Rapporto di caso
Un uomo indiano di 58 anni si è presentato nel giugno 2012 con una storia di 4 giorni di febbre alta e espettorazione mucopurulenta. All’esame, il paziente era febbrile (101°F) con saturazione arteriosa di ossigeno del 93% e crepitii nella regione infra-ascellare sinistra e infra-scapolare all’esame respiratorio. La radiografia del torace e la tomografia computerizzata del torace hanno rivelato un consolidamento nella lingula e nel lobo inferiore sinistro e un versamento pleurico sul lato sinistro. Il liquido pleurico era essudativo con colture sterili per batteri e micobatteri. La conta dei globuli bianchi era elevata (21000/μl); tuttavia, la coltura del sangue e delle urine era sterile. Il paziente è stato avviato empiricamente su antibiotici ad ampio spettro per via endovenosa (IV) (piperacillina-tazobactam 4,5 g quattro volte al giorno) con cui il paziente è migliorato lentamente in 10 giorni.
(a) L’immagine assiale della tomografia computerizzata del torace migliorata con contrasto nell’impostazione della finestra polmonare mostra aree di consolidamento nel segmento inferiore del lobo lingulare e nei segmenti basali laterali e posteriori del lobo inferiore sinistro (b) L’immagine assiale nella finestra mediastinica dimostra il versamento pleurico sinistro
Questo paziente ha avuto una storia significativa di ricorrente sino-infezione polmonare ricorrente negli ultimi 10 anni, richiedendo molteplici ricoveri in ospedale. Nel 2003, si era presentato con 1 mese di tosse con espettorazione, febbre, perdita di appetito e di peso. Anche se il derivato proteico purificato e la colorazione dell’espettorato per i bacilli acido-resistenti erano negativi, è stato iniziato con una terapia empirica antitubercolare sulla base dei risultati radiologici e il trattamento è continuato per 8 mesi e il paziente è migliorato sintomaticamente. Nel 2004, il paziente ha avuto una sinusite frontale e mascellare che ha richiesto un intervento chirurgico endoscopico al seno. Nel 2005, il paziente è stato nuovamente ricoverato con polmonite, versamento pleurico sinistro e linfoadenopatia cervicale posteriore. L’aspirazione dei linfonodi ha rivelato un’iperplasia reattiva. Il paziente ha ricevuto antibiotici intravenosi per un periodo prolungato di 4 settimane ed è migliorato. Nel 2006, il paziente ha presentato una polmonite del lobo medio destro insieme a un’otite media suppurativa cronica destra. La coltura dell’espettorato è cresciuta di Pseudomonas aeruginosa; è stato trattato con ceftazidima IV per 4 settimane ed è migliorato. Successivamente questo paziente ha avuto episodi di polmonite ricorrente ogni anno, richiedendo un ricovero e antibiotici per via endovenosa. In alcuni anni, ha richiesto più ricoveri per polmonite ricorrente. Inoltre, aveva una sinusite ricorrente, che richiedeva una ripetuta chirurgia endoscopica del seno. Durante la maggior parte degli episodi, il paziente aveva una leucocitosi neutrofila con una conta dei bianchi che variava da 12.000 a 30.000.
(a) Le immagini assiali della tomografia computerizzata del torace con contrasto nell’impostazione della finestra polmonare mostrano un’area periferica di consolidamento nel lobo inferiore sinistro (b) 1 mese dopo alla riammissione per una polmonite ricorrente, aree frammentarie di consolidamento sono state viste nei lobi inferiori di entrambi i polmoni
Durante questo periodo di 10 anni, è stato valutato ampiamente, tuttavia, nessuna causa è stata trovata. La tomografia computerizzata non ha mostrato alcuna bronchiectasia. Il lavaggio broncoalveolare e la biopsia polmonare transbronchiale fatti in due diversi ricoveri hanno trovato un’infiltrazione neutrofila con organizzazione. Il test immunoenzimatico del virus dell’immunodeficienza umana era ripetutamente negativo. Il test al nitro-blu tetrazolio è stato ripetuto due volte e ha mostrato una normale funzione fagocitica. I marcatori autoimmuni (test degli anticorpi antinucleari, anticorpi citoplasmatici antineutrofili) erano negativi. Al momento del work-up immunologico, si è scoperto che aveva un livello di IgE elevato (4800 IU/ml) e un livello di IgM persistentemente basso. Il livello di IgM variava da meno di 24 mg/dl a 50 mg/dl. Tuttavia, la fenotipizzazione dei suoi linfociti ha rivelato conteggi normali di CD4, CD3 e CD8. L’anticorpo antidifterico è stato fatto e trovato basso (0,065 IU/ml). Il titolo di isoemoagglutinina non poteva essere fatto perché il suo gruppo sanguigno era AB positivo.
Tabella 1
Livelli di immunoglobulina e conta cellulare assoluta
E’ stato trattato con profilassi di cotrimoxazolo, vaccinazione pneumococcica e influenzale, tuttavia, ha continuato ad avere infezioni ricorrenti. Recentemente ha avuto febbre, tosse ed espettorato mucoide per 1 settimana e la tomografia computerizzata del torace ha rivelato un consolidamento a chiazze del lobo inferiore bilaterale, linguale e del lobo medio destro con versamento pleurico bilaterale e linfoadenopatia mediastinica. Tutte le colture di sangue, liquido pleurico ed espettorato erano negative per batteri e funghi. La febbre non ha risposto agli antibiotici per via endovenosa. Lo striscio del liquido pleurico per i bacilli acido-resistenti era positivo ed è stato avviato alla terapia antitubercolare e alla profilassi con immunoglobuline intravenose (IVIG).