Free Press

Czy jesteś pewien diagnozy?

Na co powinieneś zwrócić uwagę w wywiadzie

Pityriasis lichenoides chronica (PLC) rzadko jest tak objawowa, jak niepokojąca. Kiedy opisywano tę postać parapsoriasis w literaturze, była ona zaliczana do „erupcji rytmicznych” ze względu na niewytłumaczalną erupcję licznych zmian, po której następuje stopniowa inwolucja i zanikanie tych plonów. Ze względu na brak objawów, wielu pacjentów ma tendencję do ignorowania tej choroby, a biorąc pod uwagę jej naturalną historię spontanicznej inwolucji, ich życzenia się spełniają – choroba odchodzi. Tak więc historia rytmicznej erupcji, która zanika, jest kluczowym ustaleniem w wywiadzie. Dodatkowo, zmiany mają tendencję do zanikania pod wpływem ekspozycji na światło słoneczne, tak więc twarz i powtarzalnie opalane obszary skóry mają tendencję do unikania rytmicznej erupcji, podczas gdy dominują zmiany na tułowiu i proksymalnych kończynach.

Charakterystyczne wyniki badania przedmiotowego

Jedną z kluczowych cech PLC, która pomaga w różnicowaniu z ziarniniakiem grzybiastym, jest monomorficzny charakter zmian i ich synchroniczne rozmieszczenie w czasie (ryc. 1). Poszczególne zmiany mają wielkość od 4 do 40 mm z owalną, grudkowo-krostkową zmianą pierwotną. Długie osie zmian owalnych mają tendencję do równoległości. Jednym z charakterystycznych miejsc, gdzie można zaobserwować konfigurację tych zmian przypominającą sznur koralików, jest okolica pachowa lub pachwinowa. Na plecach konfiguracja przypominająca „choinkę” może również powstać z równoległych owalnych zmian ciągnących się w dół i z dala od kręgosłupa (pień drzewa).

Ryc. 1.

Oczekiwane wyniki badań diagnostycznych

Najbardziej zaskakującym wynikiem biopsji jest to, że jeśli patolog nie jest świadomy, że jest to monomorficzna erupcja małych grudek, patologia może być interpretowana jako podejrzenie ziarniniaka grzybiastego. Typowy jest rozległy naciek lichenoidalny, który jest bardzo ogniskowy z pokrywającą się parakeratozą. Limfocyty epidermotropowe nie są niczym niezwykłym. Jeśli podejrzewa się ziarniniaka grzybiastego, kolejnym zaskakującym odkryciem jest częste występowanie klonalności komórek T w badaniach molekularnych. Są to charakterystyczne cechy tej łagodnej, nawracającej, rytmicznej erupcji.

Jeśli cechy kliniczne i patologiczne nie są klasyczne dla PLC, przydatna może być immunochemia, ponieważ nacieki CD8+ są powszechne, a zmiany różnią się klinicznie od innych nacieków CD8+, takich jak cytotoksyczny skórny chłoniak T-komórkowy i zakażenie wirusem ospy wietrznej. Nie ma wskazań do wykonywania badań serologicznych ani obrazowych. Wszyscy pacjenci wymagają jednak dokładnego badania skóry, które należy powtarzać okresowo, dopóki choroba jest aktywna.

Potwierdzenie rozpoznania

Kliniczna i patologiczna korelacja zazwyczaj wystarczają do postawienia diagnozy. Istnieją jednak dwie erupcje, które mogą naśladować PLC i w pewnym stopniu pokrywać się z nim. Jedną z nich jest bardziej zjadliwa i bliznowaciejąca rytmiczna erupcja limfomatoidalnej papulozy. Drugą jest pityriasis rosea-like drug eruptions. Te ostatnie nie są tak dobrze zorganizowane jak klasyczne przypadki PLC, ale i tak należy przeanalizować wywiad pod kątem narażenia na imatynib, inhibitory czynnika martwicy nowotworów, inhibitory konwertazy angiotensyny, terbinifinę i terapię złotem.

Kto jest narażony na ryzyko rozwoju tej choroby?

PLC opisywano u pacjentów w wieku od noworodków do oktagenistów.

Jaka jest przyczyna choroby?

