Free Press

Discussie

Een tijdelijke of permanente hepatodiaphragmatische interpositie van het colon, de dunne darm (zeldzaam), of de maag (uitzonderlijk zeldzaam) is een ongewoon en meestal asymptomatisch proces. Het kan echter ernstige complicaties veroorzaken en een potentiële bron van misdiagnose zijn voor een verscheidenheid van intrathoracale en intra-abdominale aandoeningen.

De aandoening werd genoemd naar de Weense radioloog Demetrius Chilaiditi die in 1911 drie asymptomatische gevallen met tijdelijke hepatodiaphragmatische interpositie van het colon rapporteerde en hun anatomoradiografische aspecten beschreef. De aandoening werd voor het eerst beschreven door Cantini in 1865, en Beclere in 1899 presenteerde de necropsie en de roentgenologische bevindingen bij een patiënt van wie gedacht werd dat hij een subdiafragmatisch abces had.1,2 Er is voorgesteld om de term “Chilaiditi’s teken” te gebruiken bij asymptomatische patiënten en de term “Chilaiditi’s syndroom” bij symptomatische patiënten.3,4

In Westerse landen is de aandoening zeldzaam en wordt zij aangetroffen bij 0,02% tot 0,2% van de routineradiografieën van de borstkas, met een man-vrouwverhouding van 4:1,5,6 In sommige rapporten is de incidentie nog lager met slechts 0,002% (één van 50 000 volwassenen7) of 0,000003% (drie van 11 378 0008). Belangrijk is dat een toename van de prevalentie van hepatodiaphragmatische interpositie is vastgesteld bij patiënten ouder dan 65 jaar: van 0,02% tot 0,2% bij mannen en van 0,006% tot 0,02% bij vrouwen.5 In één studie bleek de prevalentie in de geriatrische populatie 1% te bedragen.9 Bij 135 personen met leermoeilijkheden in New York was de incidentie 8,8%, of 63 maal die in de algemene bevolking.1 Een hoge incidentie van hepatodiaphragmatische interpositie werd waargenomen in Iran: 0,22% in de normale bevolking, 2% bij vrouwen die bijna zwanger waren, 2,7% bij patiënten met chronische longaandoeningen en 22% bij patiënten met postnecrotische cirrose.10

De normale anatomie en fysiologie van de darm, lever en diafragma verhinderen meestal hepatodiaphragmatische interpositie. De pathofysiologie wordt multifactorieel geacht en omvat een vergrote subphrenische ruimte, congenitale en/of verworven verlenging, malrotatie of malfixatie van de darm met verhoogde beweeglijkheid, laxiteit van de leverophangbanden, vermindering van het levervolume, en zwakte (hyper-relaxatie) van het diafragma (door gebrekkige innervatie, hetzij centraal of perifeer gemedieerd).1 Chilaiditi benadrukte de mobiliteit van de lever als de voornaamste pathofysiologische oorzaak van hepatodiafragmatische interpositie, terwijl anderen stelden dat een overtollig colon met verhoogde mobiliteit een eerste vereiste is voor het ontstaan van deze aandoening.1 Chronische constipatie, meteorisme, aerofagie, adhesies en mechanische obstructies worden als belangrijke factoren beschouwd.3,4,8 Het is vermeldenswaard dat chronische constipatie de meest voorkomende oorzaak is van colonverlenging en redundantie, wat leidt tot een verhoogde colonmobiliteit.3 Predisponerende factoren voor intestinale hepatodiaphragmatische interpositie zijn weergegeven in kader 1.

Er zijn verschillende anatomische typen van intestinale hepatodiaphragmatische interpositie. Meestal gebeurt dit onder het diafragma anterieur en superieur aan de rechterkwab van de lever (zoals in het beschreven geval). Hepatodiafragmatische interpositie in de posterieure subphrenicale ruimte is veel zeldzamer. Er is een geval gemeld van gecombineerde anterieure en posterieure verplaatsing van de dikke darm.11

