T-sejtes limfómától és a varicella fertőzéstől. Szerológiai vagy képalkotó vizsgálatok nem javallottak. Azonban minden betegnél alapos bőrvizsgálatra van szükség, amelyet rendszeresen meg kell ismételni, amíg az állapot aktív.

Diagnózis megerősítése

A klinikai és patológiai korreláció általában elegendő a diagnózis felállításához. Van azonban két olyan kitörés, amely a PLC-t utánozhatja, és bizonyos fokig átfedésben van vele. Az egyik a lymphomatoid papulosis virulensebb és hegesebb ritmikus kitörése. A másik a pityriasis rosea-szerű gyógyszeres kitörések. Ez utóbbiak általában nem olyan jól szervezettek, mint a PLC klasszikus esete, de a kórelőzményt mégis át kell vizsgálni imatinib, tumor nekrózis faktor gátlók, angiotenzin konvertáló enzim gátlók, terbinifin és aranyterápia expozíciója után.

Kiknél áll fenn a betegség kialakulásának kockázata?

PLC-ről az újszülöttektől a nyolcvanévesekig terjedő betegcsoportban számoltak be.

Mi a betegség oka?

Etiológia

Nincs ismert ok. Mivel meglehetősen gyakori betegségről van szó, számos utalás van arra, hogy ez a kitörés összefüggésbe hozható a gyakori humán herpesz vírus 6 és 7, a Parvo vírus és az Epstein-Barr vírus vírusokkal. Nincs elégséges összefüggés ahhoz, hogy szerológiai vizsgálatok vagy vírusellenes kezelés indokolt legyen.

Szisztémás vonatkozások és szövődmények

Már több olyan esetről is beszámoltak, amikor a mycosis fungoides olyan betegeknél jelent meg, akiknél PLC-t mutattak ki. Emellett nem ritka, hogy a mycosis fungoidesben szenvedő betegeknél egyéb bőrelváltozásaik hátterében PLC-elváltozás is megjelenik. A PLC nem limfóma előfutára. Az elszórt esetleírások megerősítik az időszakos bőrvizsgálat szükségességét, elsősorban a mycosis fungoides jellegzetes elváltozásainak keresésére.

Ha a bőrvizsgálat negatív, nem javallott a kután limfómára irányuló vizsgálat.

A betegség fő szövődménye kozmetikai jellegű. A lichenoid gyulladással gyakran gyulladás utáni hiperpigmentáció jelentkezik a bőr színében. A világosabb bőrű betegekkel ellentétben, akiknél az elváltozások nyomtalanul elmúlnak, a színes bőrű betegnél gyakran maradnak meg a korábbi kitörések tartós emlékei

Kezelési lehetőségek

Várni és figyelni

Ez valószínűleg a leggyakrabban alkalmazott megközelítés, mivel sok beteg ezt otthon végzi a bőrgyógyász felkeresése előtt és után. A betegség jóindulatú ritmikus jellegének alapos megértése döntő fontosságú ahhoz, hogy a beteg elviselje az ismétlődő kitöréseket.

Fototerápia

A könnyű kezelhetőség és a beteg elfogadottsága érdekében nem ritka a fototerápia alkalmazása a régi elváltozások eltüntetésére és az újak kialakulásának gátlására egy adott időre. Nyilvánvaló, hogy egy beteg nem folytathatja a heti többszöri fototerápiás kezelést egy életen át, de hosszú remissziót lehet elérni egy 2-3 hónapos kezeléssel. A szoláriumokat gyakran a betegek kényelme és a költségek miatt választják. A szűk sávú ultraibolya B terápia heti 2-3 kezeléssel általában 20-30 kezelés alatt remisszióra képes.

Szisztémás terápia

Ez a PLC-re hirdetett legbiztonságosabb terápia egyben a legkevésbé megbízható is, de a gyógyszerek jóindulatúsága miatt érdemes folytatni: antibiotikumok pattanásos dózisban és időtartamban. A makrolidok közül az eritromicin, az azitromicin és a klaritromicin napi 250mg-500mg dózisban legalább 2 hónapon keresztül a legnépszerűbbek. A tetraciklint és származékait szintén alkalmazták az aknénál alkalmazott dózisokban; mivel azonban a fényterápia használatára és a kitörés gyermekeknél való megjelenésére hajlamos, ezeket az antibiotikumokat általában ritkábban írják fel.

A PLC legmegbízhatóbb szisztémás terápiája a heti rendszerességgel alkalmazott metotrexát, a pikkelysömörnél bevált dózisokhoz hasonló adagokban. A PLC egyik sajátossága, hogy a metotrexáttal való kontrollálás után a dózis gyakran heti 5 mg-ra csökkenthető, hogy elnyomja az új termések megjelenését. Ismét a betegség jóindulatú jellegének kell ellensúlyoznia a májtoxicitás vagy csontvelő-szuppresszió kockázatát.