Etiologia

Nie jest znana przyczyna. Jako dość powszechne schorzenie, było wiele wskazówek, że ta erupcja jest związana z powszechnymi wirusami ludzkiego wirusa opryszczki 6 i 7, wirusem Parvo i wirusem Epsteina-Barr. Nie ma wystarczającego związku, aby uzasadnić badania serologiczne lub terapię przeciwwirusową.

Wskazania systemowe i powikłania

Odnotowano kilka przypadków pojawienia się ziarniniaka grzybiastego u pacjentów, u których występował PLC. Ponadto, nierzadko pacjenci z ziarniniakiem grzybiastym wykazują zmiany PLC na tle innych zmian skórnych. PLC nie jest prekursorem chłoniaka. W przypadku negatywnego wyniku badania skóry nie ma wskazań do badań w kierunku chłoniaka skórnego.

Głównym powikłaniem choroby jest powikłanie kosmetyczne. W przypadku zapalenia lichenoidalnego często występuje hiperpigmentacja pozapalna w skórze kolorowej. W przeciwieństwie do pacjentów o jaśniejszej skórze, u których zmiany pozostają bez śladu, u pacjentów z kolorową skórą często pozostają uporczywe przypomnienia o poprzednich ogniskach

Opcje leczenia

Czekaj i obserwuj

Jest to prawdopodobnie najczęściej stosowane podejście, ponieważ wielu pacjentów robi to w domu przed i po wizycie u dermatologa. Dokładne zrozumienie łagodnej, rytmicznej natury choroby jest krytyczne dla pacjenta, aby znosić nawracające ogniska.

Fototerapia

W celu ułatwienia podawania i akceptacji przez pacjenta, nie jest niczym niezwykłym stosowanie fototerapii w celu usunięcia starych zmian i zahamowania rozwoju nowych na dany okres czasu. Oczywiście pacjent nie może kontynuować wielu sesji fototerapii tygodniowo przez całe życie, ale długie remisje mogą być osiągnięte z 2-3 miesięcznego kursu leczenia. Salony opalania są często wybierane ze względu na wygodę pacjenta i koszty. Wąskopasmowa terapia ultrafioletem B w 2-3 sesjach tygodniowo może zwykle spowodować remisję choroby w ciągu 20-30 sesji.

Ta najbezpieczniejsza terapia PLC jest również najmniej wiarygodna, ale warta kontynuacji ze względu na łagodny charakter leków: antybiotyki w dawkach i czasie trwania trądziku. Makrolidy erytromycyna, azytromycyna i klarytromycyna w dawkach od 250mg do 500mg dziennie przez co najmniej 2 miesiące były najbardziej popularne. Tetracyklina i jej pochodne były również stosowane w takich samych dawkach jak w przypadku trądziku, jednak biorąc pod uwagę tendencję do stosowania fototerapii i pojawiania się wykwitów u dzieci, antybiotyki te są przepisywane rzadziej.

Najbardziej niezawodną terapią systemową w PLC jest cotygodniowa terapia metotreksatem w dawkach podobnych do tych, które są skuteczne w łuszczycy. Jedną z unikalnych cech PLC jest to, że po opanowaniu metotreksatem dawka może być często zmniejszona do 5 mg na tydzień, aby powstrzymać pojawianie się nowych upraw. Ponownie, łagodny charakter choroby musi równoważyć wszelkie ryzyko hepatotoksyczności lub supresji szpiku kostnego.

Optymalne podejście terapeutyczne do tej choroby

Prawie wszyscy pacjenci przechodzą kurs antybiotyków, biorąc pod uwagę łatwość podawania i brak potrzeby monitorowania laboratoryjnego tego leczenia. Azytromycyna w dawce 250 mg na dobę jest dobrze tolerowana. Głównym czynnikiem utrudniającym ocenę skuteczności jest remitujący charakter choroby. Jeśli po miesiącu choroba ustąpi, rozsądnie byłoby ogłosić zwycięstwo i poczekać do następnego wybuchu epidemii, zanim poda się więcej antybiotyków. Jeśli nie ma odpowiedzi, 1-2 miesiące to wystarczający czas, aby stwierdzić niepowodzenie leczenia. W tym momencie pacjent z objawami powinien być rozważony do fototerapii lub cotygodniowego podawania metotreksatu, w zależności od chorób współistniejących, wieku i dostępności.

