診断に自信がありますか
病歴で注意すべきこと
Pityriasis lichenoides chronica (PLC) は、心配するほど症状が出ることはまれです。 この型の乾癬が文献に記載されていた頃は、説明のつかない複数の病変の発疹の後、その作物が徐々に退縮して薄くなることから、「律動性発疹」に分類されていた。 症状がないため、多くの患者は無視する傾向があり、自然に退縮するというこの病気の自然史を考えると、その願いは叶う傾向があります。 したがって、リズミカルな発疹が消退するという病歴は、病歴の中で重要な所見となります。
身体診察の特徴的所見
菌状息肉症との鑑別を助ける本症の重要な特徴の1つは、病変の単形性とその時間的同期分布である（図1）。 病変の大きさは4～40mmで、原病巣は楕円形の丘疹鱗屑性である。 楕円形の病変の長軸は平行であることが多い。 腋窩や鼠径部に数珠つなぎになるのが特徴的です。
図1.
PLCの病変は大腿部のように、ほぼ同じサイズの単調な形態を示すことが多いようです。
期待される診断結果
生検で最も驚くべき所見は、これが小丘疹の単一型発疹であると病理医が認識していないと、菌状息肉症を疑う病理所見に解釈されることがあることである。 典型的な例では、斑状の苔癬状浸潤があり、非常に限局したもので、その上に傍角化症がある。 表皮向性リンパ球の出現はまれではない。 菌状息肉症を疑った場合、次に驚くべきことは、分子生物学的研究により、しばしばT細胞クローナリティを認めることである。
臨床的および病理学的特徴がPLCの典型的な特徴でない場合、CD8+浸潤が一般的で、病変が細胞障害性皮膚T細胞リンパ腫および水痘感染などの他のCD8+浸潤とは臨床的に異なることから、免疫化学が有用である場合がある。 血清検査や画像検査の適応はない。 しかし、すべての患者に徹底的な皮膚検査が必要であり、症状が活発である限り定期的に繰り返す必要がある。
診断の確認
診断には、臨床的および病理的な相関で通常十分な結果が得られる。 しかし、PLCを模倣し、ある程度重複する2つの発疹が存在する。 1つは、リンパ腫様丘疹症のより悪性で瘢痕性の律動性発疹である。 もうひとつは、バラ色粃糠疹のような薬疹です。 後者は、古典的なPLC症例ほど組織化されていない傾向がありますが、イマチニブ、抗腫瘍壊死因子阻害剤、アンジオテンシン変換酵素阻害剤、テルビニフィン、金療法への曝露がないか病歴を精査する必要があります。
この疾患を発症するリスクのある人は？
PLCは、新生児から八十代までの幅広い患者さんで報告されています。 かなり一般的な症状として、この発疹が一般的なウイルスであるヒトヘルペスウイルス6および7、パルボウイルス、エプスタインバーウイルスと関連していることを示唆するものが多数あります。 血清学的研究や抗ウイルス療法を正当化するほどの関連性はありません。
全身への影響と合併症
PLCを発症した患者に菌状息肉症が発現した例がいくつか報告されています。 さらに、菌状息肉症の患者が他の皮膚病変の背景にPLC病変を示すことは、前代未聞ではない。 PLCはリンパ腫の前駆体ではありません。 散見される症例報告から、主に菌状息肉症の特徴的な病変を探すために、定期的な皮膚検査の必要性が補強されていることは確かである。 苔癬状の炎症では、しばしば炎症後の色素沈着が見られる。 色白の患者さんでは、病変が跡形もなく消えてしまうのとは異なり、以前の発生を思い出させるものが残ることが多いのです
治療法
Wait and Watch
これはおそらく最もよく用いられる方法で、多くの患者さんが皮膚科医にかかる前や後に自宅で行っているからでしょう。
光線療法
投与の容易さと患者の受容性を考慮し、一定期間、古い病変を取り除き、新しい病変の発生を抑制する光線療法を利用することは珍しいことではありません。 もちろん，週に何度も光線療法を行うことは生涯続けることはできませんが，2～3ヶ月の治療で長い寛解を得ることができます。 日焼けサロンが、患者の利便性と費用の面からしばしば選択される方法である。 7709>
全身療法
PLCに対して宣伝されているこの最も安全な療法は、最も信頼性が低いが、薬剤の良性により追求する価値がある：ニキビの用量と期間での抗生物質投与である。 マクロライド系のエリスロマイシン、アジスロマイシン、クラリスロマイシンを1日250mg～500mgの用量で少なくとも2カ月間投与するのが最もよく知られています。 テトラサイクリンおよびその誘導体もまた、にきびに使用されるのと同じ用量で使用されている。しかし、光線療法を利用する傾向および小児に発疹が現れることから、これらの抗生物質はあまり頻繁に処方されない傾向がある。 PLCのユニークな特徴の1つは、メトトレキサートでいったんコントロールされると、新しい作物の出現を抑えるために、しばしば投与量を週5mgに減らすことができることです。 7709>