A betegség optimális terápiás megközelítése

Majdnem minden betegnél antibiotikum-kúrát alkalmaznak, tekintettel a könnyű beadásra és arra, hogy e kezelés nem igényel laboratóriumi ellenőrzést. A napi 250 mg azitromicin jól tolerálható dózis. A fő tényező, amely megnehezíti a hatékonyság értékelését, a betegség remitáló jellege. Ha a beteg egy hónap elteltével meggyógyul, bölcs dolog lenne győzelmet aratni, és megvárni a következő járvány kitörését, mielőtt további antibiotikumot adnánk. Ha nincs válasz, 1-2 hónap elegendő idő a kezelés sikertelenségének megállapításához. Ekkor a tüneteket mutató beteget a társbetegségektől, az életkortól és a rendelkezésre állástól függően fototerápiára vagy heti metotrexátra kell javasolni.

Betegkezelés

A kezdeti látogatáson a betegnek elmagyarázzák a differenciáldiagnózist, valamint a biopsziás diagnózis szükségességét. Lyukasztott biopszia szükséges a gyakran ék alakú infiltrátum aljának megtekintéséhez. A második vizit alkalmával elmagyarázzák a betegnek az állapot jóindulatú ritmikus jellegét, valamint azt a koncepciót, hogy a terápiát a tünetek diktálják. Ha bármilyen terápiát elkezdenek, világos időpontot kell választani, amikor eldöntik, hogy a terápia hatásos-e vagy sem.

Ha a beteg eléri a tisztulást, érdemes elmagyarázni, hogy a kitörések közötti időközöket nagyon fontos lesz figyelemmel kísérni, mivel mindenkinek más a ritmusa. Valamilyen típusú napló vezetése elegendő lenne. Ha nem választanak terápiát, vagy a terápia nem sikeres (a metotrexát szinte mindig sikeres), akkor a betegnek továbbra is évente kétszer kell megjelennie egy jó bőrvizsgálatra, a PLC fejlődésének megbeszélésére és a stratégia esetleges megváltoztatásának megbeszélésére.

A betegkezelésben figyelembe veendő szokatlan klinikai forgatókönyvek

A szokatlan klinikai forgatókönyv, amellyel találkozhatunk, az a beteg, aki valamilyen hematológiai malignitás miatt őssejt-transzplantáción esett át. Ebben a helyzetben a PLC klinikai és patológiai jellemzőit a krónikus graft-versus-host betegség egy formájaként értelmeznénk. Ez a megfigyelés hasznos, amikor megpróbáljuk megválaszolni a PLC-betegek “mi okozza ezt” kérdését. Transzplantáció esetén ismerjük az okot. De a betegség vad típusú formájában csak találgatni tudjuk, hogy ez egy hasonló visszaeső/remittáló félresikerült gyulladásos válasz.”

Mi a bizonyíték?

Khachemoune, A, Blyumin, ML. “Pityriasis lichenoides: patofiziológia, osztályozás és kezelés”. Am J Clin Dermatol. vol. 8. 2007. pp. 29-36. (Ebben az áttekintésben a PLC-t jellemző és az akut formától megkülönböztető szövettani jellemzőket tekintjük át.)

Ersoy-Evans, S, Greco, MF, Mancini, AJ, Subasi, N, Paller, AS. “Pityriasis lichenoides gyermekkorban: 124 beteg retrospektív áttekintése”. J Am Acad Dermatol. 56. kötet. 2007. pp. 205-10. (A Pityriasis lichenoides chronica a parapsoriasis egyik leggyakoribb formája gyermekeknél. Ez az áttekintés átfogó képet nyújt a klinikai spektrumról a gyermekpopulációban. Emellett a gyermekek kezelése némileg eltér a felnőttekétől, hangsúlyt fektetve az antibiotikumokra.)

Lam, J, Pope, E. “Pediatric pityriasis lichenoides and cutaneous T-cell lymphoma”. Curr Opin Pediatr. 19. kötet. 2007. pp. 441-5. (Ez az áttekintés a kután limfómák gyermekkori regiszterének adatait tartalmazza. A pityriasis lichenoides és a limfómák ritka társulásai kerülnek áttekintésre.)

Truhan, AP, Hebert, AA, Esterly, NB. “Pityriasis lichenoides gyermekeknél: terápiás válasz az eritromicinre”. J Am Acad Dermatol. 15. köt. 1986 Jul. pp. 66-70. (A klasszikus közlemény, amely az antibiotikus terápiát a pityriasis lichenoides kezelésének előterébe helyezte.)

Ersoy-Evans, S, Hapa, AA, Boztepe, G, Sahin, S, Kölemen, F. “Narrowband ultraviolet-B phototherapy in pityriasis lichenoides chronica”. J Dermatolog Treat. vol. 20. 2009. pp. 109-13. (A fotokemoterápia használatának visszaszorulásával a keskeny sávú lett a pityriasis lichenoides legelterjedtebb irodai fototerápiája. Bár a betegek gyakran tisztázhatók, az igazi előny a fényterápiás kúrák közötti intervallumok meghosszabbításában rejlik.)

Lynch, PJ, Saied, NK. “A pityriasis lichenoides és a lymphomatoid papulosis metotrexát kezelése”. Cutis. vol. 23. 1979. május. pp. 634-6. (A heti metotrexát megbízható módszere lett a pityriasis lichenoides kontrolljának, ha a tünetek és a tünetek zavarják a beteg életminőségét)

.