Slechts een minderheid van de patiënten met intestinale hepatodiaphragmatische interpositie heeft symptomen. Deze variëren van niet-specifieke gastro-intestinale symptomen zoals misselijkheid, anorexia, braken, flatulentie en constipatie tot tekenen van pseudo-obstructie en zelden tot levensbedreigende complicaties zoals volvulus of intestinale obstructie. De aandoening kan zelden gepaard gaan met centrale pijn op de borst, hartritmestoornissen of ademnood.7 Symptomen treden waarschijnlijk alleen op wanneer de darm is opgezwollen of geblokkeerd. Omdat het opgehoopte gas van nature opstijgt, krijgen de patiënten de symptomen meestal in zittende of staande houding, terwijl bedrust de symptomen vermindert.1 Ons geval is ongewoon omdat de patiënt ongewone symptomen van pijn op de borst en ademnood ontwikkelde (zonder gastro-intestinale symptomen, afgezien van constipatie). Nadat de klinische symptomen volledig waren verdwenen, bleef in veel gevallen het radiologische beeld van intestinale hepatodiaphragmatische interpositie onveranderd (zoals bij onze patiënt), hetgeen wijst op het belang van colon distentie in de pathofysiologie van het syndroom.

Een breed scala van naast elkaar bestaande aandoeningen is gemeld, waaronder hiatus hernia, skeletafwijkingen (spinale scoliose), meerdere aangeboren afwijkingen, obesitas, pneumatosis cystoides intestinalis, melanosis coli, en longkanker. Ernstige complicaties die chirurgie vereisen, zoals sigmoïdvolvulus, incarceratie van het colon, en suprahepatische appendicitis zijn gemeld.5-7,12,13

Bij lichamelijk onderzoek kan een duidelijke afname of zelfs afwezigheid van leverstompheid en/of een “massa” in het rechter bovenkwadrant of middenabdomen (ontheemde lever) diagnostisch nuttig zijn.

Radiogisch zijn drie tekenen kenmerkend: (1) colon of dunne darm tussen de lever en het diafragma (bij symptomatische patiënten meestal sterk gedistilleerd), (2) verhoogd rechter hemidiaphragma, en (3) caudale en mediale verplaatsing van de lever. Wanneer het darmgas echter lateraal en posterieur is, kan het niet boven de lever komen of deze verdringen; dit wordt incomplete hepatodiaphragmatische interpositie genoemd.14

De differentiële diagnose van radiografische bevindingen omvat subdiaphragmatisch abces, pneumoperitoneum, cysten in pneumatosis intestinalis, hepatomegalie, posterieure leverlaesies, en retroperitoneale massa’s. Bij de eerste twee van deze aandoeningen, die gepaard gaan met elevatie van het rechter hemidiaphragma en subdiaphragmatische luchtverzameling, zijn de haustrale markeringen (gewoonlijk het best te zien op laterale films) afwezig. Bij pneumoperitoneum verschuift de vrije lucht (gewoonlijk duidelijk in het laterale decubitusaanzicht) en kan bilateraal zijn. Bij subdiafragmatisch abces is het lucht-vloeistofniveau kleiner en gaat het vaak gepaard met basale atelectase en pleurale effusies. Hepatodiaphragmatische interpositie van de darm kan ook worden gediagnosticeerd met abdominale echografie.15 Als er twijfel blijft bestaan, wordt contrastklysma, thoracoabdominale computertomografie of nucleaire scintigrafie aanbevolen.

Het syndroom van Chilaiditi kan zich presenteren met een breed scala van symptomen en tekenen die misleidend kunnen zijn voor de behandelend clinicus. Het syndroom kan een aantal cardiale, respiratoire en andere niet-cardiale aandoeningen imiteren. De klinische differentiële diagnose kan bijzonder moeilijk zijn bij oudere personen omdat er vaak twee of meer aandoeningen naast elkaar voorkomen die bijdragen tot het klinische beeld (zoals in het beschreven geval). Hoewel bij patiënten met pijn op de borst in eerste instantie myocardischemie, longembolie, aortadissectie of pericarditis tot de differentiële diagnose moeten worden gerekend, moeten ook andere vormen van niet-cardiale pijn op de borst worden overwogen. Constipatie en colon distensie als oorzaak van praecordiale pijn,16-18 hypoxie, en ademnood19,20 is beschreven maar zelden gediagnosticeerd. Constipatie, die veel voorkomt bij ouderen en bij een derde van de oudere vrouwen en een kwart van de oudere mannen21 , is een belangrijke predisponerende factor voor intestinale hepatodiaphragmatische interpositie.

Dit geval benadrukt het belang van het overwegen van het syndroom van Chilaiditi in de differentiële diagnose van pijn op de borst en dyspneu, vooral bij ouderen, evenals bij patiënten met een verstandelijke handicap, chronische longaandoeningen of cirrose.