Postępowanie z pacjentem

Na początkowej wizycie, diagnoza różnicowa jest wyjaśniona pacjentowi, wraz z potrzebą wykonania biopsji. Biopsja punkcyjna jest konieczna, aby zobaczyć dno nacieku o często klinowatym kształcie. Podczas drugiej wizyty wyjaśnia się pacjentowi łagodny, rytmiczny charakter schorzenia oraz koncepcję, że terapia jest uzależniona od objawów. Jeśli rozpoczyna się jakąkolwiek terapię, należy wybrać jasny punkt czasowy, w którym zostanie podjęta decyzja, czy terapia jest skuteczna, czy nie.

Jeśli pacjentowi uda się uzyskać ustąpienie objawów, warto wyjaśnić, że bardzo ważne będzie monitorowanie odstępów między ogniskami, ponieważ każdy ma inny rytm. Wystarczyłoby prowadzenie jakiegoś dzienniczka. Jeśli nie wybrano żadnej terapii lub żadna terapia nie jest skuteczna (metotreksat jest prawie zawsze skuteczny), pacjent nadal musi przychodzić dwa razy w roku na badanie skóry, omówienie postępów w PLC i omówienie każdej zmiany strategii.

Nietypowe scenariusze kliniczne do rozważenia w postępowaniu z pacjentem

Nietypowym scenariuszem klinicznym, z którym można się spotkać, jest pacjent, który przeszedł przeszczep komórek macierzystych z powodu jakiegoś rodzaju nowotworu hematologicznego. W takim przypadku kliniczne i patologiczne cechy PLC byłyby interpretowane jako forma przewlekłej choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi. Ta obserwacja jest przydatna w próbie odpowiedzi na pytanie pacjenta z PLC „co to powoduje”? W przypadku przeszczepu znamy przyczynę. Ale w dzikiej postaci choroby możemy tylko spekulować, że jest to podobna nawracająca/remitująca błędna odpowiedź zapalna.

Jakie są dowody?

Khachemoune, A, Blyumin, ML. „Pityriasis lichenoides: pathophysiology, classification, and treatment”. Am J Clin Dermatol. vol. 8. 2007. pp. 29-36. (W tym przeglądzie dokonano przeglądu cech histologicznych, które charakteryzują PLC i odróżniają go od postaci ostrej.)

Ersoy-Evans, S, Greco, MF, Mancini, AJ, Subasi, N, Paller, AS. „Pityriasis lichenoides in childhood: a retrospective review of 124 patients”. J Am Acad Dermatol. vol. 56. 2007. pp. 205-10. (Pityriasis lichenoides chronica jest jedną z najczęstszych postaci parapsoriozy u dzieci. W niniejszym przeglądzie przedstawiono szerokie spektrum kliniczne w populacji dziecięcej. Ponadto leczenie dzieci różni się nieco od leczenia dorosłych, z naciskiem na antybiotyki.)

Lam, J, Pope, E. „Pediatric pityriasis lichenoides and cutaneous T-cell lymphoma”. Curr Opin Pediatr. vol. 19. 2007. pp. 441-5. (Ten przegląd obejmuje dane z pediatrycznego rejestru chłoniaków skórnych. The rare associations of pityriasis lichenoides with lymphomas are reviewed.)

Truhan, AP, Hebert, AA, Esterly, NB. „Pityriasis lichenoides in children: therapeutic response to erythromycin”. J Am Acad Dermatol. vol. 15. 1986 Jul. pp. 66-70. (Klasyczna praca, która postawiła antybiotykoterapię na czele leczenia pityriasis lichenoides.)

Ersoy-Evans, S, Hapa, AA, Boztepe, G, Sahin, S, Kölemen, F. „Narrowband ultraviolet-B phototherapy in pityriasis lichenoides chronica”. J Dermatolog Treat. vol. 20. 2009. pp. 109-13. (Wraz z malejącym zastosowaniem fotochemioterapii, wąskopasmowa fototerapia stała się najbardziej dostępną fototerapią gabinetową w pityriasis lichenoides. Podczas gdy pacjenci często mogą być oczyszczeni, prawdziwą korzyścią jest wydłużenie odstępów między kolejnymi kursami fototerapii.)

Lynch, PJ, Saied, NK. „Methotrexate treatment of pityriasis lichenoides and lymphomatoid papulosis”. Cutis. vol. 23. 1979 May. pp. 634-6. (Cotygodniowy metotreksat stał się niezawodną metodą kontrolowania liszajca litościwego, gdy objawy i oznaki zaburzają jakość życia pacjenta.)

.