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É Confidente do Diagnóstico?

O que deve estar alerta na história

Pitiríase Lichenoides Chronica (PLC) raramente é tão sintomática como alarmante. Quando esta forma de parapsoríase estava sendo descrita na literatura foi agrupada sob as “erupções rítmicas” devido à inexplicável erupção de lesões múltiplas seguida pela involução gradual e desvanecimento daquela cultura. Dada a ausência de sintomas, muitos pacientes tendem a ignorá-la e, dada a história natural de involução espontânea da doença, os seus desejos tendem a ser realizados – ela desaparece. Assim, a história de uma erupção rítmica que se desvanece é um achado chave na história. Além disso, as lesões tendem a desaparecer com a exposição solar, de modo que a face e as áreas da pele repetidamente encharcadas pelo sol tendem a escapar da erupção rítmica enquanto as lesões truncais e das extremidades proximais dominam.

Apesos característicos no exame físico

Uma característica chave da CLP que auxilia na diferenciação da micose fungóide é a natureza monomórfica das lesões e sua distribuição síncrona no tempo (Figura 1). As lesões individuais variam em tamanho de 4-40 mm com uma lesão primária oval papulosquamosa. Os longos eixos das lesões ovais tendem a ser paralelos. Um local característico para ver uma configuração de cordão de cordões destas lesões é ao redor da axila ou região inguinal. Na parte posterior, uma configuração semelhante a uma “árvore de Natal” também pode surgir de lesões ovais paralelas que se arrastam para baixo e afastam da coluna vertebral (o tronco da árvore).

Figure 1.

Resultados esperados dos estudos diagnósticos

O achado mais surpreendente na biópsia é que se o patologista não estiver ciente de que se trata de uma erupção monomórfica de pequenas pápulas, a patologia pode ser interpretada como sendo suspeita de micose fungóide. Tipicamente existe um infiltrado liquenóide desigual que é muito focal com uma paraqueratose sobrejacente. Os linfócitos epidermótropos não são incomuns. Se a suspeita de micose fungóide for perseguida, a próxima descoberta surpreendente é que muitas vezes há clonalidade de células T através de estudos moleculares. Estas são as características desta erupção rítmica benigna recidivante.

Se as características clínicas e patológicas não são clássicas para CLP, a imunoquímica pode ser útil, pois os infiltrados CD8+ são comuns e as lesões são clinicamente distintas de outros infiltrados CD8+, tais como linfoma cutâneo cutâneo citotóxico de células T e infecção por varicela. Não são indicados testes serológicos ou de imagem. Entretanto, todos os pacientes necessitam de um exame cutâneo completo, que deve ser repetido periodicamente enquanto a condição estiver ativa.

Confirmação do diagnóstico

A correlação clínica e patológica normalmente é suficiente para o diagnóstico. Entretanto, existem duas erupções que podem imitar o CLP e em algum grau se sobrepor a ele. Uma é a erupção rítmica mais virulenta e cicatrizante da papulose linfomatóide. A outra é a pitiríase, semelhante a erupções medicamentosas de tipo rosácea. Estas últimas tendem a não ser tão bem organizadas quanto o caso clássico da CLP, mas a história ainda deve ser esquadrinhada para exposição a imatinibe, inibidores do fator anti-necrose tumoral, inibidores da enzima de conversão da angiotensina, terbinifina, e terapia com ouro.

Quem está em risco de desenvolver esta doença?

PLC tem sido relatado em pacientes que vão de neonatos a octogenários.

Qual é a causa da doença?

Etiologia

Não há causa conhecida. Como uma condição bastante comum, tem havido inúmeras sugestões de que esta erupção esteja associada aos vírus comuns do herpes humano 6 e 7, vírus Parvo, e vírus Epstein-Barr. Não há associação suficiente para justificar estudos serológicos ou terapia antiviral.