この疾患に対する最適な治療法
投与が簡単で、検査室でのモニタリングの必要がないことから、ほぼすべての患者は抗生物質の投与を受ける。 アジスロマイシン1日250mgは忍容性の高い用量である。 有効性の評価を難しくしている主な要因は，本疾患の寛解性である。 もし、1ヵ月後に治癒した場合は、次の流行まで待つのが賢明であろう。 反応がない場合は、1〜2ヶ月で治療が失敗したと判断するのが適切である。 7709>
患者管理
初診時に、生検診断の必要性と共に、鑑別診断を患者に説明する。 しばしば楔状となる浸潤の底を見るためにパンチ生検が必要である。 2回目の診察では、良性のリズミカルな症状であることを説明し、治療は症状によって決定されることを説明する。 もし治療を始めるなら、治療が有効かどうかを判断する明確な時点を選ぶべきである。
患者が治癒した場合、人によってリズムが異なるため、発症の間隔を観察することが非常に重要であることを説明するとよいだろう。 何らかの日記で十分でしょう。
患者管理で考慮すべき異常な臨床シナリオ
異常な臨床シナリオとして、ある種の血液悪性腫瘍で幹細胞移植を受けた患者に遭遇することがある。 このような状況では、PLCの臨床的および病理的特徴は、慢性移植片対宿主病の一形態と解釈されるであろう。 この観察は、PLC患者の「何が原因なのか」という疑問に答えようとする際に有用である。 移植という設定であれば、原因はわかっている。 しかし、この疾患の野生型では、同様の再発/再燃する誤った炎症反応であると推測することしかできません。 “苔癬状粃糠疹：病態生理、分類、および治療”。 Am J Clin Dermatol. 8巻. 2007年. 29-36頁. (このレビューでは、PLCを特徴付け、急性型と区別する組織学的特徴についてレビューしている。 「小児期の苔癬状粃糠疹：124例のレトロスペクティブレビュー」。 J Am Acad Dermatol.56巻。 2007年 pp.205-10. (慢性苔癬状粃糠疹は、小児に最も多くみられる乾癬の1つです。 この総説は、小児における臨床スペクトルの広い視野を提供するものである。 また、小児の治療は成人とは若干異なり、抗生物質に重点を置いている)
Lam, J, Pope, E. “Pediatric pityriasis lichenoides and cutaneous T-cell lymphoma”.小児粃糠疹と皮膚T細胞リンパ腫。 Curr Opin Pediatr.第19巻。 2007年 pp. 441-5. (このレビューには、皮膚リンパ腫の小児登録からのデータも含まれています。 7709>
Truhan, AP, Hebert, AA, Esterly, NB. 「小児の苔癬状粃糠疹：エリスロマイシンの治療効果」. J Am Acad Dermatol.15巻。 1986年7月 pp. (7709>
Ersoy-Evans, S, Hapa, AA, Boztepe, G, Sahin, S, Kölemen, F. “Narrowband ultraviolet-B phototherapy in pityriasis lichenoides chronica”（小児痘瘡状苔癬における紫外線B光線療法）. J Dermatolog Treat.第20巻。 2009年 pp.109-13. (光化学療法の減少に伴い、ナローバンドは苔癬状粃糠疹に対する最も有効な診察室での光線療法となっています。 このような状況下において、「光線療法は、患者さんの負担を軽減することができる一方で、光線療法を受ける間隔を長くすることができる」という利点があります。 「痘瘡状苔癬およびリンパ腫様丘疹症のメトトレキサート治療」(Methotrexate treatment of pityriasis lichenoides and lymphomatoid papulosis) Cutis。vol.23。 1979年5月。 (週1回のメトトレキサートは、症状や徴候が患者のQOLを乱す場合に、苔癬状粃糠疹をコントロールするための信頼できる方法となっている）
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