Implicações e Complicações Sistêmicas

Foram relatados vários casos de micose fungóide em pacientes que apresentavam CLP. Além disso, não é inédito que pacientes com micose fungóide exibam lesões de PLC no fundo das suas outras lesões cutâneas. A CLP não é um precursor do linfoma. Os relatos de casos dispersos reforçam a necessidade de exames periódicos da pele, principalmente para procurar as lesões características dos micose fungóides. Se o exame da pele for negativo, não são indicados estudos para linfoma cutâneo.

A maior complicação da doença é estética. Com a inflamação liquenóide há frequentemente hiperpigmentação pós-inflamatória na pele de cor. Ao contrário dos pacientes com pele mais clara onde as lesões saem sem qualquer vestígio, um paciente com pele de cor é frequentemente deixado com lembretes persistentes de surtos anteriores

Opções de tratamento

Espere e Observe

Esta é provavelmente a abordagem mais usada, uma vez que muitos pacientes fazem isto em casa antes e depois de consultar um dermatologista. Uma compreensão profunda da natureza rítmica benigna da doença é fundamental para o paciente suportar os surtos recorrentes.

Fototerapia

Para facilitar a administração e a aceitação do paciente, não é raro utilizar a fototerapia para limpar lesões antigas e inibir o desenvolvimento de novas por um determinado período de tempo. Obviamente um paciente não poderia continuar várias sessões de fototerapia por semana durante toda a vida, mas remissões longas podem ser conseguidas a partir de um curso de tratamento de 2-3 meses. As salas de bronzeamento são muitas vezes a modalidade de escolha para conveniência e despesas do paciente. A terapia com banda estreita ultravioleta B em 2-3 sessões por semana pode geralmente remeter a doença durante um curso de 20-30 sessões.

Terapia sistêmica

Esta terapia mais segura tocada para a CLP é também a menos confiável, mas vale a pena prosseguir devido à natureza benigna dos medicamentos: antibióticos em doses e durações de acne. Os macrolídeos eritromicina, azitromicina e claritromicina em doses de 250mg a 500mg por dia durante pelo menos 2 meses têm sido os mais populares. A tetraciclina e seus derivados também têm sido usados nas mesmas doses usadas para a acne; contudo, dada a tendência para utilizar a fototerapia e para a erupção aparecer em crianças, estes antibióticos tendem a ser prescritos com menos frequência.

A terapia sistémica mais fiável para a CLP é o metotrexato semanal em doses semelhantes às que são bem sucedidas para a psoríase. Uma característica única da CLP é que uma vez controlada com metotrexato, a dose pode muitas vezes ser reduzida para 5mg por semana para suprimir o aparecimento de novas culturas. Novamente, a natureza benigna da doença deve equilibrar qualquer risco de hepatotoxicidade ou supressão da medula óssea.

A abordagem terapêutica ideal para esta doença

A maioria dos pacientes passa por um curso de antibióticos, dada a facilidade de administração e a falta de necessidade de monitoramento laboratorial deste tratamento. Azitromicina 250mg por dia é uma dose bem tolerada. O principal factor que complica qualquer avaliação da eficácia é a natureza remetente da doença. Se o paciente se desobstruir após um mês, seria prudente reclamar a vitória e esperar pelo próximo surto antes que mais antibióticos sejam administrados. Se não houver resposta, 1 a 2 meses é o tempo adequado para determinar o fracasso do tratamento. Nesse momento, um paciente sintomático deve ser considerado para fototerapia ou metotrexato semanal, dependendo das comorbidades, idade e disponibilidade.

Patient Management

Na consulta inicial, o diagnóstico diferencial é explicado ao paciente, juntamente com a necessidade do diagnóstico de biópsia. É necessária uma biópsia por punção para ver o fundo do infiltrado, muitas vezes em forma de cunha. Na segunda consulta, explica-se ao paciente a natureza rítmica benigna da condição, juntamente com o conceito de que a terapia é ditada por sintomas. Se alguma terapia for iniciada, deve ser escolhido um ponto de tempo claro quando será tomada a decisão se a terapia é ou não eficaz.

Se o paciente alcançar a clarificação, vale a pena explicar que os intervalos entre surtos serão muito importantes para monitorar, já que todos têm um ritmo diferente. Um diário de algum tipo seria suficiente. Se nenhuma terapia for selecionada ou se nenhuma terapia for bem sucedida (o metotrexato é quase sempre bem sucedido) então o paciente ainda precisa vir duas vezes por ano para um bom exame de pele, uma discussão sobre os avanços da CLP e uma discussão sobre qualquer mudança de estratégia.

Cenários clínicos incomuns a considerar no manejo do paciente

O cenário clínico incomum que se pode encontrar é um paciente que foi submetido a um transplante de células-tronco para algum tipo de malignidade hematológica. Nesse cenário, as características clínicas e patológicas da CLP seriam interpretadas como uma forma de doença crônica enxerto-versus-hospedeiro. Esta observação é útil na tentativa de responder à pergunta do paciente com CLP sobre “o que causa isto”? No cenário de um transplante, nós conhecemos a causa. Mas na forma selvagem da doença, só podemos especular que se trata de uma resposta inflamatória semelhante recaindo/remitindo uma resposta inflamatória mal orientada.

Qual é a Evidência?

Khachemoune, A, Blyumin, ML. “Pitiríase liquenóide: fisiopatologia, classificação e tratamento”. Am J Clin Dermatol. vol. 8. 2007. pp. 29-36. (Nesta revisão, são revistas as características histológicas que caracterizam a CLP e a diferenciam da forma aguda.)

Ersoy-Evans, S, Greco, MF, Mancini, AJ, Subasi, N, Paller, AS. “Pityriasis lichenoides na infância: uma revisão retrospectiva de 124 pacientes”. J Am Acad Dermatol. vol. 56. 2007. pp. 205-10. (Pityriasis lichenoides chronica é uma das formas mais comuns de parapsoríase em crianças. Esta revisão fornece uma visão ampla do espectro clínico na população pediátrica. Além disso, o tratamento das crianças é ligeiramente diferente do dos adultos, com ênfase nos antibióticos.)

Lam, J, Pope, E. “Pitiríase lichenoides pediátrica e linfoma cutâneo de células T”. Curr Opinião Pediatr. vol. 19. 2007. pp. 441-5. (Esta revisão inclui dados do registro pediátrico de linfomas cutâneos. As raras associações de liquenóides pitiríase com linfomas são revistas.)

Truhan, AP, Hebert, AA, Esterly, NB. “Pitiríase liquenóide em crianças: resposta terapêutica à eritromicina”. J Am Acad Dermatol. vol. 15. 1986 Jul. pp. 66-70. (O papel clássico que coloca a antibioticoterapia na vanguarda do tratamento da lichenóide pitiríase)

Ersoy-Evans, S, Hapa, AA, Boztepe, G, Sahin, S, Kölemen, F. “Narrowband ultraviolet-B phototherapy in pityriasis lichenoides chronica”. J Dermatolog Treat. vol. 20. 2009. pp. 109-13. (Com o declínio do uso da fotochemoterapia, a banda estreita tornou-se a fototerapia de escritório mais disponível para a lichenoides de pitiríase. Embora os pacientes possam muitas vezes ser limpos, o verdadeiro benefício está no prolongamento dos intervalos entre os cursos de fototerapia.)

Lynch, PJ, Saied, NK. “Tratamento com metotrexato de liquenóides pitiríase e papulose linfomatóide”. Cutis. vol. 23. 1979 maio. pp. 634-6. (O metotrexato semanal tornou-se uma modalidade confiável para controlar a liquenóide pitiríase quando os sintomas e sinais perturbam a qualidade de vida do paciente.)